Ziarniniak grzybiasty

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Ziarniniak grzybiasty
mycosis fungoides
ICD-10 C84.0
Ziarniniak grzybiasty na kolanie 52 letniego pacjenta

Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

  • Okres wstępny (status praemycoticus) charakteryzuje się zmianami rumieniowymi, rumieniowo-złuszczającymi, wypryskopodobnymi, łuszczycowatymi lub polimorficznymi. Zmiany te mogą utrzymywać się przez wiele lat. Towarzyszy im silny świąd.
  • Okres naciekowy (stadium infiltrativum) - w obrębie wykwitów rumieniowych dochodzi do tworzenia się płaskich zmian naciekowych, które często mogą mieć układ festonowaty i szerzą się obwodowo. Świąd jeszcze bardziej się zaostrza.
  • Okres guzowaty (stadium tumorosum) - w obrębie zmian rumieniowo-naciekowych powstają wykwity guzowate, niekiedy uszypułowane, które mają skłonność do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Zlewne zmiany guzowate na skórze twarzy nadają jej charakterystyczny wygląd (facies leontina). Przewód pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona często są już zajęte.

W postaci erytrodermicznej ziarniniaka grzybiastego zmiany mają od początku charakter uogólniony rumieniowo-złuszczająco-guzowaty, podobnie jak w zespole Sezary'ego. Inną postacią jest mycosis fungoides varietas inversa (dawniej zwany mycosis fungoides d'emblée), w której guz lub guzy pojawiają się w skórze niezmienionej; ta postać wykazuje szczególnie dużą złośliwość.

Stan ogólny chorych w okresie wstępnym i naciekowym jest dobry i zależy od zajęcia narządów wewnętrznych. Opisane są przypadki w których choroba nie wykazywała progresji a nawet występowały okresy samoistnej remisji pod wpływem nasłonecznienia.

Okres wstępny może trwać wiele lat - nawet kilkadziesiąt.

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

Okres wstępny:

  • wyprysk rozsiany (eczema disseminatum)
  • łuszczyca (psoriasis)
  • przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques)

Okres naciekowy i guzowaty:

  • choroba Hodgkina (Hodgkin lymphoma)
  • non mycosis fungoides lymphoma CD30 (-)
  • non mycosis fungoides lymphoma CD30 (+).

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Okres wstępny i naciekowy :

  • PUVA (naświetlanie promieniami UV-A + 8-metoksypsolaren doustnie)
  • naświetlanie lampami słonecznymi UV-A, UV-B
  • REPUVA (UVA + retinoidy np. Izotretynoina)
  • Nitrogranulogen (mechloramina) - zewnętrznie smaruje się całą skórę roztworem wodnym 0,01-0,03%
  • pozaustrojowa fotoforeza
  • naświetlanie promieniami X w małych dawkach metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 m)
  • naświetlanie całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean).
  • interferon alfa.

Okres guzowaty:

Leczenie nie spowalnia przebiegu choroby, a jedynie daje ulgę w objawach.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]


Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.