Atrezja dwunastnicy

Wrodzony brak, zarośnięcie lub zwężenie dwunastnicy

atresia duodeni
Klasyfikacje
ICD-10	Q41.0

Atrezja dwunastnicy (wrodzona niedrożność dwunastnicy, ang. duodenal atresia) – grupa wad wrodzonych polegających na częściowym lub całkowitym zwężeniu światła dwunastnicy.

Epidemiologia

Częstość wady określa się na 1:2500-1:10000 żywych urodzeń. Atrezja dwunastnicy równie często dotyczy chłopców i dziewczynek. Bardzo często atrezji dwunastnicy towarzyszą inne wady, niekiedy tworzące zespoły wad wrodzonych. U ponad 30% dzieci z atrezją dwunastnicy rozpoznaje się zespół Downa.

Klasyfikacja

Przyjęty podział wad Graya i Skandalakisa wyróżnia trzy główne typy atrezji dwunastnicy.

Klasyfikacja Graya i Skandalakisa atrezji dwunastnicy

Typ	Opis
Typ I	Błoniaste zarośnięcie światła dwunastnicy w postaci błoniastej przegrody przy zachowanej ciągłości dwunastnicy
Typ II	Zarośnięcie dwunastnicy w postaci włóknistego pasma łączącego dwa zarośnięte odcinki dwunastnicy
Typ III	Zarośnięcie z przerwaniem ciągłości dwunastnicy

Objawy kliniczne i przebieg

Atrezja dwunastnicy objawia się klinicznie już w okresie prenatalnym, ponieważ upośledza pasaż i wchłanianie połykanego przez płód płynu owodniowego. Wyrazem wady jest wielowodzie, stwierdzane w 30-75% przypadków. W badaniu ultrasonograficznym stwierdza się obecność tzw. „objawu podwójnej bańki”: jedną z nich jest rozdęty żołądek, drugą początkowy odcinek dwunastnicy przed miejscem zwężenia.

Po urodzeniu wada objawia się nasilającymi się wymiotami, w około 80% przypadków zawierającymi domieszkę żółci. Zależy to od lokalizacji zwężenia: atrezja w proksymalnym odcinku dwunastnicy przed brodawką Vatera jest rzadsza (mniej niż 20% przypadków) i u dzieci z tą postacią wady w wymiotach nie ma żółci. Dziecko nie toleruje pokarmu, a po próbach podania pokarmu droga doustną występują obfite wymioty. Rzadszymi objawami są wzdęcie brzucha, rzadko nadbrzusza. W około połowie przypadków noworodek oddaje smółkę, zazwyczaj ciemnoszarego koloru i mającej postać gęstego czopu śluzowego.

Rozpoznanie

Objawy kliniczne u dzieci z atrezją dwunastnicy powinny nasunąć podejrzenie wysokiej niedrożności przewodu pokarmowego i być wskazaniem do dokładnej diagnostyki. Pierwszym wykonywanym badaniem zazwyczaj wystarczającym do prawidłowego rozpoznania jest zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej w pozycji pionowej.

Bibliografia

• Wrodzona niedrożność dwunastnicy. W: Maciej Bagłaj: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 151-162. ISBN 83-200-3066-8.
• Christophe Chardot. Biliary atresia. „Orphanet J Rare Dis”. 1. 28, 2006. PMID: 16872500. 

Przypisy

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.