Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Nieprawidłowe połączenia komorowo-tętnicze
ilustracja
ICD-10 Q20.3

Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (ang. transposition of the great arteries, dTGA) – częsta, potencjalnie śmiertelna wrodzona wada serca, polegająca na odejściu aorty z anatomicznie prawej komory i pnia płucnego z anatomicznie lewej komory. W wadzie tej nieutlenowana krew z prawej komory trafia do krążenia systemowego, a tętnica płucna przenosi utlenowaną krew do płuc, skąd znowu ją otrzymuje. Dla przeżycia noworodka z wadą niezbędne jest połączenie między dużym a małym krążeniem, takie jak otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy lub ubytek międzykomorowy bądź ubytek międzyprzedsionkowy.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

TGA stanowi około 5% wszystkich wad wrodzonych serca. Częstsza jest u chłopców.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Większość noworodków rodzi się donoszonych, z prawidłową urodzeniową masą ciała i bez objawów niewydolności krążenia; wada ujawnia się w późniejszym okresie życia. Podstawowymi objawami klinicznymi są sinica i objawy niewydolności serca, których wystąpienie jest uzależnione od stopnia wady i mechanizmów kompensacyjnego krążenia przez połączenie między krążeniem dużym i małym. Tlenoterapia nie wpływa na saturację, która cały czas jest niska.

Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]

Echokardiogram ponad wcięciem jarzmowym mostka - Aorta w położeniu przednim w stosunku do pnia płucnego

Badanie echokardiograficzne prawie zawsze potwierdza wstępne Rozpoznanie i jest wystarczającym badaniem diagnostycznym. Cewnikowanie serca jest wykonywane tylko w przypadku potrzeby wyjaśnienia innych towarzyszących anomalii.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Korekcja anatomiczna wady

W chwili rozpoznania wady należy włączyć wlew dożylny prostaglandyny E1 i przekazać dziecko do oddziału kardiochirurgicznego. Jeżeli mimo drożnego przewodu tętniczego, lub jego zamknięcia, utlenowanie krwi jest niedostateczne, to wykonujemy tzw. zabieg Rashkinda (atrioseptostomię balonową). Przez sztucznie wytworzony otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej krew utlenowana lepiej miesza się z krwią żylną. Następnie w pierwszych dniach życia, po przygotowaniu dziecka do operacji wykonuje się właściwą korekcję anatomiczną metodą Jatene’a (ang. Arterial switch operation)[1][2]. Polega ona na przecięciu aorty i pnia tętnicy płucnej tuż nad zastawkami i po zamianie ponownym ich zespoleniu z lub bez tzw. manewru Lecompte[3]. Jednocześnie muszą być przeszczepione tętnice wieńcowe. W ten sposób aorta odchodząca teraz z lewej komory serca prowadzi utlenowaną krew do układu systemowego, a przez tętnicę płucną krew żylna z prawej komory serca trafia do płuc. Jeżeli współistnieje ubytek międzykomorowy, musi być on także zamknięty. W ten sposób krążenie ponownie jest anatomicznie prawidłowe. W przebiegu pooperacyjnym obserwowano często nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej. Rezygnacja z łaty osierdziowej używanej do plastyki połączenia tętnicy płucnej i zastosowanie bezpośredniego połączenia zmniejszyło częstość występowania tego powikłania[4][5]. Dzieci po tych zabiegach operacyjnych rozwijają się prawidłowo, bez powikłań. Jeżeli z różnych powodów operacja korekcji anatomicznej nie jest możliwa do 14 dnia życia, to w późniejszym okresie operację naprawczą wykonuje się dwuetapowo[6].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M, Sousa JE. Anatomic correction of transposition of the great vessels, J Thorac Cardiovasc Surg, 1976;72:364-70
  2. https://books.google.de/books?id=35zSLWyEWbcC&pg=PA515&dq=Arterial+switch+operation&redir_esc=y#v=onepage&q=Arterial%20switch%20operation&f=false | data dostępu 2020.11.23, język ang, str. 515
  3. Lecompte Y, Transposition des gros vaisseaux : histoire de la réparation chirurgicale, Arch Pediatr, 1998; 5(Suppl 2):113s-117s
  4. Kuroczyński W, Kampmann Ch, Peivandi AA, Hartert M, Knuf M, Heinemann MK, Vahl C-F: Mid-term results of a modified arterial switch operation using the direct reconstruction technique of the pulmonary artery. Cardiology Journal, 2010, Vol. 17, No. 6, pp. 574-579
  5. Moll JJ, Michalak KW, Młudzik K, Moszura T, Kopala M, Moll M, Moll JA.: Long-term outcome of direct neopulmonary artery reconstruction during the arterial switch procedure. Ann Thorac Surg. 2012 Jan;93(1):177-84
  6. Yacoub MH, Radley-Smith R, Maclaurin R. Two-stage operation for anatomical correction of transposition of the great arteries with intact interventricular septum. [archive], Lancet, 1977,8025:1275-8

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Całkowite przełożenie dużych naczyń. W: Jacek Moll: Zarys kardiochirurgii. Zbigniew Religa (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1993, s. 175-191.
  • Jerzy Szczapa (red), Renata Bokiniec: Podstawy neonatologii. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3456-1.
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 301-304. ISBN 83-200-3001-3.

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.