Choroba Perthesa
| Necrosis aseptica capitis femoris, osteochondrosis coxae iuvenilis, morbus Perthes | |
 Obraz radiologiczny choroby Perthesa prawego stawu biodrowego (lewa strona zdjęcia) | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| OMIM | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Choroba Perthesa, osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej (choroba Legga-Calvégo-Perthesa, łac. osteochondrosis coxae iuvenilis, ang. Legg-Calvé-Perthes disease) – choroba należąca do grupy jałowych martwic kości. Martwica obejmuje głowę kości udowej.
Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]
Dotyczy najczęściej chłopców (4:1) między 3. a 14. rokiem życia, szczyt przypada na 5–6 rok życia. Częstość występowania to 1:1200–9000. U dzieci innych ras niż biała choroba występuje sporadycznie. Zwykle zajęty jest jeden staw biodrowy, choć postać obustronna ma miejsce w 12–16% przypadków[1].
Etiologia[edytuj | edytuj kod]
Etiologia jest niejasna i prawdopodobnie wynika z anomalii naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej lub zaburzeń hormonalnych.
Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]
Wyróżnia się cztery stadia choroby:[2][edytuj | edytuj kod]
- okres niedokrwienia (martwicy) nasady głowy kości udowej, z zahamowaniem jej wzrostu,
- okres resorpcji, fragmentacji i naprawy:
- martwą kość zastępuje tkanka włóknista,
- może nastąpić deformacja nasady,
- pozorna fragmentacja jądra kostnienia przez nowo wnikające naczynia krwionośne,
- okres reossyfikacji – mineralizacja nowej kości w głowie kości udowej,
- okres remodelowania głowy kości udowej – adaptacja nowej głowy do panewki stawu biodrowego.
Proces chorobowy trwa łącznie 3–5 lat.
Chorobę diagnozuje się na podstawie zdjęć RTG i badania klinicznego (p. niżej).
Jeśli choroba ma niepomyślny przebieg i powstaną zniekształcenia głowy kości udowej, mogą one przyspieszyć powstanie zmian zwyrodnieniowych w obrębie stawu biodrowego.
Objawy zgłaszane przez i obserwowane u dzieci:[2]
- utykanie, zmniejszenie lub zmiana charakteru aktywności
- bóle kolana i uda, rzadko samego biodra
Obraz w badaniu klinicznym:[2][edytuj | edytuj kod]
- utykanie
- bolesność w pachwinie
- staw kolanowy niebolesny, z pełnym zakresem ruchomości
- bólowe ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej i zewnętrznej
- powstanie przykurczu zgięciowego
- dodatni objaw Drehmanna – podczas zginania biodra wymuszone jest odwiedzenie i rotacja zewnętrzna w stawie biodrowym
- dodatni objaw rolowania – obrona mięśniowa podczas badania rotacji wyprostowanej kończyny
- wyszczuplenie pośladka i uda po stronie chorego stawu
- możliwe skrócenie kończyny
Obraz w badaniu klinicznym w późniejszym etapie choroby:[2][edytuj | edytuj kod]
- przykurcz może przyjmować formę zgięciowo-przywiedzeniowego
- dodatni objaw Trendelenburga
- dodatni objaw Duchenne'a
- dziecko może być małe lub niskie, jak na swój wiek
Obraz radiologiczny – zależy od fazy choroby:
- obniżenie (spłaszczenie) nasady głowy kości udowej,
- złamanie podchrzęstne,
- fragmentacja nasady,
- deformacja nasady,
- poszerzenie i skrócenie szyjki kości udowej,
- wysokie ustawienie krętarza większego kości udowej.
Leczenie[edytuj | edytuj kod]
- długotrwałe odciążenie chorej kończyny dolnej, od pół do roku (niekiedy do 4 lat), chodzenie o kulach,
- fizjoterapia:
- ćwiczenia wzmacniające siłę mięśniową,
- ćwiczenia utrzymujące ruchomość stawu biodrowego,
- likwidacja przykurczów i zaników mięśniowych,
- w zaostrzeniach:
- zakaz chodzenia i całkowity zakaz obciążania,
- leżenie z wyciągiem pośrednim za obie kończyny dolne,
- obecnie nie stosuje się szyn odwodzących ani gipsowych,
- w przypadku niepowodzenia utrzymania zborności stawu biodrowego, w skrajnych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne:
- przezskórna tenotomia przywodzicieli,
- osteotomie kości udowej (osteotomia szpotawiąca) i miednicy (osteotomia Saltera).
Historia[edytuj | edytuj kod]
Chorobę kolejno opisywali Arthur Thornton Legg w 1908, Johann Henning Waldenström w 1909, Georg Clemens Perthes i Jacques Calvé w 1910[3][4][5][6].
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Demko J, McLaughlin R. Developmental orthopedic disease. „The Veterinary clinics of North America. Small animal practice”. 5 (35), s. 1111–35, v, wrzesień 2005. DOI: 10.1016/j.cvsm.2005.05.002. PMID: 16129135.
- ↑ a b c d Jacek Kruczyński, Andrzej Szulc, Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja, 2015.
- ↑ Calvé-Legg-Perthes disease w bazie Who Named It (ang.)
- ↑ A. T. Legg. The cause of atrophy in joint disease. American Journal of Orthopedic Surgery, 1908–1909, 6: 84–90.
- ↑ J. Calvé. Sur une forme particulière de pseudo-coxalgie greffée sur des déformations caractéristiques de l’extrémité supérieure du fémur. Revue de chirurgie, Paris, 1910, 42: 54–84.
- ↑ G. Perthes. Über Arthritis deformans juvenilis. Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, Leipzig, 1910, 107: 111–159.
