Choroba Perthesa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej [choroba Legga-Calvé'a-Perthesa]
Necrosis aseptica capitis femoris, Osteochondrosis coxae iuvenilis, Morbus Perthes
ICD-10 M91.1
DiseasesDB 9891
OMIM 150600
MedlinePlus 001264
MeSH D007873

Choroba Perthesa, osteochondroza młodzieńcza głowy kości udowej (choroba Legga-Calvégo-Perthesa, łac. osteochondrosis coxae iuvenilis, ang. Legg-Calvé-Perthes disease) – choroba należąca do grupy jałowych martwic kości. Martwica obejmuje głowę kości udowej.

Epidemiologia[edytuj]

Dotyczy najczęściej chłopców (4:1) między 3. a 14. rokiem życia, szczyt przypada na 5–6 rok życia. Częstość występowania to 1:1200–9000. U dzieci innych ras niż biała choroba występuje sporadycznie. Zwykle zajęty jest jeden staw biodrowy, choć postać obustronna ma miejsce w 12-16% przypadków[1].

Etiologia[edytuj]

Etiologia jest niejasna i prawdopodobnie wynika z anomalii naczyń krwionośnych bliższej części kości udowej lub zaburzeń hormonalnych.

Objawy i przebieg[edytuj]

Wyróżnia się cztery stadia choroby: [2][edytuj]

  1. okres niedokrwienia (martwicy) nasady głowy kości udowej, z zahamowaniem jej wzrostu,
  2. okres resorbcji, fragmentacji i naprawy:
    • martwą kość zastępuje tkanka włóknista,
    • może nastąpić deforkacja nasady,
    • pozorna fragmentacja jądra kostnienia przez nowo wnikające naczynia krwionośne,
  3. okres reossyfikacji – mineralizacja nowej kości w głowie kości udowej,
  4. okres remodelowania głowy kości udowej - adaptacja nowej głowy do panewki stawu biodrowego.

Proces chorobowy trwa łącznie 3-5 lat.

Chorobę diagnozuje się na podstawie zdjęć RTG i badania klinicznego (p. niżej).

Jeśli choroba ma niepomyślny przebieg i powstaną zniekształcenia głowy kości udowej, mogą one przyspieszyć powstanie zmian zwyrodnieniowych w obrębie stawu biodrowego.

Objawy zgłaszane przez i obserwowane u dzieci: [2]

  • utykanie, zmniejszenie lub zmiana charakteru aktywności
  • bóle kolana i uda, rzadko samego biodra

Obraz w badaniu klinicznym: [2][edytuj]

  • utykanie
  • bolesność w pachwinie
  • staw kolanowy niebolesny, z pełnym zakresem ruchomości
  • bólowe ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej i zewnętrznej
  • powstanie przykurczu zgięciowego
  • dodatni objaw Drechmanna - podczas zginania biodra wymuszone jest odwiedzenie i rotacja zewnętrzna w stawie biodrowym
  • dodatni objaw rolowania - obrona mięśniowa podczas badania rotacji wyprostowanej kończyny
  • wyszczuplenie pośladka i uda po stronie chorego stawu
  • możliwe skrócenie kończyny

Obraz w badaniu klinicznym w późniejszym etapie choroby:[2][edytuj]

Obraz radiologiczny - zależy od fazy choroby:

  • obniżenie (spłaszczenie) nasady głowy kości udowej,
  • złamanie podchrzęstne,
  • fragmentacja nasady,
  • deformacja nasady,
  • poszerzenie i skrócenie szyjki kości udowej,
  • wysokie ustawienie krętarza większego kości udowej.

Leczenie[edytuj]

  • długotrwałe odciążenie chorej kończyny dolnej, od pół do roku (niekiedy do 4 lat), chodzenie o kulach,
  • fizjoterapia:
    • ćwiczenia wzmacniające siłę mięśniową,
    • ćwiczenia utrzymujące ruchomość stawu biodrowego,
    • likwidacja przykurczów i zaników mięśniowych,
  • w zaostrzeniach:
    • zakaz chodzenia i całkowity zakaz obciążania,
    • leżenie z wyciągiem pośrednim za obie kończyny dolne,
  • obecnie nie stosuje się szyn odwodzących ani gipsowych,
  • w przypadku niepowodzenia utrzymania zborności stawu biodrowego, w skrajnych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne:
    • przezskórna tenotomia przywodzicieli,
    • osteotomie kości udowej (osteotomia szpotawiąca) i miednicy (osteotomia Saltera).

Historia[edytuj]

Chorobę kolejno opisywali Arthur Thornton Legg w 1908, Johann Henning Waldenström w 1909, Georg Clemens Perthes i Jacques Calvé w 1910[3][4][5][6].

Przypisy

  1. Demko J, McLaughlin R. Developmental orthopedic disease. „The Veterinary clinics of North America. Small animal practice”. 5 (35), s. 1111–35, v, wrzesień 2005. DOI: 10.1016/j.cvsm.2005.05.002. PMID: 16129135. 
  2. a b c d JacekJ. Kruczyński JacekJ., AndrzejA. Szulc AndrzejA., Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja, 2015.
  3. Calvé-Legg-Perthes disease w bazie Who Named It (ang.)
  4. A. T. Legg. The cause of atrophy in joint disease. American Journal of Orthopedic Surgery, 1908-1909, 6: 84-90.
  5. J. Calvé. Sur une forme particulière de pseudo-coxalgie greffée sur des déformations caractéristiques de l’extrémité supérieure du fémur. Revue de chirurgie, Paris, 1910, 42: 54-84.
  6. G. Perthes. Über Arthritis deformans juvenilis. Deutsche Zeitschrift für Chirurgie, Leipzig, 1910, 107: 111-159.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.