Guzkowe zapalenie tętnic

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Guzkowe zapalenie tętnic
Polyarteritis nodosa
Makroskopowy preparat serca z guzkowym zapaleniem tętnic
Makroskopowy preparat serca z guzkowym zapaleniem tętnic
ICD-10 M30
Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne
M30.0 Guzkowe zapalenie naczyń
M30.1 Guzkowe zapalenie naczyń z zajęciem płuc (zespół Churga-Strauss)
DiseasesDB 10220
MedlinePlus 001438
MeSH D010488

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa; ang. polyarteritis nodosa, PAN) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze (nieobejmujące jednak tętniczek, żyłek i włośniczek), niewywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866 roku[1].

Zapadalność[edytuj | edytuj kod]

Częstość guzkowego zapalenia tętnic szacuje się na od 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60. rokiem życia[2]. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:

  • krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne lub wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację układu dopełniacza i aktywację neutrofilów, prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic
  • przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)
  • cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w guzkowym zapaleniu tętnic – TNF-α, interleukina-1
  • czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane.

Objawy kliniczne[edytuj | edytuj kod]

Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 American College of Rheumatology zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.

  • utrata masy ciała, co najmniej 4 kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)
  • zmiany skórne o typie siności siatkowatej zlokalizowane na tułowiu lub kończynach
  • ból jąder
  • objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
  • rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
  • nadciśnienie tętnicze
  • wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
  • obecność antygenu HBS
  • zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)
  • nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle[3]

Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące objawy ogólne lub narządowo swoiste:

  • objawy ogólne
    • gorączka
    • podwyższenie OB, zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę
    • utrata masy ciała
    • zmęczenie
    • brak apetytu
  • objawy narządowo swoiste

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Wybór metody leczenia uzależniony jest od od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, bądź nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score):

W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS=0 w leczeniu stosowane są glikokortykosterydy zwykle doustnie, jednakże w początkowym okresie, stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).

W przypadku stwierdzenia FFS>0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.

Alternatywnymi do cyklofosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.

Leczenie kontynuuje się przez 1 rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają dializowania.

Postać skórna[edytuj | edytuj kod]

U około 10% chorych stwierdza się jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu. Goją się z pozostawieniem białej, gwiazdowatej blizny.

Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje się glikokortykosterydy (FFS=0).

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w ciągu roku lub dwóch lat (12% chorych przeżywa 5 lat)[4]. Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.

Przypisy

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.