Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy lub zespół Ashersona (ang. catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS, Asherson’s syndrome) – rzadko występująca, szczególna postać zespołu antyfosfolipidowego (ang. antiphospholipid syndrome, APS) o gwałtownym przebiegu, z niewydolnością wielonarządową minimum trzech narządów, która jest spowodowana zakrzepicą drobnych naczyń. Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy został po raz pierwszy opisany przez Ronalda Ashersona[1] w 1992 r.

Większość przypadków APS powstaje na podłożu pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego lub wtórnie do tocznia rumieniowatego układowego (ang. systemic lupus erythematosus, SLE)[2]. W 1999 r. międzynarodowy zespół ekspertów opracował kryteria z Sapporo rozpoznania APS, które zmodyfikowano w 2004 r. w Sydney[3][4][5]. Zespół antyfosfolipidowy można rozpoznać w przypadku stwierdzenia obecności w surowicy co najmniej jednego typu przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL) oraz co najmniej jednego objawu klinicznego. Czynnikiem wyzwalającym są najczęściej infekcje, urazy, nowotwory, ciąża i połóg oraz zaprzestanie leczenia antykoagulacyjnego[6][7].

W obrazie klinicznym CAPS dominuje mikroangiopatia zakrzepowa, prowadząca do niewydolności wielonarządowej, najczęściej nerek, płuc, mózgu i serca[8]. Obserwuje się także SIRS (ang. systemic inflammatory response syndrome), DIC (ang. disseminated intravascular coagulopathy), ciężką małopłytkowość i anemię hemolityczną[9][10].

Zespół antyfosfolipidowy może być przyczyną powikłań zatorowo-zakrzepowych[11], w tym ostrego zawału serca[12]. Obecność małopłytkowości, przebycie zakrzepicy żylnej lub tętniczej oraz poronień powinny ukierunkować diagnostykę. Z uwagi na zwiększającą się z wiekiem populacji częstość występowania przeciwciał antykardiolipinowych oraz przeważające znaczenie klasycznych czynników ryzyka nie jest celowe oznaczanie przeciwciał antykardiolipinowych u wszystkich chorych po przebytym zawale serca. Oznaczenie takie może mieć znaczenie u młodych chorych, w szczególności z prawidłową koronarografią, z wcześniejszym wywiadem sugerującym zespół antyfosfolipidowy oraz u osób z rodzinnym występowaniem chorób autoimmunologicznych[13].

Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy jest szczególnie rzadko występującym ciężkim zespołem objawów klinicznych. Śmiertelność w CAPS jest wysoka – sięga 50%, nawet u właściwie leczonych chorych. Wczesne rozpoznanie i właściwie podjęte leczenie daje chorym szansę na wyleczenie[14].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. Asherson RA. The catastrophic antiphospholipid antibody syndrome. J Rheumatol 1992; 19: 508-12.
  2. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: clues to the pathogenesis from a series of 80 patients. Medicine (Baltimore) 2001; 80: 355.
  3. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4: 295.
  4. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome: report of an international workshop. Arthritis Rheum 1999; 42: 1309.
  5. Reber G, Tincani A, Sanmarco M, et al. Proposals for the measurement of anti-beta2-glycoprotein I antibodies. Standardization group of the European Forum on Antiphospholipid Antibodies. J Thromb Haemost 2004; 2: 1860.
  6. Cervera R, Piette JC, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum 2002; 46: 1019.
  7. Erkan D, Lockshin MD. What is antiphospholipid syndrome? Curr Rheumatol Rep 2004; 6: 451.
  8. Merrill JT, Asherson RA. Catastrophic antiphospholipid syndrome. Nat Clin Pract Rheumatol 2006; 2: 81-9.
  9. Vora SK, Asherson RA, Erkan D. Catastrophic antiphospholipid syndrome. J Intensive Care Med 2006; 21: 144-59.
  10. Asherson RA, Espinosa G, Cervera R, et al. Disseminated intravascular coagulation in catastrophic antiphospholipid syndrome: clinical and haematological characteristics of 23 patients. Ann Rheum Dis 2005; 64: 943-6.
  11. Goodnight SH. Antiphospholipid antibodies and thrombosis. Curr Opin Hematol 1994; 1: 354.
  12. Prokop J, Witkowski M, Musiał W, et al. Zawał serca u 24-letniej chorej z wtórnym zespołem antyfosfolipidowym. Kardiol Pol 2004; 61: 367-9.
  13. Wieteska M, Szturmowicz M, Kurzyna M, et al. Powikłania naczyniowe u 51-letniej chorej z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym – opis przypadku. Kardiol Pol 2007; 65: 50-3.
  14. Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy przebiegający ze wstrząsem kardiogennym – opis przypadku

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.