Methemoglobinemia

Methemoglobinemia

Methemoglobinaemia

ICD-10 74 D 74

Methemoglobinemia (łac. methaemoglobinaemia) – choroba polegająca na występowaniu znacznych ilości methemoglobiny zamiast hemoglobiny. W methemoglobinie hem zawiera żelazo na III stopniu utlenienia zamiast na II (jak w hemoglobinie), co skutkuje utratą zdolności do przyłączania i przenoszenia tlenu. W zależności od stopnia nasilenia, może nie powodować żadnych objawów lub w przypadkach zawartości methemoglobiny powyżej 70% może powodować zgon. W przypadku stężenia methemoglobiny powyżej 1,5 g/l chorobie towarzyszy sinica.

Przyczyny

Przyczyny choroby można podzielić na wrodzone i nabyte:

• wrodzone
  • niedobór reduktaz methemoglobiny (najczęściej reduktazy cytochromu b5)
  • nieprawidłowa budowa cząsteczki hemoglobiny (np. hemoglobina M)
• nabyte
  • spowodowana przez leki:
    • nitroprusydek sodu
    • fenacetyna
    • sulfonamidy
    • lidokaina
    • benzokaina
    • paracetamol
    • dapson
  • spowodowana przez środki chemiczne
    • azotany
    • azotyny
    • anilina
    • chloryny

Objawy chorobowe

Objawy zależą od stężenia methemoglobiny. W lżejszych przypadkach poza występującą sinicą nie występują inne objawy. W ten sposób przebiegają postaci wrodzone choroby. W przypadkach nabytych, najczęściej powstających w wyniku zatruć, występują następujące objawy:

• poziom methemoglobiny (MetHb) poniżej 40% – brak objawów
• poziom MetHb 40–50% – męczliwość, duszność przy wysiłku, przyspieszenie akcji serca, ból głowy, zawroty głowy
• poziom MetHb 50–60% – senność lub śpiączka
• poziom MetHb powyżej 60% – pogłębienie śpiączki, zgon

W badaniach dodatkowych stwierdza się niedokrwistość hemolityczną oraz ciałka Heinza w erytrocytach (erytrocyty przyjmują postać pierścionka z oczkiem). Inkubacja z błękitem metylenowym pozwala na rozróżnienie postaci wrodzonych. W przypadku niedoboru reduktaz zachodzi szybka redukcja methemoglobiny pod wpływem błękitu, natomiast w przypadku występowania hemoglobiny M redukcja nie zachodzi.

Leczenie

Z uwagi na odmienne mechanizmy powstania, leczenie postaci wrodzonej i nabytej różni się od siebie.

• postać wrodzona – stosuje się:
  • kwas askorbinowy
  • witamina B₂
  • błękit metylenowy
• postaci nabyte
  • odstawienie substancji powodującej powstanie MetHb
  • błękit metylenowy
  • komora hiperbaryczna
  • wymienne przetoczenie krwi
  • cymetydyna w przypadkach wywołanych przez dapson

Profilaktyka

Unikanie substancji chemicznych i leków mogących wywołać powstanie MetHb.

Methemoglobinemia u zwierząt

Do rozwoju methemoglobinemii może dochodzić również u zwierząt. Szczególnie często zdarza się po spożyciu cebuli z uwagi na dwusiarczki, które powstają w procesach metabolicznych w świetle przewodu pokarmowego. Spożycie cebuli w ilości większej niż 0,5% masy ciała zwierzęcia może doprowadzać do śmierci. Szczególnie wrażliwe na zatrucie cebulą są koty.

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne" pod red. A. Szczeklika, str. 1454–1455. ISBN 83-7430-069-8

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.