Mielinoliza środkowa mostu

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Mielinoliza środkowa mostu
ICD-10 G37.2
Mielinoliza mostu w MRI FLAIR. Zdjęcie dzięki uprzejmości dr. Franka Gaillarda
Mielinoliza pozamostowa (EPM) w obrazie MRI u 41-letniej pacjentki wymagającej wcześniej wyrównania hiponatremii po epizodzie nasilonych wymiotów. Ogniska demielinizacji obecne są w jądrze ogoniastym (mała, cienka strzałka), skorupie (długa strzałka) z zaoszczędzeniem gałki bladej (szeroka strzałka).

Mielinoliza środkowa mostu (zespół Adamsa-Victora-Mancalla, ang. central pontine myelinolysis, CPM, osmotic demyelination syndrome, ODS) – demielinizacyjny zespół neurologiczny, należący do grupy encefalopatii alkoholowych. Nie jest jednak swoisty dla nawykowego spożywania alkoholu, obecnie traktowany jest głównie jako zespół jatrogenny, związany ze zbyt szybkim wyrównywaniem hiponatremii. Jednostkę chorobową opisali w 1958 roku Raymond Delacy Adams, Elliot Mancall i M. Victor [1].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Nie ma dokładnych szacunków co do częstości występowania CPM w populacji. Jedno badanie wykazało 29% częstość CPM w badaniu post mortem pacjentów zakwalifikowanych do przeszczepu wątroby. U 2/3 tych pacjentów wahania stężeń sodu w surowicy wynosiły zaledwie 5-20 mEq/l[2]. Nie ma doniesień o występowaniu CPM u Afroamerykanów; schorzenie częściej występuje u kobiet.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

CPM polega na zazwyczaj symetrycznej, niezapalnej demielinizacji w obrębie środkowej części mostu. U co najmniej 10% pacjentów z CPM demielinizacja zachodzi również w innych strukturach mózgowia, takich jak śródmózgowie, wzgórze, jądra podstawne i móżdżek; określa się ten stan jako mielinolizę pozamostową (ang. extrapontine myelinolysis).

Dokładny mechanizm w jakim dochodzi do pozbawienia neuronów osłonki mielinowej nie jest znany. Przypuszcza się, że odgrywa w nim rolę obrzęk komórek spowodowany zaburzonym przepływem jonów, przyczyniający się do uciśnięcia nerwów i indukujący proces demielinizacji.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Objawy rozpoczynają się na ogół w ciągu tygodnia od suplementacyjnego wyrównania deficytu jonów Na+, o ile suplementacja przekraczała 12 mEq/l dziennie. Choroba alkoholowa zwiększa predyspozycję do rozwinięcia objawów CPM. Występują symetryczne parapareza lub tetrapareza, piramidowe objawy patologiczne (np. objaw Babińskiego), często symetryczne porażenie mięśni mimicznych twarzy i zespół opuszkowy. W skrajnej postaci CPM ma obraz zespołu zamknięcia z tetraparezą i mutyzmem. Przytomność chorego i pionowe skojarzone ruchy gałek ocznych są zachowane.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Metodą z wyboru rozpoznania CPM jest MRI. Obrazy T2-zależne ujawniają hiperdensyjne (jasne) obszary odpowiadające ogniskom demielinizacji.

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

W diagnostyce różnicowej zespołu należy uwzględnić:

Zapobieganie i leczenie[edytuj | edytuj kod]

Aby zapobiec mielinolizie środkowej mostu, zaleca się wyrównywanie hiponatremii nie szybciej niż 1 mEq/l/godzinę[3][4]. Gdy objawy CPM już się rozwiną, możliwości leczenia są ograniczone; stosuje się leczenie podtrzymujące.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Rokowanie jest złe, śmiertelność w pierwszym miesiącu wynosi ponad 50%.

Przypisy

  1. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: a hitherto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients. „AMA Arch Neurol Psychiatry”. 81. 2, s. 154–72, 1959. 
  2. Singh N, Yu VL, Gayowski T. Central nervous system lesions in adult liver transplant recipients: clinical review with implications for management. „Medicine”. 73. 2, s. 110–8, 1994. PMID 8152365. 
  3. Kleinschmidt-DeMasters BK, Norenberg MD. Rapid correction of hyponatremia causes demyelination: relation to central pontine myelinolysis. „Science”. 211. 4486, s. 1068-70, 1981. PMID 7466381. 
  4. Laureno R. Experimental pontine and extrapontine myelinolysis. „Trans Am Neurol Assoc”. 105, s. 354–8, 1980. PMID 7348981. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 344. ISBN 83-200-3244-X.
  • Abbott R, Silber E, Felber J, Ekpo E. Osmotic demyelination syndrome. BMJ. 2005 331(7520):829–30. PMID 16210283
  • Zagadnienia neurologiczne związane ze spożywaniem alkoholu. W: Wojciech Kozubski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 547–548. ISBN 83-200-2636-9.
  • Pearce JMS. Central Pontine Myelinolysis. European Neurology 61, 59-62 (2009) DOI:10.1159/000175124 PDF

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.