Mikrognacja
| ||
ICD-10 | K07.0 |
Mikrogenia (mikrognatyzm, hipoplazja żuchwy) – wada wrodzona polegająca na nieprawidłowo małej żuchwie. Nie mylić z mikrognacją - niedorozwojem szczęki w 3 wymiarach. Może mieć charakter deformacji, gdy na żuchwę w życiu płodowym działa wewnątrzmacicznie ucisk; wtedy nierzadko niedorozwój żuchwy jest asymetryczny. Wada ta w ciągu pierwszego roku życia zwykle zanika i żuchwa ma prawidłowy zarys. Mikrognacja może mieć też charakter malformacji, i wynikać z pierwotnego zaburzenia wzrostu żuchwy; wada taka spotykana jest w wielu zespołach wad, takich jak:
- zespół Wolfa-Hirschhorna
- Progeria Hutchinsona-Gilforda[1]
- zespół Pataua (trisomia 13)
- zespół Edwardsa (trisomia 18)
- zespół Downa (trisomia 21)
- zespół Turnera (monosomia X)
- zespół Treacher Collinsa
- zespół Smitha-Lemliego-Opitza
- zespół Silvera-Russella
- zespół Seckela
- zespół kociego krzyku
- zespół Marfana
- zespół mózgowo-żebrowo-żuchwowy.
Dużego stopnia niedorozwój żuchwy sprawia, że język nie mieści się w jamie ustnej i powoduje sekwencję Robina. Mikrognacja u dziecka często wymaga różnicowania z makroglosją; przy obydwu anomaliach język nie mieści się w jamie ustnej (glossoptosis)[2]. Często spotykana w piśmiennictwie informacja o makroglosji jako składowej zespołu Downa jest błędna.
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Hutchinson-Gilford Progeria - NORD (National Organization for Rare Disorders), „NORD (National Organization for Rare Disorders)” [dostęp 2018-05-20] (ang.).
- ↑ Lech Korniszewski Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna. Wyd. II, PZWL 2005 ISBN 83-200-3042-0