Ogniskowa dysplazja korowa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Wrodzone torbiele mózgu
FCD typu IIa według klasyfikacji Palminiego, widoczne dysmorficzne neurony. Barwienie HE
FCD typu IIa według klasyfikacji Palminiego, widoczne dysmorficzne neurony. Barwienie HE
ICD-10 Q04.6

Ogniskowa dysplazja korowa (ang. focal cortical dysplasia, FCD) - wada w budowie tkanki nerwowej i dojrzewania komórek w obrębie kory mózgowej, nie jest to zmiana nowotworowa. Powstaje w wyniku zaburzenia migracji i różnicowania komórek mózgowych. Zarówno czynniki genetyczne, jak i pozagenetyczne biorą udział w jej powstaniu, dokładna etiologia nie została jednak poznana. Przypuszcza się, że mutacje w genie "TSC1" mogą mieć udział w powstaniu FCD.

Wszystkie formy ogniskowej dysplazji korowej objawiają się zaburzeniami w budowie kory mózgowej. Typy 2 i 3 dodatkowo cechuje się zburzeniami w budowie neuronów - dysmorfią i występowaniem tzw. „balloon cells", które wykazują cechy zarówno komórek glejowych jak i nerwowych. Uważa się, że nieprawidłowości na poziome neuronalnym stanowią główny powód występowania padaczki w FCD.

Jest najczęstszym powodem negatywnej odpowiedzi na leczenie padaczki u pacjentów pediatrycznych, oraz jednym z głównych powodów nie kontrolowania padaczki u dorosłych.

Metody używane w diagnostyce FCD to: rezonans magnetyczny, pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa i magnetoencefalografia.

Zmiany te są przeważnie obserwowane w płacie skroniowym[1].

Klasyfikacja[edytuj]

Klasyfikacja Blumcke
1A zaburzone promienne uwarstwienie kory mózgowej
1B zaburzone 6-warstwowe uwarstwienie kory mózgowej
1C zaburzone promienne i 6-warstwowe uwarstwienie kory mózgowej
2A występowanie dysmorficznych neuronów
2B występowanie dysmorficznych neuronów i tzw. „ballon cells"
3A zaburzenie w architekturze kory mózgowej z zanikiem hipokampu
3B zaburzenie w architekturze kory mózgowej przylegające do glejaka lub glejakonerwiaka
3C zaburzenie w architekturze kory mózgowej przylegające do zmiany naczyniowej
3D zaburzenie w architekturze kory mózgowej przylegającej do zmiany

nabytej podczas wczesnego dzieciństwa

Objawy[edytuj]

Ogniskowa dysplazja korowa wiąże się z epilepsią, najczęściej lekooporną. Typ FCD1 - pierwsze objawy zazwyczaj w późniejszym wieku i o słabszym nasileniu, w pozostałych typach napady mogą już wystąpić w wieku niemowlęcym. Jeśli pierwszy napad nastąpił przed 5 rokiem życia to istnieje zwiększone prawdopodobieństwo wystąpienia opóźnienia umysłowego[1].

Leczenie[edytuj]

Nie istnieje obecnie specyficzne leczenie ogniskowej dysplazji korowej, leczenie jest objawowe, sprowadza się do redukcji napadów padaczkowych. Jeśli leczenie farmakologiczne nie jest skuteczne to preferowaną metodą leczenia jest resekcja patologicznej tkanki lub przecięcie nerwów przez które napad się rozprzestrzeniają. Zabiegi chirurgiczne w FCD często przynoszą pozytywne rezultaty nawet z całkowitą remisją napadów[1].

Zobacz też[edytuj]

Przypisy

  1. a b c Focal cortical dysplasia – review. „Pol. J. Radiol.”, 2012 Apr-Jun. [dostęp 2014-04-11]. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.