Otępienie z ciałami Lewy’ego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Otępienie z ciałami Lewy’ego
Obraz mikroskopowy kory mózgu pacjenta z otępieniem z ciałami Lewy’ego, widoczne ciała Lewy’ego i neuryty Lewy’ego. Barwienie immunochemiczne na synukleinę
Obraz mikroskopowy kory mózgu pacjenta z otępieniem z ciałami Lewy’ego, widoczne ciała Lewy’ego i neuryty Lewy’ego. Barwienie immunochemiczne na synukleinę
ICD-10 G31.8

Otępienie z ciałami Lewy’ego (ang. dementia with Lewy bodies, DLB) – choroba neurodegeneracyjna, będąca drugą, po chorobie Alzheimera, pierwotną przyczyną otępienia.

Historia[edytuj]

Fritz Heinrich Lewy i Edmund Forster opisali ciała Lewy’ego u zmarłych pacjentów z idiopatyczną chorobą Parkinsona w 1914 roku[1]. Już w 1938 roku Rolf Hassler wykazał obecność korowych ciał Lewy’ego u pacjenta z parkinsonizmem[2]. W latach 60. Okazaki i wsp. opisali związek ciał Lewy’ego w korze nowej mózgu chorych z otępieniem[3], ale przez długi czas uważano takie przypadki za rzadkość. W latach 80. i 90. liczba rozpoznań znacznie wzrosła. W 1996 Ian McKeith i wsp. przedstawili pierwsze kryteria rozpoznania DLB[4].

Epidemiologia[edytuj]

Do połowy lat 80. DLB uważane było za rzadką przyczynę otępienia; obecnie sądzi się, na podstawie badań neuropatologicznych, że dotyczy od 10 do 20% chorych z otępieniem.

Etiologia[edytuj]

Chorobę mogą wywołać mutacje w genach SNCA i SNCB, kodujących, odpowiednio synukleinę A i synukleinę B. U jednego pacjenta zidentyfikowano mutację w genie PRNP.

Objawy i przebieg[edytuj]

Na obraz kliniczny otępienia z ciałami Lewy’ego składają się trzy główne grupy objawów.

  • Objawy psychiczne: najczęściej omamy wzrokowe (60%) zwykle szczegółowe i plastyczne co jest charaktersytyczne w tej postaci otępienia[5], równie charakterystyczne są usystematyzowane urojenia o treści paranoidalnej[6]. Rzadsze są omamy inne niż wzrokowe (słuchowe i inne). U około połowy chorych obserwuje się wyraźną nadwrażliwość na klasyczne neuroleptyki (stosowanie atypowych neuroleptyków nie daje gwarancji uniknięcia patologicznej reakcji). Częściej występuje złośliwy zespół neuroleptyczny.
  • Objawy neurologiczne: otępienie i (równocześnie lub nieco później, w odstępie nie większym niż 12 miesięcy[7]) zespół parkinsonowski. Parkinsonizm w przebiegu DLB charakteryzuje się głównie akinezją, rzadziej obserwuje się drżenia. Zazwyczaj jest symetryczny (cecha różnicująca z chorobą Parkinsona). Znamiennie częściej występują upadki (bardzo częstym powikłaniem jest złamanie szyjki kości udowej), a także omdlenia i przejściowe zaburzenia świadomości.
  • Objawy poznawcze: początkowo przeważają zaburzenia uwagi, czynności wykonawczych i wzrokowo-przestrzennych bez pogorszenia pamięci krótkoterminowej; typowy jest falujący charakter stanu czynności poznawczych i duże zmiany poziomu uwagi i kontaktu.

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych[edytuj]

Badanie snu

Obserwuje się zaburzenia w fazie REM.

PET i SPECT

Zmniejszony wychwyt transporterów dopaminy w jądrach podkorowych (skorupie).

Obraz histologiczny[edytuj]

W otępieniu z ciałami Lewy’ego, zgodnie z nazwą, obserwuje się ciała Lewy’ego (zbudowane z alfa-synukleiny), które nie są patognomoniczne dla tego schorzenia, obserwuje się je bowiem w wielu innych chorobach neurodegeneracyjnych (pierwotnie opisano je w chorobie Parkinsona). W DLB ciała Lewy’ego typowo występują w korze nowej i układzie limbicznym, nie powinny przeważać w pniu mózgu – przemawia to wówczas przeciwko rozpoznaniu DLB. Innymi zmianami neuropatologicznymi są zmienione neuryty (neuryty Lewy’ego), blaszki amyloidowe, zwyrodnienie nerwowo-włókienkowe, ubytki synaps, mikrowakuolizacja, zmiany gąbczaste.

Rozpoznanie[edytuj]

Rozpoznanie opiera się na kryteriach klinicznych i praktycznie nie wymaga neuroobrazowania ani badań laboratoryjnych.

Kryteria McKeitha rozpoznania DLB[8]
  1. Cechy główne:
    • otępienie, postępujące zaburzenia poznawcze, istotnie pogarszające funkcjonowanie chorego w społeczeństwie i zawodzie;
    • wyraźne i utrzymujące się zaburzenia pamięci pojawiają się wraz z postępem choroby i nie są konieczne do rozpoznania we wczesnym stadium DLB;
    • szczególnie zaznaczone są deficyty uwagi, funkcji czołowo-podkorowych i wzrokowo-przestrzennych.
  2. Cechy podstawowe:
    • falujący przebieg zaburzeń poznawczych;
    • powtarzające się, wyraźne i szczegółowe omamy wzrokowe;
    • objawy zespołu parkinsonowskiego.
  3. Cechy wspomagające:
    • powtarzające się upadki i omdlenia;
    • przemijające zaburzenia świadomości o nieznanej przyczynie;
    • nasilone zaburzenia wegetatywne (np. hipotonia ortostatyczna, nietrzymanie moczu);
    • usystematyzowane urojenia;
    • depresja;
    • inne omamy (niewzrokowe);
    • względne oszczędzenie przyśrodkowej części płata skroniowego w badaniu TK lub MRI;
  4. Cechy sugerujące:
  5. Cechy zmniejszające prawdopodobieństwo rozpoznania DLB:
    • potwierdzenie badaniami neuroobrazowymi lub w badaniu przedmiotowym choroby naczyniowej mózgu;
    • rozpoznanie choroby ośrodkowego układu nerwowego lub ogólnoustrojowej, zadowalająco tłumaczącej obraz kliniczny (w całości lub częściowo);
    • ujawnienie się u chorego zespołu parkinsonowskiego po raz pierwszy w życiu w stadium zaawansowanego otępienia.
  • Rozpoznanie możliwe = cecha główna + jedna cecha podstawowa lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca
  • Rozpoznanie prawdopodobne = cecha główna + ≥2 cechy podstawowe lub cecha główna + ≥1 cecha sugerująca + ≥1 cecha podstawowa
  • Cechy wspomagające są częste u chorych, ale nie potwierdzono dotąd ich swoistości diagnostycznej.
  • Rozpoznanie ostateczne można postawić dopiero w badaniu histopatologicznym.

Diagnostyka różnicowa[edytuj]

Różnicowanie, po wykluczeniu CJD i otępienia naczyniopochodnego, obejmuje inne choroby neurozwyrodnieniowe, głównie chorobę Alzheimera. Krąg diagnostyki różnicowej powinien też obejmować chorobę Parkinsona[9].

Leczenie[edytuj]

Choroba przejawia się objawami niedoborów zarówno w układzie dopaminergicznym (zespół parkinsonowski) i w układzie cholinergicznym (otępienie). Obecnie nie istnieje możliwość skutecznego leczenia przyczynowego choroby. Leczenie otępienia opiera się na stosowaniu inhibitorów acetylocholinoesterazy (np. Donepezil), antagonistów receptora NMDA. W terapii objawów wytwórczych podaje się atypowe neuroleptyki (np. olanzapina), albo inne leki (np. karbamazepinę lub walproiniany), jednak z zachowaniem ostrożności, z uwagi na złą tolerancję neuroleptyków. Lewodopa i inne leki (np. selegilina) znajdują zastosowanie w zwalczaniu objawów zespołu parkinsonowskiego.

Rokowanie[edytuj]

Rokowanie jest poważne, choroba jest postępująca, chorzy wymagają stałego nadzoru i opieki.

Przypisy

  1. Paralysis agitans. W: Forster E., Lewy F.H.: Pathologische Anatomie. Handbuch der Neurologie. Lewandowsky M (red.). Berlin: Springer, 1912, s. 920-933.
  2. Hassler R.. Zur Pathologie der Paralysis agitans und des postenzephalitischen Parkinsonismus. „J Psychol Neurol”. 48, s. 387–476, 1938. 
  3. H. Okazaki, L.E. Lipkin, S.M. Aronson. Diffuse intracytoplasmic ganglionic inclusions (Lewy type) associated with progressive dementia and quadriparesis in flexion. „J Neuropathol Exp Neurol”. 20, s. 237-244, 1961. PMID: 13730588. 
  4. I.G. McKeith, D. Galasko, K. Kosaka, E.K. Perry i inni. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. „Neurology”. 47 (5), s. 1113-24, 1996. PMID: 8909416. 
  5. Adam Bilikiewicz, Stanisław Pużyński, Jacek Wciórka, Janusz Rybakowski: Psychiatria.. T. 2. Wrocław: Urban & Parner, 2003, s. 71. ISBN 83-87944-72-6.
  6. Jaracz J. 2.4. Zaburzenia psychiczne spowodowane uszkodzeniem lub dysfunkcją mózgu. [w:] : Bilikiewicz A, Pużyński S, Rybakowski J, Wciórka J (red.) Psychiatria. Tom II. Psychiatria kliniczna. Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner Wrocław 2002 ISBN 83-87944-72-6. s. 126
  7. I.G. McKeith, D.W. Dickson, J. Lowe, M. Emre i inni. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. „Neurology”. 65 (12), s. 1863-1872, 2005. DOI: 10.1212/01.wnl.0000187889.17253.b1. PMID: 16237129. 
  8. McKeith I.G.. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the Consortium on DLB International Workshop. „Journal of Alzheimer's Disease”. 9 (3 Suppl), s. 417–423, 2006. PMID: 16914880. 
  9. Bilikiewicz A, Parnowski T: 7.1.3. Choroba rozsianych ciał Lewy’ego (otępienie z ciałami Lewy’ego). W: Bilikiewicz A, Pużyński S, Rybakowski J, Wciórka J (red.): Psychiatria. Tom II. Psychiatria kliniczna. Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, 2002, s. 69-72. ISBN 83-87944-72-6.

Bibliografia[edytuj]

Linki zewnętrzne[edytuj]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.