Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa, płucna histiocytoza z komórek Langerhansa, dawniej: ziarniniak kwasochłonny, ziarniniak eozynofilowy, płucna histiocytoza X – histiocytoza z komórek Langerhansa występująca głównie w płucach, gdzie zachodzi niekontrolowany rozrost komórek dendrytycznych (Langerhansa). Komórki te prezentują antygeny limfocytom.

Patogeneza[edytuj]

Patogeneza nie jest dokładnie poznana. Czynnik drażniący (na przykład dym tytoniowy) powoduje wydzielanie cytokin, które przyciągają komórki Langerhansa. Pobudzają one limfocyty, co doprowadza do powstania guzków. W skład guzków wchodzą:

Guzki występują wokół oskrzelików dystalnych i naciekają ich ściany.

Objawy[edytuj]

  • kaszel
  • duszność wysiłkowa
  • wzrost temperatury ciała
  • spadek masy ciała
  • poty
  • ból w klatce piersiowej

Diagnostyka[edytuj]

Badania głównie obrazowe – RTG, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości – wykazują charakterystyczny obraz choroby, nie mogą być jednak podstawą jej rozpoznania. Ostateczna diagnoza wymaga potwierdzenia cytologicznego (płukania oskrzelowo-płucnego) lub histologicznego (badania materiału uzyskanego drogą biopsji przezoskrzelowej).

Leczenie[edytuj]

Chory powinien zaprzestać palenia tytoniu (zaobserwowano, że zmiany płucne wówczas się cofają) i być regularnie kontrolowany; jedynie w przypadkach postępującego pogorszenia czynności płuc wymaga leczenia. W terapii stosuje się głównie kortykosteroidy, a w przypadku ich nieskuteczności metotreksat, winblastynę, cyklofosfamid i etopozyd.

Bibliografia[edytuj]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.