Dystrofie mięśniowe

Dystrofie mięśniowe (zanik mięśni) – choroby mięśni objawiające się zmianami patologicznymi we włóknach mięśniowych i tkance łącznej. Są to choroby dziedziczne. Dochodzi do zwyrodnień mięśni poprzecznie prążkowanych. Zanik mięśni jest przeważnie obustronny, a najczęściej mięśnie ksobne (tułowia) ulegają zwyrodnieniu. Nie stwierdza się zaburzeń czucia. Zmiany histopatologiczne polegają na powiększeniu grupy mięśniowej, podłużnym rozszczepieniu, zatarciu poprzecznego prążkowania, zeszkliwieniem i zaniku. Rozwija się tkanka łączna i tłuszczowa. Wyróżnić można trzy zasadnicze postacie:

1. Dystrofia mięśniowa Duchenne'a – postać ta jest najczęstsza i dziedziczy się ją z płcią. Chorują na nią osobnicy płci męskiej. Objawami w pierwszych latach życia jest upośledzenie ruchów, trudności w chodzeniu, w szczególności podczas wchodzenia po schodach oraz pionizacji z pozycji siedzącej. Z biegiem czasu pojawiają się zaniki mięśniowe. Wskutek zaniku mięśni powstają przykurcze mięśni, utrudniony chód (chód kaczkowaty), a także podczas wstawania z pozycji leżącej osoba wstaje na czworaka, prostując kończyny dolne, podpierając się kończynami górnymi. W badaniu radiologicznym wykrywa się w kościach długich zwężenie średnicy trzonów i jam szpikowych. Choroba rozwija się w ciągu od pięciu do piętnastu lat, podczas tego czasu następuje rozległy zanik oraz niedowład mięśni, który uniemożliwia chodzenie. Nie ma leku na tę chorobę. Jedyną pomocą jaką można udzielić to utrzymanie osoby w dobrej kondycji poprzez łagodne ćwiczenia usprawniające.
2. Postać obręczowa – w tej postaci następuje zanik mięśni. Dotyczy on zaniku mięśni obręczy barkowej i miednicznej (kończyn górnych i dolnych).
3. Postać twarzowo - łopatkowo - ramienna – jak sama nazwa wskazuje postać ta oznacza schorzenia mięśni twarzy, łopatek i ramion.

Zobacz też

• dystrofia miotoniczna
• dystrofia mięśniowa Duchenne'a