Pierwotna nadczynność przytarczyc
| hyperparathyroidismus primarius | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Pierwotna nadczynność przytarczyc – stan wzmożonego wydzielania parathormonu (PTH) przebiegający z hiperkalcemią. Przyczyną jest pierwotny defekt komórek narządu, wyrażający się nadprodukcją PTH nieadekwatną do potrzeb organizmu i małą wrażliwością na supresyjne działanie zwiększonego stężenia wapnia w surowicy.
Przyczyny[edytuj | edytuj kod]
- pojedynczy gruczolak przytarczyc – 85%
- mnogie gruczolaki przytarczyc – 15%
- rak przytarczyc – 1%
Bardzo rzadko pierwotna nadczynność przytarczyc wchodzi w skład MEN1, MEN2, guza Wilmsa czy potworniaków.
Obraz kliniczny[edytuj | edytuj kod]
Przebieg[edytuj | edytuj kod]
Zwiększone wydzielanie PTH skutkuje:
- wzmożoną osteolizą i nadmierną resorpcją wapnia z kości
- nadmierną biosyntezą kalcytriolu co skutkuje zwiększeniem wchłaniania wapnia z przewodu pokarmowego
- zwiększeniem wydalania fosforanów z moczem
Choroba rozwija się przez wiele lat, co znacznie opóźnia możliwe rozpoznanie. U 80% pacjentów pierwotna nadczynność przytarczyć może przebiegać pod maską:
- nefrologiczną
- reumatologiczną
- bóle kostno-stawowe
- gastroenterologiczną
- endokrynologiczną
- kardiologiczną
- hematologiczną
- niedokrwistość oporna na leczenie
U 50-60% pacjentów przebieg choroby jest jednoobjawowy (najczęściej izolowane zmiany w nerkach). U 20% z powodu znacznego nasilenia hiperkalcemii dochodzi do wystąpienia pełnego obrazu klinicznego. Powikłaniem może być również przełom hiperkalcemiczny poprzedzony męczącym pragnieniem, wymiotami i bólem brzucha.
Objawy[edytuj | edytuj kod]
Objawy podmiotowe są niecharakterystyczne. Może wystąpić ogólne osłabienie, gorączka, depresja oraz bóle kostno-stawowe. Pojawiają się również objawy związane z uszkodzeniem innych narządów. Dochodzi do ogniskowego ubytku masy kostnej co skutkuje ujawnieniem się cech osteopenii i osteoporozy. Rzadkim objawem charakterystycznym może być również nadziąślak.
Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]
Najczęściej obserwuje się następujące zmiany w badaniach laboratoryjnych:
- hiperkalcemia
- zwiększone stężenie PTH w surowicy
- hipofosfatemia
- zwiększone wydalanie fosforanów z moczem
- zwiększone wydalanie wapnia z moczem
W badaniach obrazowych można uwidocznić guz przytarczyc. Obserwuje się również uogólniony zanik kostny i zwapnienia w trzustce, nerkach, mięśniach lub innych narządach.
Leczenie[edytuj | edytuj kod]
Leczenie operacyjne[edytuj | edytuj kod]
Leczeniem z wyboru jest zabieg chirurgiczny. W zależności od etiologii polega on na usunięciu zmiany (gruczolaka lub raka) lub, w razie rozrostu narządu, usuwa się wszystkie przytarczyce. Wówczas niewielki fragment jednej z nich przeszczepia się pod skórę przedniej części przedramienia. Ma to na celu profilaktykę pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc.
Leczenie farmakologiczne[edytuj | edytuj kod]
Leczenie farmakologiczne stosuje się w razie przeciwwskazań do zabiegu chirurgicznego. Lekiem z wyboru jest cinakalcet hamujący wydzialanie PTH. Należy również monitorować możliwość wystąpienia przełomu hiperkalcemicznego i w razie konieczności zastosować następujące postępowanie terapeutyczne:
- uzupełnianie fosforanów
- obfite nawadnianie
- kalcytonina
- glikokortykosteroidy
- bisfosfoniany
- mitramacyna lub azotan galu – w przebiegu długotrwałej hiperkalcemii
- hemodializa w ciężkich przypadkach
Bibliografia[edytuj | edytuj kod]
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom II. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1090. ISBN 83-7430-031-0.
