Sarkoidoza

Sarkoidoza

{{{nazwa naukowa}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	D86
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa", "ICD10.0", "ICD10.7", "nazwa łacińska", "ICD10.5", "podpis grafiki", "ICD10.2", "ICD10.6", "ICD10.9", "ICD10.8", "MeshYear", "DSM", "DSM nazwa łacińska", "ICD10.1", "ICD10.4" oraz "ICD10.3".

Sarkoidoza, choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (łac. sarcoidosis) – choroba układu odpornościowego charakteryzująca się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypominać gruźlicę lub chłoniaka.

Epidemiologia

Ciałka gwiaździste widoczne w tkance płucnej osoby chorej na sarkoidozę. Barwienie hematoksyliną i eozyną.

Sarkoidoza występuje najczęściej u młodych dorosłych osób obu płci, z niewielką przewagą zapadalności u kobiet, co wykazała większość badań. Zapadalność jest najwyższa w grupie osób młodszych niż 40 lat, a szczyt zachorowań przypada na 20-29 lat.

Sarkoidoza występuje na świecie u wszystkich ras z chorobowością wynoszącą 1-40 na 100 000 ludzi. Choroba jest najszerzej rozpowszechniona w krajach Europy Północnej, z najwyższą roczną chorobowością około 60 na 100 000 w Szwecji i Islandii. W Stanach Zjednoczonych sarkoidoza występuje częściej u ludzi rasy czarnej niż białej, z roczną chorobowością odpowiednio 35,5 i 10,9 na 100 000. Sarkoidoza występuje rzadziej w Ameryce Południowej, Hiszpanii i Indiach.

Różnice w zapadalności na świecie mogą przynajmniej częściowo wynikać z braku programów przesiewowych w niektórych regionach świata, a także przykryciem objawów choroby przez inne choroby ziarniniakowe, jak np. gruźlicę, które mogą interferować z rozpoznaniem sarkoidozy, jeśli ich obraz jest dominujący.

Mogą także występować różnice w stopniu zaawansowania choroby. Niektóre badania sugerują, że ludzie pochodzenia afrykańskiego mogą chorować na sarkoidozę o poważniejszym przebiegu względem ludzi białych, u których choroba może częściej występować pod postacią bezobjawową.

Objawy i przebieg

Sarkoidoza w węźle chłonnym, barwienie H-E

Objawy sarkoidozy (w języku ang)

Przekrój czołowy klatki piersiowej w tomografii komputerowej u pacjenta z sarkoidozą w okresie II. Ziarniniaki wskazane strzałkami

Obraz klatki piersiowej w tomografii komputerowej u 43-letniego pacjenta z sarkoidozą

Sarkoidoza jest chorobą układową i dlatego może dotknąć każdy narząd. Mało specyficzne są najczęstsze objawy choroby, takie jak: zmęczenie, na które nie ma wpływu sen, bóle o różnym natężeniu, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry kaszel, uszkodzenia skóry.

Objawy skórne są zmienne, mogą mieć charakter zmian guzkowych, guzowatych i naciekowych. Guzki dają dodatni objaw diaskopii, tak jak guzki gruźlicze a ich zejście pozostawia powierzchowną bliznę. Owrzodzenia z reguły nie powstają. Ogniska zmian skórnych szerzą się pełzakowato, ze zmianami czynnymi umiejscowionymi obwodowo. Wyróżniamy kilka odmian sarkoidozy skórnej:

• sarkoid guzowaty, odmiana podskórna (Dariera-Roussy) – ma postać podskórnych guzów niezapalnych, umiejscowionych głównie na kończynach dolnych;
• odmiana naczyniowa (angiolupoid) – ma postać sinawobrunatnych lub czerwonobrunatnych nacieków, najczęściej na skórze nosa, zwłaszcza w miejscu przylegania oprawki okularów; odmiana częstsza u kobiet;
• sarkoid odmrozinowy, odmiana odmrozinowa (lupus pernio) – ma postać zlewnych sinoczerwonych nacieków, głównie na twarzy, uszach i rękach;
• odmiana drobnoguzkowa rozsiana (sarcoidosis miliaris) – dotycząca głównie twarzy;
• odmiana drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym (sarcoidosis circinata).

W obrębie układu oddechowego sarkoidoza najczęściej objawia się jako choroba restrykcyjna płuc powodująca spadek ich objętości oraz podatności (zdolności do rozciągania). Pojemność życiowa płuc jest zmniejszona i większa część powietrza może ulec wydmuchnięciu w ciągu pierwszej sekundy (wzrasta FEV₁). To oznacza, że stosunek FEV₁/FVC również wzrasta.

Połączenie sarkoidu guzowatego, obustronnej wnękowej limfadenopatii i artralgii nosi nazwę zespołu Löfgrena, który ma względnie dobre rokowanie.

Do objawów ocznych należą: zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis), tęczówki i ciała rzęskowego (iridocyclitis) oraz siatkówki (retinitis), które mogą być przyczyną utraty ostrości widzenia, a nawet mogą spowodować ślepotę.

Sarkoidoza przebiegająca z zajęciem układu kostnego może powodować torbielowate rozszerzenia kości krótkich dłoni i stóp (tzw. zespół Jünglinga).

Sarkoidoza zajmująca elementy układu nerwowego (ośrodkowego lub obwodowego) nosi nazwę neurosarkoidozy.

Sarkoidoza często zajmuje również układ krążenia (mięsień sercowy) oraz układ moczowy.

Występujące razem: zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianek przyusznych (parotitis), porażenie nerwu twarzowego oraz gorączka noszą nazwę zespołu Heerfordta-Waldenstroma.

Objawem sarkoidozy może być hiperkalcemia (podwyższone stężenie wapnia) i jej następstwa.

Etiologia i patofizjologia

Wśród możliwych przyczyn sarkoidozy pojawiła się hipoteza ekspozycji na krzemionkę (ditlenek krzemu, SiO₂) używaną m.in. jako składnik niektórych leków. Lekarze hiszpańscy, obserwując reakcję organizmu swoich pacjentów na podanie leków hipotensyjnych, postawili hipotezę, że ditlenek krzemu zawarty w tych lekach może powodować szkodliwe reakcje, w tym również ciężkie. Jedynym elementem wspólnym między różnymi podawanymi pacjentom lekami był związek krzemionki (anhydrous colloidal silica) zawarty w tabletkach. Powiązanie z tym komponentem i sarkoidozą zostało zademonstrowane poprzez wystąpienie i zniknięcie symptomów w trzech różnych przypadkach z trzema różnymi lekami. Reakcja ta jest prawdopodobnie spowodowana odpowiedzią immunologiczną i zapalną na krzemionkę na poziomie jelitowym, która spowodowała reakcję ponadnormalną w osobie ewidentnie predysponowanej na sarkoidozę.

Istnieją też doniesienia, że pewne bakterie pozbawione ścian komórkowych mogą być prawdopodobnymi patogenami. Te bakterie nie są wykrywane w standardowych testach laboratoryjnych. Uważało się, że może istnieć czynnik dziedziczny, gdyż niektóre rodziny posiadają licznych członków z sarkoidozą. Do tej pory nie znaleziono jednak żadnego genetycznego znacznika, który mógłby mieć znaczenie i alternatywna hipoteza mówi, że członkowie tej samej rodziny są wystawieni na podobne środowiskowe czynniki chorobotwórcze. Istnieją także doniesienia o przeniesieniu sarkoidozy poprzez transplantowane organy. Sarkoidoza często powoduje rozregulowanie wytwarzania witaminy D; jej pozanerkowa produkcja może być oznaczona. Produkcja witaminy D zachodzi więc również poza nerką. Ma to swoje konsekwencje w podwyższonym poziomie 1,25 dihydroksycholekalcyferolu i objawach hiperwitaminozy D, takich jak: zmęczenie, brak siły lub energii, drażliwość, metaliczny smak w ustach, czasowe utraty pamięci lub problemy związane z procesami poznawczymi. Fizjologiczna odpowiedź kompensacyjna (na przykład obniżenie poziomu hormonów przytarczyc) może spowodować, że u pacjenta nie rozwinie się jawna hiperkalcemia.

Leczenie

Kortykosteroidy były standardowym środkiem w leczeniu przez wiele lat. U niektórych pacjentów takie postępowanie może spowolnić lub odwrócić przebieg choroby. Reszta nie odpowiada zadowalająco na terapie steroidami. Użycie kortykosteroidów w łagodnej postaci choroby jest kontrowersyjne, gdyż nieraz dochodzi do samoistnego ustąpienia choroby bez leczenia. Dodatkowo, kortykosteroidy posiadają rozpoznane efekty uboczne związane zarówno z wielkością dawki jak również czasem trwania terapii, a ich odstawienie wiąże się czasem z nawrotem choroby i pogorszeniem stanu pacjenta.

Poważne objawy leczy się ogólnie steroidami, a później również lekami specyficznymi – lekami przeciwreumatycznymi. Jako że ziarniniaki są spowodowane gromadzeniem się komórek układu odpornościowego, szczególnie limfocytów T, były doniesienia o sukcesach przy leczeniu za pomocą leków immunosupresyjnych, inhibitorów interleukiny 2 lub anty-TNF (tzw. leki biologiczne). Żadne z tych postępowań nie przyniosło wiarygodnych wskazań co do sposobu leczenia i przy ich okazji może dojść do wystąpienia znaczących efektów ubocznych, takich jak zwiększenie ryzyka reaktywacji latentnej gruźlicy.

Unikanie promieniowania słonecznego, a także żywności zawierającej witaminę D jest konieczne u pacjentów, którzy są podatni na rozwinięcie hiperkalcemii, gdyż pomoże to u nich złagodzić objawy.

Są doniesienia, że antybiotykoterapia okazała się efektywna w przypadku postaci płucnej i skórnej sarkoidozy, a także w przypadku zajęcia węzłów chłonnych, ale nie jest to obecnie podstawowy element terapii.

Zobacz też

• Sarkoidoza u koni

Bibliografia

• Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.
• Gerd Herold i współautorzy Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005 ISBN 83-200-3380-2
• Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D. Sarcoidosis. „Orphanet J Rare Dis”. 2, s. 46, 2007. DOI: 10.1186/1750-1172-2-46. PMID: 18021432. 

Linki zewnętrzne

• Oficjalna strona Sarko Stowarzyszenia
• WASOG World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.