Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (zespół Moschcowitza, ang. thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) – skaza krwotoczna małopłytkowa prowadząca do niedokrwienia narządów na skutek współisniejących mikroangiopatii indukujących niedokrwistość hemolityczną. Niedokrwienie często dotyczy ośrodkowego układu nerwowego.

Epidemiologia

Epizody TTP występują u 4-6 mln ludzi rocznie. Częściej chorują kobiety niż mężczyźni (3:2) w wieku 30-40 lat. Zwiększoną częstość występowania obserwuje się w ciąży i okresie poporodowym.

Patogeneza

Za objawy TTP odpowiedzialne są skrzepy z płytek krwi i nieznacznej ilości włóknika powstające w naczyniach włosowatych i drobnych tętniczkach wszystkich narządów. Do tworzenia skrzepów dochodzi na skutek uszkodzenia śródbłonka oraz niedoboru mieloproteinazy ADAMTS-13, która rozkłada "niezwykle wielkie multimery czynnika von Willebranda" (ULvWF - ultra large von Willebrand factor multimers) wiążące się z antygenami powierzchniowymi trombocytów powodując ich agregację. Wrodzony niedobór ADAMTS-13 mogący dziedziczyć się autosomalnie recesywnie (zespół Upshawa-Schulmana) jest charakterystyczny dla formy przewlekłej TTP z powtarzającymi się epizodami. Za ostre postacie choroby jest odpowiedzialne pojawiające się przeciwciało anty-ADAMTS-13 (wykrywa się je u 59-100% chorych z nabytym niedoborem ADAMTS-13).

Objawy

Choroba przeważnie rozpoczyna się nagle. Najczęstsze objawy to:

• gorączka (33%)
• silne bóle głowy (w 65% przypadków),
• bóle brzucha i mięśni,
• zaburzenia neurologiczne (w 90% przypadków)
• powiększenie wątroby i śledziony, żółtaczka (46% przypadków).

Leczenie

Leczenie zakrzepowej plamicy małopłytkowej polega obecnie na:

• intensywnym przetaczaniu świeżo mrożonego osocza 40-60ml/kg m.c. dziennie, wraz z plazmaferezą w celu suplementacji ADAMTS-13 oraz usunięcia przeciwciał anty-ADAMTS-13; schemat ten stosuje się aż do ustąpienia objawów neurologicznych, wyrównania liczby płytek krwi oraz normalizacji aktywności LDH,
• metyloprednizolon,
• w razie niepowodzenia terapii glikortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne (winkrystyna, cyklofosfamid)
• rytuksymab u chorych z wysokim mianem przeciwciał anty-ADAMTS-13 (4-8 tyg.),
• splenektomia dająca poprawę u części chorych powinna być wykonana po pierwszym epizodzie TTP,
• kocentrat krwinek czerwonych podaje się w przypadku znacznej niedokrwistości,
• przeciwwskazane jest podawanie heparyn oraz koncentratu krwinek płytkowych.

Pomimo leczenia śmiertelność u osób dorosłych dotkniętych TTP jest wysoka i wynosi około 20%. Przed wprowadzeniem terapii śmiertelność sięgała 90%. Ryzyko kolejnego epizodu TTP wynosi 30%. Do nawrotu najczęściej dochodzi w ciągu około 2 miesięcy od pierwszego epizodu.

Historia

Zakrzepowa plamica małopłytkowa została opisana po raz pierwszy w 1924 roku przez nowojorskiego lekarza Eli Moschcowitza u jego 16-letniej pacjentki. Moschcowitz nieprawidłowo przyczyny choroby upatrywał w działaniu toksyn.

Bibliografia

• Podstawy hematologii. Anna Dmoszyńska, Tadeusz Robak. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2003, s. 408-410. ISBN 83-88063-94-4.
• Choroby wewnętrzne, tom II. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-069-8.brak strony w książce

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.