Zapalenie układu limbicznego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Zapalenie układu limbicznego, LE (od ang. limbic encephalitis) – neurologiczny zespół paraneoplastyczny, wiążący się najczęściej z rakiem drobnokomórkowym płuc. Zapalenie układu limbicznego należy do szerszego zespołu paraneoplastycznego, jakim jest PEM (paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia), obejmującego poza układem limbicznym pień mózgu i rdzeń kręgowy.

Etiologia i patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Zapalenie układu limbicznego najczęściej ma związek z chorobą nowotworową. W około 50% przypadków chorobą tą jest rak drobnokomórkowy płuca (SCLC). Inne nowotwory mogące się wiązać z zapaleniem układu limbicznego to chłoniak Hodgkina, grasiczak, nowotwory jąder (20%), nowotwory przewodu pokarmowego, rak sutka (8%), rak gruczołu krokowego i nerwiak zarodkowy.

Zapalenie rozwija się w przyśrodkowej części płata skroniowego, ciele migdałowatym, podwzgórzu i hipokampie.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Na obraz kliniczny LE składają się:

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego[edytuj | edytuj kod]

W badaniu PMR stwierdzić można:

  • pleocytozę (9–100/mm³)
  • podwyższone stężenie białka (47–170 mg/dl)
  • podwyższone miano IgG
  • obecne prążki monoklonalne.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego[edytuj | edytuj kod]

W obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego T1-zależnym stwierdza się prawidłowy obraz, ewentualnie hipokamp jest poszerzony. W sekwencji T2 stwierdza się hiperdensyjne zmiany w przyśrodkowej części płata skroniowego, jedno- (40%) lub obustronne (60%).

Western blot[edytuj | edytuj kod]

Badaniem western blot można stwierdzić obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom onkoneuronalnym:

  • anty-Hu (ANNA-1); obecne u 50% pacjentów z LE na tle SCLC[1][2]
  • anty-Ta
  • anty-Ma (u większości pacjentów z nowotworem jąder)
  • anty-CV2 (anty-CRMP5).

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

LE należy do potencjalnie odwracalnych zespołów paraneoplastycznych. Leczenie przyczynowe polega na leczeniu choroby podstawowej, czyli nowotworu. Ponadto stosuje się leczenie immunomodulujące. Zastosowanie znajduje metyloprednizolon podawany dożylnie w dawce 500 mg przez 5 dni. Brak poprawy przez 14 dni leczenia jest wskazaniem do dożylnego podania immunoglobulin (IVIG) w dawce 2 g/kg masy ciała przez 5 dni. Kolejne 14 dni bez poprawy wymaga włączenia cyklofosfamidu lub przeprowadzenia plazmaferezy. Pomocniczo podaje się leki przeciwdrgawkowe i leki przeciwdepresyjne.


Przypisy

  1. S. Alamowitch i inni, Limbic encephalitis and small cell lung cancer. Clinical and immunological features, „Brain”, 120, 1997, s. 923-928, PMID9217677.
  2. S. Humayun Gultekin i inni, Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients, „Brain”, 123 (7), 2000, s. 1481-1494, DOI10.1093/brain/123.7.1481, PMID10869059.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.