Zapalenie układu limbicznego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj

Zapalenie układu limbicznego, LE (od ang. limbic encephalitis) – neurologiczny zespół paraneoplastyczny, wiążący się najczęściej z rakiem drobnokomórkowym płuc. Zapalenie układu limbicznego należy do szerszego zespołu paraneoplastycznego, jakim jest PEM (paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia), obejmującego poza układem limbicznym pień mózgu i rdzeń kręgowy.

Etiologia i patogeneza[edytuj]

Zapalenie układu limbicznego najczęściej ma związek z chorobą nowotworową. W około 50% przypadków chorobą tą jest rak drobnokomórkowy płuca (SCLC). Inne nowotwory mogące się wiązać z zapaleniem układu limbicznego to chłoniak Hodgkina, grasiczak, nowotwory jąder (20%), nowotwory przewodu pokarmowego, rak sutka (8%), rak gruczołu krokowego i nerwiak zarodkowy.

Zapalenie rozwija się w przyśrodkowej części płata skroniowego, ciele migdałowatym, podwzgórzu i hipokampie.

Objawy i przebieg[edytuj]

Na obraz kliniczny LE składają się:

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego[edytuj]

W badaniu PMR stwierdzić można:

  • pleocytozę (9–100/mm³)
  • podwyższone stężenie białka (47–170 mg/dl)
  • podwyższone miano IgG
  • obecne prążki monoklonalne.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego[edytuj]

W obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego T1-zależnym stwierdza się prawidłowy obraz, ewentualnie hipokamp jest poszerzony. W sekwencji T2 stwierdza się hiperdensyjne zmiany w przyśrodkowej części płata skroniowego, jedno- (40%) lub obustronne (60%).

Western blot[edytuj]

Badaniem western blot można stwierdzić obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom onkoneuronalnym:

  • anty-Hu (ANNA-1); obecne u 50% pacjentów z LE na tle SCLC[1][2]
  • anty-Ta
  • anty-Ma (u większości pacjentów z nowotworem jąder)
  • anty-CV2 (anty-CRMP5).

Leczenie[edytuj]

LE należy do potencjalnie odwracalnych zespołów paraneoplastycznych. Leczenie przyczynowe polega na leczeniu choroby podstawowej, czyli nowotworu. Ponadto stosuje się leczenie immunomodulujące. Zastosowanie znajduje metyloprednizolon podawany dożylnie w dawce 500 mg przez 5 dni. Brak poprawy przez 14 dni leczenia jest wskazaniem do dożylnego podania immunoglobulin (IVIG) w dawce 2 g/kg masy ciała przez 5 dni. Kolejne 14 dni bez poprawy wymaga włączenia cyklofosfamidu lub przeprowadzenia plazmaferezy. Pomocniczo podaje się leki przeciwdrgawkowe i leki przeciwdepresyjne.


Przypisy

  1. Alamowitch S, Graus F, Uchuya M, Reñé R, Bescansa E, Delattre JY :Limbic encephalitis and small cell lung cancer. Clinical and immunological features. Brain 1997, 120:923-928. PMID 9217677
  2. Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J :Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain 2000, 123:1481-1494. PMID 10869059

Bibliografia[edytuj]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.