Zapalenie wielomięśniowe

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacja, szukaj
Zapalenie wielomięśniowe
Polymyositis
Mikroskopowy preparata mięsnia z polymyositis
Mikroskopowy preparata mięsnia z polymyositis
ICD-10 M33.2
Zapalenie wielomięśniowe
MedlinePlus 000428
MeSH D017285

Zapalenie wielomięśniowe (łac. polymyositis, skrót PM) – przewlekłe zapalenie mięśni o charakterze idiopatycznym i nabytym. Jego szczególną odmianą jest zapalenie skórno-mięśniowe. PM należy do szczególnej grupy chorób reumatycznych, zwanych układowymi schorzeniami tkanki łącznej. Zatem oprócz mięśni szkieletowych choroba będzie dotyczyć nieraz serca, płuc, przewodu pokarmowego, stawów czy naczyń krwionośnych[1].

Etiologia[edytuj]

Etiologia nie została poznana. Naczelną rolę odgrywają procesy autoimmunologiczne[1].

Epidemiologia[edytuj]

  • Wiek: może wystąpić w każdym wieku. Są dwa szerokie szczyty zachorowań: postać dziecięca między 10. a 15. rż. oraz postać dorosłych między 35. a 65. rż.
  • Płeć: Kobiety chorują dwa razy częściej od mężczyzn[1].

Objawy kliniczne[edytuj]

Ogólne objawy[edytuj]

Osłabienie, zmęczenie, stany podgorączkowe, rzadziej gorączka, spadek masy ciała[1].

Objawy mięśniowe[edytuj]

  • Symetryczne osłabienie z towarzyszącym na ogół bólem lub tkliwością mięśni obręczy barkowej i/lub biodrowej, mięśni karku, grzbietu – wynikające z tego utrudnione wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po schodach, unoszenie przedmiotów, czesanie włosów[1].
  • Dysfagia i dysfonia – wynikają z osłabienia mięśni gardła, krtani i przełyku. Dysfagia może przyczynić się do zachłyśnięcia pokarmem[1].
  • Czasem duszność, niewydolność oddechowa – osłabienie mięśni oddechowych[1].
  • Rzadziej: oczopląs, zaburzenia widzenia – zajęcie procesem chorobowym mięśni okoruchowych[1].

Objawy skórne[edytuj]

Występują w postaci zwanej dermatomyositis (w skrócie DM)[1].

Objawy płucne[edytuj]

Śródmiąższowa choroba płuc (35%) z suchym kaszlem, stopniowo narastającą dusznością. Może dojść do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej[1].

Objawy sercowe[edytuj]

Przyspieszona akcja serca albo bradykardia. Rzadko cechy niewydolności serca[1].

Objawy z przewodu pokarmowego[edytuj]

Refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzona motoryka przewodu pokarmowego, rzadko owrzodzenia lub krwawienia[1].

Objawy stawowe[edytuj]

Nienadżerkowe zapalenie stawów – obrzęk i ból lub sam ból obwodowych stawów zwłaszcza rąk (30%)[1].

Zwapnienia[edytuj]

Mogą dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, mięśni, powięzi czy ścięgien. Czasem w postaci ciężkiej kalcynozy[1].

Diagnostyka[edytuj]

Badania laboratoryjne[edytuj]

a) Z krwi – wzrost poziomu markerów uszkodzenia mięśni szkieletowych – kinaza fosfokreatynowa, aminotransferaza asparaginianowa (czasem też aminotransferaza alaninowa), aldolaza. Należy zaznaczyć, że w pewnych okresach, czasem bardzo długich, aktywność enzymów mięśniowych może być prawidłowa. Wzrost stężenia białka mięśniowego – mioglobiny, przyspieszony opad krwi, podwyższona wartość CRP czy gammaglobulin. W 40–80% przypadków PM obecne są przeciwciała ANA. Oceniając ich swoistość, najczęściej w przypadku PM spotyka się dwie grupy autoprzeciwciał:

b) Badania histopatologiczne Pobrane drogą biopsji chirurgicznej:

  • wycinek mięśniowy – stwierdzenie pod mikroskopem nacieku zapalnego w mięśniu poprzecznie-prążkowanym,
  • wycinek płucny – nacieki zapalne w śródmiąższu płuca o różnej postaci[1].

Badania czynnościowe[edytuj]

Badania obrazowe[edytuj]

Kryteria rozpoznawcze zapalenia wielomięśniowego[edytuj]

Według Bohana i Petera (1975): rozpoznanie PM jest pewne, gdy spełnione są 4 kryteria; prawdopodobne, gdy 3; możliwe, gdy występują 2 kryteria:

  1. symetryczne, narastające osłabienie mięśni pasa barkowego i/lub biodrowego,
  2. obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni,
  3. zwiększona aktywność kinazy kreatynowej lub aldolazy w surowicy,
  4. cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni w elektromiografii.

Diagnostyka różnicowa[edytuj]

Przebieg i rokowanie[edytuj]

Choroba może mieć początek ostry (liczony w dniach), podostry (w tygodniach) lub przewlekły (w miesiącach lub latach). U pacjentów bez leczenia zachodzi zanik mięśni i powstają przykurcze. Pięcioletnie przeżycie dotyczy ok. 50% chorych. Zapalenie wielomięśniowe zwiększa dwukrotnie prawdopodobieństwo istnienia nowotworu złośliwego. Przy właściwym leczeniu 10 lat przeżywa >80% chorych. Gorsze rokowanie mają osoby z zajęciem narządów istotnych życiowo (płuca, serce)[1].

Leczenie[edytuj]

Farmakoterapia[edytuj]

  • Glikokortykosteroidy: np. prednizon 1 mg/kg/doba. Przy ostrym początku choroby lub cięższym przebiegu zastosowanie ma pulsoterapia metyloprednizolonem 0,5 do 1 g przez 3 dni. Czasem sterydoterapia jest wymagana do końca życia. Wówczas szczególnie istotna jest profilaktyka ewentualnych powikłań takiego leczenia[1].
  • Leki II rzutu (przy braku poprawy podczas steroidoterapii lub w ciężko przebiegających przypadkach chorobowych): dodatkowo do glikokortykosteroidów – metotreksat 1 raz w tygodniu (z podawaniem kwasu foliowego), azatiopryna, cyklosporyna A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, immunoglobulina ludzka[1].

Leczenie usprawniające[edytuj]

  • Kinezyterapia – w ostrej fazie choroby tylko ćwiczenia bierne zapobiegające skurczom; podczas rekonwalescencji ćwiczenia izometryczne i w odciążeniu, potem stopniowo trening izotoniczny i aerobowy. Dobry efekt dają ćwiczenia w wodzie[1].

Przypisy

  1. a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). T. II. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2006. ISBN 8374300698.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.