Zespół Guillaina-Barrégo

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zespół Guillaina-Barrégo
ICD-10 G61.0

Zespół Guillaina-Barrégo (wym. [ɡijɛ̃ baˈʁe], ang. Guillain-Barré syndrome, GBS, /giːˈæn bəˈreɪ/) – ostre, wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne ze współistniejącą aksonalną neuropatią ruchową.

Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi na skutek procesów autoimmunologicznych.

Historia i nazwa[edytuj | edytuj kod]

Chorobę opisał francuski lekarz Jean Landry w 1859 roku. W 1916 kolejny opis schorzenia u dwóch żołnierzy przedstawili Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i Andre Strohl.

Prawidłowe wymawianie nazwy zespołu sprawia wiele trudności, także specjalistom. Josef Rogoff, który poznał Guillaina osobiście podczas odbywania u niego stażu w 1939 roku, napisał w tej sprawie do redakcji "Journal of the American Medical Association":

Quote-alpha.png
Nieprawidłowe wymawianie przez anglojęzycznych lekarzy nazwiska dr. Georges'a Guillaina dręczy mnie od wielu lat [...] nigdy nie słyszałem, aby wymawiał swoje nazwisko inaczej niż "Gilê". Skoro chciał, aby tak je wymawiać, dlaczego upieramy się, aby to zmieniać?

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

GBS występuje w każdym wieku, rzadziej u dzieci. Zapadalność szacuje się na 1-5:100.000/rok.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

W uszkodzeniu nerwów w przebiegu GBS dochodzi wskutek mechanizmów autoimmunologicznych. Niszczenie polega na demielinizacji w postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej. GBS może być powikłaniem zakażenia układu pokarmowego pałeczką Gram(-) z rodzaju Campylobacter, a także zapalenia wątroby typu B (wirus HBV), mononukleozy zakaźnej (wirus EBV)[1].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Na obraz kliniczny GBS składają się:

  • parestezje i bóle stóp
  • bóle korzeniowe
  • niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym
  • osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich
  • czuciowe objawy ubytkowe
  • obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%)
  • niedowłady mięśni gałkoruchowych
  • zaburzenia autonomiczne:
    • zaburzenia rytmu serca
    • wahania ciśnienia krwi
  • niewydolność oddechowa.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Objawy konieczne do rozpoznania GBS
  1. Postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
  2. Zniesienie lub osłabienie odruchów
  3. Podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
  4. Nieprawidłowości w EMG
  5. Stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
  6. Wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.
Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS
  1. Narastanie objawów w okresie od kilku dni do kilkunastu tygodni
  2. Względna symetryczność objawów
  3. Niewielkie nasilenie objawów czuciowych
  4. Zajęcie nerwów czaszkowych
  5. Początek zdrowienia 2-4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
  6. Dysautonomia
  7. Brak gorączki w okresie początkowym choroby
  8. Podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
  9. Nieprawidłowości w EMG.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.

Przypisy

  1. A. Szczeklik, P. Gajewski "Choroby wewnętrzne" wyd. I rok 2009

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.