Zespół Reye’a

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
(Przekierowano z Zespół Reye'a)
Skocz do: nawigacja, szukaj
Zespół Reye’a
Preparat sekcyjny wątroby pacjenta z zespołem Reye’a. Na przekroju narządu widać charakterystyczną bladość wywołaną nagromadzeniem lipidów w hepatocytach
Preparat sekcyjny wątroby pacjenta z zespołem Reye’a. Na przekroju narządu widać charakterystyczną bladość wywołaną nagromadzeniem lipidów w hepatocytach
ICD-10 G93
Inne zaburzenia mózgu
G93.7 Zespół Reye’a
Obraz histologiczny wątroby pacjenta z zespołem Reye’a

Zespół Reye’a – niebezpieczna choroba dotykająca zwykle dzieci (około 50% śmiertelności), która powoduje patologiczne zmiany w wielu narządach, głównie w mózgu i wątrobie. Częstotliwość jego występowania w latach 80. i 90. XX w. wynosiła ok. 1 przypadek na milion (Wielka Brytania, Francja, USA)[1].

Historia[edytuj]

Informacje o chorobie zostały opublikowane w roku 1963 przez R. Douglasa Reye’a i wsp., którzy przedstawili opis 21 dzieci z encefalopatią i stłuszczeniem narządów wewnętrznych[2]. Artykuł opublikowany w czasopiśmie The Lancet niemal zbiegł się w czasie z publikacją George’a Johnsona i wsp. opisującą 16 dzieci z grypą B, u których wystąpiły zaburzenia neurologiczne. Czworo z nich miało objawy charakterystyczne dla zespołu Reye’a.

Pod koniec roku 1979 na rolę kwasu acetylosalicylowego w patogenezie zespołu Reye’a zwróciły uwagę ośrodki naukowe w Ohio, Michigan i Arizona. Centers for Disease Control and Prevention ostrzegły przed stosowaniem aspiryny u dzieci w chorobach wirusowych górnych dróg oddechowych[3].

Patologia[edytuj]

Zespół Reye’a spowodowany jest rozlanym uszkodzeniem mitochondriów, objawia się: hipoglikemią, gwałtownymi wymiotami, encefalopatią wątrobową, stłuszczeniowym zapaleniem wątroby. Pierwotne uszkodzenie mitochondriów może być związane z wieloma czynnikami w tym z wysoką temperaturą, hipoglikemią, hipoksją, hiperamonemią, obecnością wolnych kwasów tłuszczowych, spadkiem ciśnienia tętniczego i wzrostem ciśnienia śródczaszkowego[4].

Objawy[edytuj]

Zazwyczaj występuje u dzieci w wieku 4–12 lat (choć może też wystąpić u niemowląt i u osób dorosłych).

Zespół Reye’a ma tendencję do występowania rodzinnego, jest potencjalnym wskazaniem do transplantacji wątroby.

Bezpośrednia przyczyna choroby jest nieznana, lecz może być ona związana z podawaniem niektórych leków, np. kwasu acetylosalicylowego (aspiryny). Badania wykazały korelację statystyczną zespołu Reye’a ze stosowaniem leków zawierających kwas acetylosalicylowy, jednak nie dowiodły związku przyczynowo-skutkowego[4]. Niektóre leki, jak np. Cholinex mogą przyczyniać się do wywoływania zespołu Reye’a, dlatego nie są zalecane dla dzieci w wieku do 12 lat[5].

Zespół Reye’a często występuje kilka dni po przebyciu infekcji wirusowej, takiej jak grypy, ospy wietrznej i innych chorób wirusowych. Ma to być może związek z podawaniem w czasie infekcji wirusowych kwasu acetylosalicylowego, dlatego też podawanie aspiryny osobom, które mają mniej niż 16 lat jest niewskazane (poza chorobą Kawasakiego i wskazaniami do leczenia przeciwkrzepliwego)[6].

Obraz kliniczny[edytuj]

Do istotnych odchyleń w badaniach laboratoryjnych należą[7]:

  • wysoki poziom amoniaku
  • wzrost stężenia mleczanów
  • wzrost aktywności aminotransferaz
  • wydłużenie czasu protrombinowego
  • prawidłowy skład płynu mózgowo-rdzeniowego lub oddający zaburzenia metaboliczne
  • hipoglikemia
  • rozlane zaburzenia z cechami napadowości w EEG
  • prawidłowy obraz mózgowia w badaniach obrazowych, lub obraz wskazujący na obrzęk mózgu.

Przypisy

  1. Ninove, L., Daniel, L., Gallou, J., Cougard, P.-A. i inni. Fatal case of Reye's syndrome associated with H3N2 influenza virus infection and salicylate intake in a 12-year-old patient. „Clinical Microbiology and Infection”. 17 (1), s. 95-97, 2011. DOI: 10.1111/j.1469-0691.2010.03196.x. 
  2. R.D. Reye, G. Morgan, J. Baral. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood. „Lancet”. 2 (7311), s. 749–752, 1963. DOI: 10.1016/S0140-6736(63)90554-3. PMID: 14055046. 
  3. Aspirin and Reye syndrome. Committee on Infectious Diseases. „Pediatrics”. 69 (6), s. 810–812, 1982. PMID: 7079050. 
  4. a b Rowland 2008 ↓, s. 266.
  5. Cholinex (salicylan choliny). Medycyna praktyczna. [dostęp 2013-02-13].
  6. 2.9 Antiplatelet drugs. W: British National Formulary for Children. British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain, 2007, s. 151.
  7. Rowland 2008 ↓, s. 267.

Bibliografia[edytuj]

  • Interna. Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.). T. I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 8320032490.
  • Gerd Herold: Medycyna wewnętrzna: repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Wyd. IV. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 8320033802.
  • Neurologia Merrita. Lewis Rowland (red.). Wrocław: Elsevier Urban & Partner, 2008. ISBN 9788360290293.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.