Zespół antyfosfolipidowy

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Zespół antyfosfolipidowy
ICD-10

D68.8

Zespół antyfosfolipidowy (ang. antiphospholipid syndrome, APS), in. zespół antykardiolipinowy, zespół Hughesa – niezapalna układowa choroba tkanki łącznej, charakteryzująca się współwystępowaniem zakrzepicy naczyniowej lub powikłań położniczych oraz krążących przeciwciał antyfosfolipidowych.

Jest niekiedy nazywany zespołem Hughesa na cześć angielskiego reumatologa Grahama R.V. HughesaInformacje powiązane z artykułem „Graham R.V. Hughes” w Wikidanych, zajmującego się problematyką toczniową.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni.

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Nie do końca poznana. Przypuszcza się, że przeciwciała antyfosfolipidowe hamują aktywne białko C i antytrombinę III oraz aktywują czynnik tkankowy. Powodują w ten sposób aktywację kaskady krzepnięcia i występowanie zmian zakrzepowo-zatorowych.

Ponadto przeciwciała antyfosfolipidowe wiążą się z β2–glikoproteiną 1 śródbłonka naczyniowego powodując zwiększone wytwarzanie cytokin zapalnych i cząsteczek adhezyjnych.

Do rozwoju zakrzepicy może dojść w każdym naczyniu.

Postacie[edytuj | edytuj kod]

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Zmodyfikowane kryteria (2006)[1]

Kryteria kliniczne
  1. Zakrzepica naczyń: Jeden lub więcej epizodów zakrzepicy w naczyniach tętniczych, żylnych (z wyjątkiem zakrzepicy żył powierzchownych) lub włosowatych w obrębie jakiejkolwiek tkanki lub narządu, potwierdzony badaniem obrazowym, dopplerowskim lub histologicznym. W obrazie histopatologicznym zmianom zakrzepowym nie powinno towarzyszyć zapalenie ściany naczynia.
  2. Niepowodzenie położnicze
    • co najmniej jedno obumarcie morfologicznie prawidłowego płodu po 10. tygodniu ciąży (prawidłowa morfologia płodu udokumentowana za pomocą ultrasonografii lub badania bezpośredniego) lub
    • co najmniej jeden przedwczesny poród morfologicznie prawidłowego płodu przed 34. tygodniem ciąży w związku ze stanem przedrzucawkowym, rzucawką lub ciężką niewydolnością łożyska lub
    • co najmniej trzy samoistne poronienia o niewyjaśnionej przyczynie przed 10. tygodniem ciąży, z wykluczeniem przyczyn związanych ze zmianami anatomicznymi lub zaburzeniami hormonalnymi u matki oraz chromosomalnymi u obojga rodziców.
Kryteria laboratoryjne
  1. Obecność antykoagulantu toczniowego w osoczu wykrytego co najmniej 2-krotnie w odstępie minimum 12 tygodni, metodami zaleconymi przez International Society on Thrombosis and Haemostasis
  2. Przeciwciała antykardiolipinowe w klasie IgG lub IgM w średnim lub dużym stężeniu (tzn. > 40 GPL lub MPL, lub < 99. centyla) wykryte co najmniej 2-krotnie w odstępie minimum 12 tygodni standaryzowaną metodą ELISA
  3. Przeciwciała przeciw β2-glikoproteinie I obecne w surowicy lub osoczu (w mianie > 99. centyla) wykryte co najmniej dwukrotnie w odstępie minimum 12 tygodni standaryzowaną metodą ELISA

Zespół antyfosfolipidowy rozpoznaje się, gdy jest spełnione co najmniej 1 kryterium kliniczne i 1 kryterium laboratoryjne. Kryteriów nie należy stosować, jeżeli objawy kliniczne choroby wystąpiły w okresie <12 tygodni lub >5 lat od momentu wykrycia przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA).

Badania laboratoryjne[edytuj | edytuj kod]

Powikłania[edytuj | edytuj kod]

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Przy bezobjawowym przebiegu nie stosuje się żadnego leczenia.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

U 50% kobiet z zespołem antyfosfolipidowym w ciągu 3-10 lat wystąpi epizod zakrzepowy. U 10% rozwinie się toczeń rumieniowaty układowy.

Zobacz też[edytuj | edytuj kod]

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. S. Miyakis, M.D. Lockshin, T. Atsumi i inni: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4(2): 295-306.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]