Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
(Przekierowano z Ziarniniak Wegenera)
Skocz do: nawigacja, szukaj
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń
Wykazane w immunofluorecencji przeciwciała c-ANCA u pacjenta z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń
ICD-10 M31.3
Martwicza ziarniniakowatość układu oddechowego

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość Wegenera) – martwicze zapalenie małych tętnic obejmujące głównie górne drogi oddechowe, płuca i nerki.

Epidemiologia[edytuj]

Częstość występowania oceniana jest na 2,5–15 osób na 100 000, a roczna zapadalność 0,5–1 na 100 000[1][2]. Choroba może dotyczyć każdej grupy wiekowej, ale najczęściej chorują osoby w wieku średnim. W ponad 80% przypadków choroba dotyka osoby rasy białej[1].

Objawy kliniczne i przebieg[edytuj]

Występują mało swoiste objawy ogólne: osłabienie, gorączka, chudnięcie, brak apetytu. Ponadto na obraz kliniczny choroby składają się krwawienia z nosa, krwioplucie, krwotoki płucne. Zmiany owrzodzeniowe mogą dotyczyć przewodów nosowych i przegrody nosowej. Może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i ucha środkowego, uszkodzenie słuchu, zapalenie twardówki oka.

Charakterystyczne są też: kaszel, zapalenie oskrzeli, nacieki w płucach, zajęcie nerek z dość szybko postępującą ich niewydolnością. We krwi obwodowej stwierdza się leukocytozę obojętnochłonną, trombocytozę, przyspieszone OB, niedokrwistość normocytową i prawidłową aktywność dopełniacza. Charakterystyczne dla choroby są przeciwciała c-ANCA, rzadziej występują p-ANCA. W razie zajęcia przez proces chorobowy nerek pojawiają się zmiany w moczu i podwyższone stężenie kreatyniny.

Postacie choroby[3] Definicja choroby
postać ograniczona choroba ograniczona jedynie do górnych lub dolnych dróg oddechowych, bez objawów ogólnych i zajęcia innych narządów
postać wczesna układowa choroba z każdym innym objawem, poza objawami zagrażającymi życiu lub zagrażającymi funkcjonowaniu innych ważnych dla życia narządów
postać układowa choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny < 500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów
postać ostra choroba przebiegająca z upośledzeniem nerek (stężenie kreatyniny > 500 μmol/l (5,6 mg/dl)) lub innych narządów.
postać lekooporna choroba postępująca mimo leczenia cyklofosfamidem i kortykosteroidami

Leczenie[edytuj]

W celu indukcji remisji choroby w postaci ograniczonej i wczesnej układowej stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i kortykosteroidy. Postać układową i ostrą choroby leczy się cyklofosfamidem i kortykosteroidami. W postaci lekoopornej stosuje się, między innymi, immunoglobuliny i leki biologiczne.

W celu podtrzymania remisji we wszystkich postaciach choroby stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat albo azatioprynę) i kortykosteroidy.

Inne leki, które możemy zastosować w czasie leczenia, aby zmniejszyć ilość niepożądanych objawów spowodowanych lekami podstawowymi, to mesna (działa ochronnie na pęcherz moczowy; powinno się ją stosować razem z cyklofosfamidem) i kotrimoksazol.

Rokowanie[edytuj]

80% wszystkich chorych przeżywa 8 lat. Im wcześniej rozpocznie się leczenie choroby, tym rokowanie jest lepsze. Jeżeli w momencie rozpoznania choroby doszło do zajęcia nerek, rokowanie jest znacznie gorsze. Około 10% chorych cierpi na postać lekooporną.

Historia[edytuj]

Pierwszym, który opisał tę jednostkę chorobową (w 1897 roku), był Peter McBride, a do wiedzy o jej patogenezie wiele wniósł Heinz Karl Ernst Klinger. Pełny obraz choroby przedstawił niemiecki patolog Friedrich Wegener, co przyczyniło się do uhonorowania go w jej nazwie. W roku 1990 American College of Rheumatology opublikowało kryteria rozpoznawania tego schorzenia. W dniu 7 listopada 2010 roku podjęto, ze względu na związki Wegenera z nazizmem, decyzję o zmianie nazwy z Wegener's granulomatosis („ziarniniakowatość Wegenera”) na granulomatosis with polyangiitis („ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń”)[4].

Przypisy

  1. a b Szczeklik i Gajewski 2014 ↓, s. 1882.
  2. C. Comarmond, P. Cacoub. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. „Autoimmun Rev”. 13 (11), s. 1121–5, 2014. DOI: 10.1016/j.autrev.2014.08.017. PMID: 25149391. 
  3. Ziarniniakowatość z zapaleniem wielu naczyń. „Medycyna po dyplomie”. 22, s. 49–54, 2013. Medical Tribune Polska. ISSN 1231-1812. 
  4. Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – nowa nazwa ziarniniakowatości Wegenera i potrzeba jej upowszechnienia.

Bibliografia[edytuj]

  • Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2014. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2014. ISBN 978-83-7430-405-4.
  • V. Kumar, R. Cotrani, S. Robbins: Robbins Patologia. Elsevier Urban & Partner. 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
  • Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 371. ISBN 978-83-60072-75-2.

Linki zewnętrzne[edytuj]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.