Zwężenie drogi odpływu prawej komory
| stenosis valvae pulmonalis | |
 Schemat zwężenia ujścia prawej komory serca |
Zwężenie drogi odpływu prawej komory – określenie wad zastawki tętnicy płucnej i nieprawidłowości przyległych odcinków prawej komory i pnia płucnego, powodujących utrudnienie odpływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej w trakcie skurczu[1].
Etiologia[edytuj | edytuj kod]
W 80% przypadków przyczyną zwężenia drogi odpływu prawej komory jest stenoza zastawki tętnicy płucnej, zazwyczaj wrodzona.
Wrodzone wady zastawki płucnej mogą być izolowane, albo stanowić część zespołów wad wrodzonych, takich jak:
- zespół różyczki wrodzonej
- zespół Noonan: zwężenie zastawkowe lub nadzastawkowe
- zespół Alagille’a: zwężenie zastawkowe lub nadzastawkowe
- zespół Williamsa: zwężenie nadzastawkowe.
Zastawkowe, podzastawkowe lub nadzastawkowe zwężenie drogi odpływu prawej komory stanowi część tetralogii Fallota (razem z wtórnym do niego przerostem prawej komory, dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej i dekstrapozycją aorty).
Klasyfikacja[edytuj | edytuj kod]
Zwężenie drogi odpływu może być:
- zastawkowe (najczęściej)
- podzastawkowe
- nadzastawkowe.
Stopień zwężenia określa gradient ciśnień między komorą a pniem płucnym:
- w zwężeniu łagodnym 25–49 mm Hg
- w zwężeniu umiarkowanym 50–79 mm Hg
- w zwężeniu ciasnym >80 mm Hg.
Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]
Objawy podmiotowe[edytuj | edytuj kod]
- męczliwość
- duszność
- ból w klatce piersiowej
- utraty przytomności
- napady anoksemiczne.
Objawy przedmiotowe[edytuj | edytuj kod]
- szmer wyrzutowy z punctum maximum w II lewej przestrzeni międzyżebrowej, promieniuje do lewego obojczyka, poniżej lewej łopatki
- towarzyszący mu mruk skurczowy (może być nieobecny w niewielkiej stenozie)
- prawidłowy I ton serca (S1)
- sztywne rozdwojenie II tonu (S2) z cichą składową płucną (w ciasnej stenozie)
- niekiedy czwarty ton serca (S4).
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych[edytuj | edytuj kod]
- EKG: cechy przerostu prawej komory
- RTG klatki piersiowej: sylwetka serca zazwyczaj jest niepowiększona, w zwężeniu zastawkowym poszerzeniu ulega pień płucny i lewa tętnica płucna
- ECHO serca: pozwala potwierdzić rozpoznanie, określić charakter zmian morfologicznych zastawki i stopień zwężenia.
Zastawkowe zwężenie - przebieg naturalny[edytuj | edytuj kod]
Przebieg naturalny zależny jest od stopnia zwężenia. W przypadku umiarkowanego zwężenia przerost mięśnia prawej komory serca może przez wiele lat je kompensować. W zwężeniu ciasnym występują objawy niedokrwienia podwsierdziowego, zwłóknienie mięśnia prawej komory serca i/lub komorowe zaburzenia rytmu serca. U noworodków i niemowląt z krytycznym zwężeniem możliwe jest wystąpienie ostrej niewydolności serca. W łagodnym zwężeniu podczas wysiłku obserwujemy prawidłowy wzrost rzutu serca. W przypadku średniego do ciasnego zwężenia rzut serca w spoczynku może być prawidłowy, ale nie wystąpi jego wzrost podczas wysiłku.
Leczenie zwężenia zastawkowego[edytuj | edytuj kod]
- Farmakologiczne - noworodki i niemowlęta z ciasnym zwężeniem wymagają natychmiastowego leczenia. Dla poprawy przepływu płucnego dzięki któremu poprawiamy utlenowanie krwi podajemy Prostaglandyny E we wlewie dożylnym w celu utrzymania otwartego przewodu tętniczego, lub jego ponownego otwarcia. Wlew z prostaglandyny wykonujemy podczas cewnikowania serca, które wykonujemy dla potwierdzenia rozpoznania i dla przeprowadzenia poszerzenia zwężenia zastawkowego balonem (valvuloplastyka). Podanie preparatów naparstnicy i leków moczopędnych może krótkotrwale zmniejszyć objawy niewydolności prawokomorowej.
- Poszerzenie balonem (valvuloplastyka) – jest metodą z wyboru w przypadku zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej[1]. Zabiegi te wykonują kardiolodzy inwazyjni. Gradient ciśnienia 50 - 55mm Hg, lub wyższy między prawą komorą serca i tętnicą płucną jest wskazaniem do interwencyjnego poszerzenia balonem, lub w przypadku jego nieskuteczności (pozostaje duży gradiant po poszerzeniu) decyzja o leczeniu operacyjnym. Najkorzystniejsze efekty uzyskuje się stosując balony o średnicy 1,2-1,25 razy większej średnicy od średnicy pierścienia zastawki płucnej. Wyniki odległe leczenia interwencyjnego przy odpowiednich wskazaniach są dobre i nie odbiegają od wyników leczenia operacyjnego[2].
Powikłania są rzadkie: przejściowy, albo utrwalony blok prawej odnogi, narastające zwężenia podzastawkowe, zerwanie mięśnia brodawkowatego zastawki trójdzielnej, drgawki, zatrzymanie akcji serca. Pierwszy w świecie poszerzenie balonem wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej dokonał Kan JS w 1982[3], a w Polsce Kuroczyński W. w 1984[4].
- Operacyjne - tzw. komisurotomię zastawki tętnicy płucnej wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym z użyciem sztucznego płuco-serca. Zabieg ten można wykonać też w tzw. zatrzymaniu napływu. Wówczas chirurg dysponuje 1 - 2 minutami na rozdzielenie zrośniętych spoideł zastawki tętnicy płucnej. Przy współistnieniu zwężenia podzastawkowego wycinamy je jednoczasowo. W przypadku hypoplastycznego pierścienia zastawki płucnej istnieje możliwość jego poszerzenia przez wszycie łaty w tej okolicy. Wyniki leczenia operacyjnego prostych zastawkowych zwężeń są dobre. Pierwsze operacyjne poszerzenie wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej przez dostęp prawokomorowy na bijącym sercu wykonał RC Brock w 1948[5].
Podzastawkowe izolowane zwężenie[edytuj | edytuj kod]
Podzastawkowe zwężenie może mieć formę membrany, włóknistego pierścienia między drogą napływu i odpływu z prawej komory, lub formę przerośniętych mięśni zwężających drogę odpływu na jej całej długości, aż do zastawki tętnicy płucnej. Zwężenie może mieć charakter dynamiczny, zależny od czynności skurczowej mięśni. U części chorych w wyniku zwłóknienia przerosłych beleczek mięśniowych oraz bliznowato zmienionego wsierdzia, średnica drogi wypływu jest stała (nie dochodzi do nasilenia zwężenia w czasie skurczu prawej komory serca).
Dwujamowa komora prawa[edytuj | edytuj kod]
Forma zwężenia mięśniowego, podzastawkowego, które oddziela napływ i wypływ z prawej komory. W miarę upływu czasu narasta przerost mięśni i wraz z postępującym zwłóknieniem wsierdzia nasila się stopień zwężenia. Często wadzie tej towarzyszy ubytek w przegrodzie międzykomorowej.
Leczenie zwężenia podzastawkowego[edytuj | edytuj kod]
Leczenie polega na chirurgicznym wycięciu włóknistego pierścienia, a w przypadku przerośniętych mięśni ich wycięcie. U niektórych chorych wymagane jest poszerzenie drogi odpływu dodatkowo łatą z tworzyw sztucznych, lub własnego osierdzia chorego.
Nadzastawkowe zwężenie[edytuj | edytuj kod]
Nadzastawkowe zwężenie jest rzadkie i może występować w formie izolowanej, lub być składową złożonych wrodzonych wad serca. W zależności od lokalizacji dzielimy je na:
- zwężenie pnia tętnicy płucnej
- zwężenie rozwidlenia (bifurkacja) tętnicy płucnej
- zwężenia mnogie obwodowe
Leczenie zwężenia nadzastawkowego[edytuj | edytuj kod]
Chirurgiczne metody leczenia obwodowych zwężeń nie dają dobrych wyników odległych. W przypadku valvuloplastyki uzyskuje się w ponad 50% przypadków poprawę przepływu poza zwężeniem[6]. Często występują powikłania, ponieważ średnica używanego balonu do poszerzenia jest 3 - 4 razy większa od średnicy miejsca poszerzanego. Zastosowanie tzw. stentów celem stabilizacji poszerzanego odcinka tętnicy płucnej poprawia wyniki leczenia[7].
Klasyfikacja ICD10[edytuj | edytuj kod]
| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: I37.0 | Niereumatyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej |
| ICD-10: I09.8 | Reumatyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej |
| ICD-10: Q22.1 | Wrodzone zwężenie zastawki tętnicy płucnej |
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ a b Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 929 - 930, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6
- ↑ Rao PS: Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty:State of the art.. Catheter Cardiovasc Interv, 2007;69,(5):, s. 747-763.
- ↑ Kan JS, White RI, Mitchell SE, Gardner TJ: Percutaneous ballon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary valve stenosis.. N Engl J Med, 1982;302:, s. 540-542.
- ↑ Kuroczyński W: Przezskórne poszerzenie wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej ( Percutaneous angioplasty in the congenital valvular stenosis of the pulmonary artery).. Przeg Ped, 1984;XIV, 3:, s. 195-197.
- ↑ Brock RC: Pulmonary valvotomy for the relief of congenital pulmonary stenosis (report of three cases).. Brit Med J, 1948;1:, s. 1121-1126.
- ↑ Kan JS, Marvin WI, Bass IL, Muster A, Murphy I: Balloon angioplasty-branch pulmonary artery stenosis: results of the valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry.. Am J Cardiol, 1990;65:, s. 798-801.
- ↑ O'Laughlin MP, Perry SB, Lock IE, Mullins CE: Use of endovascular stents in congenital heart disease.. Circulation, 1991;83:, s. 1923-1939.
Bibliografia[edytuj | edytuj kod]
- Juergen Apitz (red.): Paediatrische Kardiologie. Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Heranwachsenden.. Darmstadt: Steinkopff, 1998, s. 213-225. ISBN 3-7985-1036-9.
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 264-265. ISBN 83-7430-031-0.
- Zbigniew Religa (red.): Zarys kardiochirurgii.. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1993, s. 140-150. ISBN 83-200-1732-7.
