Anomalia Ebsteina
| Choroba Ebsteina | |||
|
|||
Anomalia Ebsteina (ang. Ebstein's anomaly) – wrodzona, przewodozależna, sinicza wada serca, która dotyczy zastawki trójdzielnej. Jeden lub dwa płatki tej zastawki przemieszczone są w kierunku koniuszka do jamy prawej komory. Płatek przedni łączy się z prawidłowo położoną częścią dysplastycznego pierścienia, przegrodowy odchodzi od przegrody, a tylny od okolicy koniuszka.
Przemieszczone płatki dzielą komorę prawą na dwie części:
- proksymalną, tylną, zatrializowaną,
- dystalną, przednią właściwą, odgrywającą rolę pompy wyrzucającej krew do płuc.
W czasie skurczu część krwi wraca do przedsionka, a rzut do pnia płucnego jest mniejszy niż w normie. Przy odpowiednim leczeniu chorzy mogą dożyć późnego wieku.
Wadę jako pierwszy opisał niemiecki lekarz Wilhelm Ebstein (1836-1912) w 1866 roku[1][2].
Epidemiologia[edytuj]
Częstość wady szacuje się na 1:50 000-100 000 populacji ogólnej. Stanowi poniżej 1% wszystkich wad wrodzonych serca.[potrzebny przypis] Jej wystąpienie może być związane z przyjmowaniem przez matkę dziecka preparatów litu w pierwszym trymestrze ciąży, na przykład u ciężarnych z zaburzeniami afektywnymi dwubiegunowymi.
Objawy i przebieg[edytuj]
Objawy podmiotowe[edytuj]
- kołatanie serca
- duszność
- ograniczenie tolerancji wysiłku
Objawy przedmiotowe[edytuj]
- sinica
- osłuchowo ton śródskurczowy przypominający „łopot żagla na wietrze”
- szmer skurczowy holosystoliczny niedomykalności zastawki trójdzielnej, nasilający się na wdechu
- szerokie rozdwojenie I tonu serca
- sztywne rozdwojenie II tonu serca
- obecny III i IV ton serca (imitacja rytmu cwałowego)
Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych[edytuj]
Badanie radiologiczne ujawnić może różnego stopnia powiększenie sylwetki serca (od normalnej do znacznie powiększonej). W badaniu EKG charakterystyczne są: wydużenie odstępu PQ, wysokie załamki P, prawogram, całkowity blok prawej odnogi, niski woltaż zespołów QRS w odprowadzeniach przedsercowych. U około 25% pacjentów występują cechy zespołu WPW o typie bloku lewej odnogi. Często stwierdza się zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy, migotanie lub trzepotanie przedsionków, częstoskurcz komorowy, bloki serca). Z anomalią Ebsteina skorelowane jest też występowanie zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a. Najbardziej wiarygodną metodą jest badanie echokardiograficzne, które uwidacznia przemieszczenie płatka przegrodowego, duży i wydłużony płatek przedni, poszerzenie pierścienia zastawki trójdzielnej, zwiększony ruch płatków zastawki.
Rozpoznanie[edytuj]
Rozpoznanie wady opiera się na badaniu echokardiograficznym.
Leczenie[edytuj]
Zabieg chirurgiczny przeprowadza się w przypadku zaawansowanej niewydolności serca, znacznej sinicy lub arytmii. Większość pacjentów po operacji ma zadowalającą wydolność fizyczną. Problemem są zaburzenia rytmu serca, które nie poddają się leczeniu farmakologicznemu.
Przypisy
- ↑ W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.
- ↑ Ebstein's anomaly w bazie Who Named It (ang.)
Bibliografia[edytuj]
- Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2010, s. 296-297. ISBN 978-83-200-4169-9.
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 268-269. ISBN 83-7430-031-0.
- Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 307-308. ISBN 83-200-3001-3.
- Muñoz-Castellanos L, Espinola-Zavaleta N, Kuri-Nivón M, Keirns C. Ebstein's Anomaly: anatomo-echocardiographic correlation. „Cardiovasc Ultrasound”. 5, s. 43, 2008. DOI: 10.1186/1476-7120-5-43. PMID: 18034907.
