Anomalia Ebsteina

Choroba Ebsteina

ICD-10 Q22.5

Anomalia Ebsteina (ang. Ebstein's anomaly) – wrodzona, przewodozależna, sinicza wada serca, która dotyczy zastawki trójdzielnej. Jeden lub dwa płatki tej zastawki przemieszczone są w kierunku koniuszka do jamy prawej komory. Płatek przedni łączy się z prawidłowo położoną częścią dysplastycznego pierścienia, przegrodowy odchodzi od przegrody, a tylny od okolicy koniuszka.

Przemieszczone płatki dzielą komorę prawą na dwie części:

• proksymalną, tylną, zatrializowaną,
• dystalną, przednią właściwą, odgrywającą rolę pompy wyrzucającej krew do płuc.

W czasie skurczu część krwi wraca do przedsionka, a rzut do pnia płucnego jest mniejszy niż w normie. Przy odpowiednim leczeniu chorzy mogą dożyć późnego wieku.

Wadę jako pierwszy opisał niemiecki lekarz Wilhelm Ebstein (1836-1912) w 1866 roku.

Epidemiologia

Częstość wady szacuje się na 1:50 000-100 000 populacji ogólnej. Stanowi poniżej 1% wszystkich wad wrodzonych serca.^{[potrzebny przypis]} Jej wystąpienie może być związane z przyjmowaniem przez matkę dziecka preparatów litu w pierwszym trymestrze ciąży, na przykład u ciężarnych z zaburzeniami afektywnymi dwubiegunowymi.

Objawy i przebieg

Objawy podmiotowe

• kołatanie serca
• duszność
• ograniczenie tolerancji wysiłku

Objawy przedmiotowe

• sinica
• osłuchowo ton śródskurczowy przypominający „łopot żagla na wietrze”
• szmer skurczowy holosystoliczny niedomykalności zastawki trójdzielnej, nasilający się na wdechu
• szerokie rozdwojenie I tonu serca
• sztywne rozdwojenie II tonu serca
• obecny III i IV ton serca (imitacja rytmu cwałowego)

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych

Badanie radiologiczne ujawnić może różnego stopnia powiększenie sylwetki serca (od normalnej do znacznie powiększonej). W badaniu EKG charakterystyczne są: wydłużenie odstępu PQ, wysokie załamki P, prawogram, całkowity blok prawej odnogi, niski woltaż zespołów QRS w odprowadzeniach przedsercowych. U około 25% pacjentów występują cechy zespołu WPW o typie bloku lewej odnogi. Często stwierdza się zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy, migotanie lub trzepotanie przedsionków, częstoskurcz komorowy, bloki serca). Z anomalią Ebsteina skorelowane jest też występowanie zespołu Wolffa-Parkinsona-White’a. Najbardziej wiarygodną metodą jest badanie echokardiograficzne, które uwidacznia przemieszczenie płatka przegrodowego, duży i wydłużony płatek przedni, poszerzenie pierścienia zastawki trójdzielnej, zwiększony ruch płatków zastawki.

Rozpoznanie

Rozpoznanie wady opiera się na badaniu echokardiograficznym.

Leczenie

Zabieg chirurgiczny przeprowadza się w przypadku zaawansowanej niewydolności serca, znacznej sinicy lub arytmii. Większość pacjentów po operacji ma zadowalającą wydolność fizyczną. Problemem są zaburzenia rytmu serca, które nie poddają się leczeniu farmakologicznemu.

Bibliografia

• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2010, s. 296-297. ISBN 978-83-200-4169-9.
• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 268-269. ISBN 83-7430-031-0.
• Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 307-308. ISBN 83-200-3001-3.
• Muñoz-Castellanos L, Espinola-Zavaleta N, Kuri-Nivón M, Keirns C. Ebstein's Anomaly: anatomo-echocardiographic correlation. „Cardiovasc Ultrasound”. 5, s. 43, 2008. DOI: 10.1186/1476-7120-5-43. PMID: 18034907. 

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.