Zespół PFAPA: Różnice pomiędzy wersjami
| [wersja nieprzejrzana] | [wersja nieprzejrzana] |
Znacznik: Edytor kodu źródłowego 2017 |
Znacznik: Edytor kodu źródłowego 2017 |
||
| Linia 22: | Linia 22: | ||
== Leczenie == |
== Leczenie == |
||
Mimo objawów chorobowych wzrost i rozwój dzieci nie odbiega od normy. Zespół PFAPA po kilku latach trwania zwykle ustępuje samoistnie w 2. dekadzie życia. Występowanie tego zespołu w okresie dorosłości ogranicza się tylko do kilku procent pacjentów. |
Mimo objawów chorobowych wzrost i rozwój dzieci nie odbiega od normy. Zespół PFAPA po kilku latach trwania zwykle ustępuje samoistnie w 2. dekadzie życia. Występowanie tego zespołu w okresie dorosłości ogranicza się tylko do kilku procent pacjentów<ref>{{Cytuj |autor = A. González García, J. L. Patier de la Peña, N. Ortego Centeno |tytuł = Autoinflammatory diseases in adults. Clinical characteristics and prognostic implications |czasopismo = Revista Clinica Espanola |data = 2017-03 |data dostępu = 2021-04-16 |issn = 1578-1860 |wolumin = 217 |numer = 2 |s = 108–116 |doi = 10.1016/j.rce.2016.08.004 |pmid = 27702442}}</ref>. |
||
Najczęściej stosowany jest glikokortykosteryd ([[prednizon]]) w 1. dobie gorączki i jeśli to konieczne także w drugiej dobie. Niekiedy bywa wykonywana tonsillektomia w celu redukcji częstości rzutów. |
Najczęściej stosowany jest glikokortykosteryd ([[prednizon]]) w 1. dobie gorączki i jeśli to konieczne także w drugiej dobie. Niekiedy bywa wykonywana tonsillektomia w celu redukcji częstości rzutów, choć racjonalność tego postępowania bywa podważana<ref pmid="27349388">{{Cytuj |autor = Federica Vanoni, Katerina Theodoropoulou, Michaël Hofer |tytuł = PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome |czasopismo = Pediatric Rheumatology Online Journal |data = 2016-06-27 |data dostępu = 2021-04-16 |issn = 1546-0096 |wolumin = 14 |numer = 1 |s = 38 |doi = 10.1186/s12969-016-0101-9 |pmid = 27349388 |pmc = 4924332}}</ref> |
||
W wypadkach braku właściwego rozpoznania dzieci poddawane są wielokrotnej i niepotrzebnej antybiotykoterapii<ref pmid="27349388" />. |
|||
== Przypisy == |
|||
{{Przypisy}} |
|||
Wersja z 20:30, 16 kwi 2021
Zespół PFAPA (od ang. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis - nawrotowa gorączka, aftowe zapalenie jamy ustnej, gardła i szyjnych węzłów chłonnych) – zespół chorobowy zaliczany do chorób autozapalnych. Początek choroby u małych dzieci, u których, w odstępach około 3-5 tygodni, występuje okresowo wysoka gorączka i często z aftopodobnymi owrzodzeniami jamy ustnej, zapaleniem gardła i powiększeniem szyjnych węzłów chłonnych. Zespół został po raz pierwszy opisany w 1987 roku, a nazwany dwa lata później.
Objawy
Objawy zespołu PFAPA występują po raz pierwszy zwykle przed 5. rokiem życia.
Do głównych objawów zespołu PFAPA są:
- okresowa wysoka gorączka występująca regularnych odstępach co kilka tygodni (zwykle 3 do 5) i trwająca 3-7 dni
- afty błony śluzowej jamy ustnej
- zapalenie gardła (często z białym nalotem na migdałkach podniebiennych)
- i zapalenie/powiększenie szyjnych węzłów chłonnych
Oprócz typowych objawów mogą współwystępować bóle stawów, wysypka,bóle brzucha, bóle głowy, wymioty lub biegunka.
W okresach pomiędzy rzutami choroby, dzieci nie mają żadnych objawów chorobowych.
Etiopatogeneza
Przyczyna zespołu PFAPA jest nieznana, ale włączany jest do innych zespołów gorączki nawrotnej.
Rozpoznanie
Ustalenie rozpoznania wymaga zaobserwowanie przynajmniej 6 rzutów choroby. Konieczne jest także uzyskanie stale powtarzających się ujemnych wymazów z gardła, a także wykluczenia innych przyczyn (np. infekcji EBV, CMV oraz FMF). W badaniach laboratoryjnych występują cechy ostrego stanu zapalnego.
Leczenie
Mimo objawów chorobowych wzrost i rozwój dzieci nie odbiega od normy. Zespół PFAPA po kilku latach trwania zwykle ustępuje samoistnie w 2. dekadzie życia. Występowanie tego zespołu w okresie dorosłości ogranicza się tylko do kilku procent pacjentów[1].
Najczęściej stosowany jest glikokortykosteryd (prednizon) w 1. dobie gorączki i jeśli to konieczne także w drugiej dobie. Niekiedy bywa wykonywana tonsillektomia w celu redukcji częstości rzutów, choć racjonalność tego postępowania bywa podważana
Błąd w przypisach: Nieprawidłowe nazwy parametrów elementu<ref>.W wypadkach braku właściwego rozpoznania dzieci poddawane są wielokrotnej i niepotrzebnej antybiotykoterapii
Błąd w przypisach: Nieprawidłowe nazwy parametrów elementu<ref>..