Superficial acral fibromyxoma

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii

Superficial acral fibromyxoma – bardzo rzadki nowotwór zasadniczo określany jako niezłośliwy, w literaturze anglosaskiej nazywany także "digital fibromyxoma". Pierwszy raz opisany w 2001 roku przez Fetscha i współpracowników[1]. Obecnie nie ma pewności co do złośliwości guza. Dotychczasowe przypadki (poniżej 200) po wycięciu w całości nie wykazywały przerzutów jedynie w nielicznych przypadkach ponowny wzrost. Jest to charakterystyczny guz tkanek miękkich z upodobaniem do okolic paznokci lub w okołopaznokciowym regionie rąk i stóp rzadziej inne partie kończyn (okolice kostek, łokcia), opisano jeden przypadek z guzem na tułowiu[1][2].

Prawie połowa pacjentów (41%) określa go jako bolesny[2]. Nowotwory powstały w obrębie dłoni (52%) i stopy (45%), rzadziej w okolicach kostki lub rzadziej nogi lub łokcia[2]. W 24% przypadków zaobserwowano nawroty miejscowe (wszystkie w pobliżu paznokci palców rąk i stóp) po średnim okresie 27 miesięcy. Zwykle związane to było z niepełną resekcją. Opisywany makroskopowo jako szary, szaro-biały, lity, miękki guzek. Może być w kształcie owalnej, kopuły, brodawki, polipoidalnej. W rozpoznaniu klinicznym jeśli występuje poza regionem okołopaznokciowym najczęściej mylony z tłuszczakami, włókniakami lub kaszakami.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Usunięcie zmiany i obserwacja.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Do tej pory, nie zdiagnozowano guza z przerzutami[2]. Na obecnym etapie badań nie wykazano mutacji.

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. a b JF. Fetsch, WB. Laskin, M. Miettinen. Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes.. „Hum Pathol”. 32 (7), s. 704-14, Jul 2001. DOI: 10.1053/hupa.2001.25903. PMID: 11486169. 
  2. a b c d TJ. Hollmann, JV. Bovée, CD. Fletcher. Digital fibromyxoma (superficial acral fibromyxoma): a detailed characterization of 124 cases.. „Am J Surg Pathol”. 36 (6), s. 789-98, Jun 2012. DOI: 10.1097/PAS.0b013e31824a0b83. PMID: 22367301.