Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc: Różnice pomiędzy wersjami
nowy |
(Brak różnic)
|
Wersja z 18:47, 18 sie 2007
Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (łac. malformatio congenitalis cystica adenomatica, ang. congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, podobna do sekwestracji płuc. Malformacja ta polega na zastąpieniu części miąższu płucnego, nieraz całego płata płuca, przez nieczynną oddechowo tkankę płucną z niewykształconymi pęcherzykami płucnymi.
Epidemiologia
Częstość wady ocenia się na 1:25,000-1:35,000 ciąż[2].
Etiologia i podział
Zaburzenie powstaje wskutek niekontrolowanego przerostu oskrzelików końcowych w embriogeneza|embriogenezie. Powstają struktury torbielowato-gruczolakowate o zmiennym obrazie histopatologicznym, od zmian z przeważającą komponentą torbieli do litego guza z małymi przestrzeniami powietrznymi.
Wyróżnia się pięć histopatologicznych typów CCAM (0-4).
Objawy i przebieg
CCAM objawia się w okresie noworodkowym postępującą niewydolnością oddechową, w okresie późniejszym nawracającymi zakażeniami płuc. W około 10% przypadków zmiany ulegają transformacji złośliwej.
Leczenie
Metodą z wyboru w leczeniu CCAM jest wycięcie zmiany, zazwyczaj z całym płatem płuca.
Zobacz też
- ↑ Luca Morelli, Irene Piscioli, Stefano Licci, Salvatore Donato, Alessia Catalucci, Franca Del Nonno. Pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation, type I, presenting as a single cyst of the middle lobe in an adult: case report. „Diagnostic Pathology”. 2, 2007.
- ↑ Szczeklik, A (red.): Choroby wewnętrzne, tom 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
Linki zewnętrzne
- Gerald Mandell: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. 2003. [dostęp 18 sierpnia 2007].