Glomerulopatia lipoproteinowa

Dodaj linki
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii

Glomerulopatia lipoproteinowa (łac. glomerulopathia lipoproteinica), LPG, LG (od ang. lipoprotein glomerulopathy) – rzadka, spotykana głównie we wschodniej Azji, wtórna, niezapalna glomerulopatia prowadząca do zespołu nerczycowego, narastających zaburzeń przesączania kłębuszkowego i niekiedy krwinkomoczu. Związana jest z gromadzeniem się nieprawidłowych lipoprotein w obrębie kłębuszków nerkowych.

Choroba po raz pierwszy została opisana w 1989 przez Takao Saito, który stwierdził nefropatię wywołaną zaburzeniami lipidowymi u 57-letniej pacjentki z białkomoczem i obrzękami[1][2]. Do roku 2006 opisano około 65 przypadków choroby, większość z nich w Japonii i wschodniej Azji[3]. Nieliczne przypadki zostały stwierdzone w Stanach Zjednoczonych i Europie[2][4].

Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]

Prawdopodobną przyczyną glomerulopatii lipoproteinowej jest nieprawidłowa struktura apolipoproteiny E, co jest związane z mutacją genu apoE[2]. W badaniu przeprowadzonym na grupie 15 Chińczyków z glomerulopatią lipoproteinową stwierdzono, że dominuje u nich genotyp ε3/ε4[5]. Mutacje genu apoE stwierdzane w badaniach klinicznych to np. apo E2 (Arg145Pro) Sendai, apo E2 (Arg25Cys) Kyoto[6] i apo E1 (Gln 156-Gly 173→0)[7].

Różnego typu czynniki prowadzić mogą do upośledzenia funkcji kłębuszków nerkowych i pojawienia się objawów choroby. W obrębie kłębuszków nerkowych zwiększa się ilość receptorów dla lipoprotein, dochodzi do gromadzenia się nadmiaru nieprawidłowych apolipoprotein, które ulegają przetransportowaniu do światła naczyń włosowatych kłębuszka. Gromadzące się lipoproteiny tworzą w naczyniach włosowatych zatory powodujące rozszerzenie ich światła bądź ich zamknięcie[8].

Badania diagnostyczne[edytuj | edytuj kod]

W surowicy krwi stwierdza się wzrost stężenia apolipoproteiny E, obraz jest typowy dla hiperlipoproteinemii typu III (wzrost stężenia cholesterolu całkowitego i trójglicerydów w surowicy, w badaniu elektroforetycznym lipoprotein obecność IDL, szeroki prążek betaliproteiny[9]). Ponadto w badaniach laboratoryjnych można stwierdzić cechy zespołu nerczycowego, np. proteinurię[10]. W badaniu pod mikroskopem optycznym i elektronowym materiału pobranego z nerki stwierdza się masy odpowiadające zatorom tłuszczowym w obrębie poszerzonych naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych[11]. Same kłębuszki są powiększone.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Nie ma ustalonego leczenia przyczynowego. Zaleca się leczenie zespołu nerczycowego, eliminację czynników mogących nasilić rozwój przewlekłej choroby nerek, w zaawansowanych stadiach terapię nerkozastępczą. W piśmiennictwie można znaleźć doniesienia, których autorzy twierdzą, że po przeszczepieniu nerki glomerulopatia lipoproteinowa nawraca w przeszczepie i może prowadzić do jego niewydolności[8][10][12][13].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. ↑ T. Saito, H. Sato, K. Kudo, S. Oikawa i inni. Lipoprotein glomerulopathy: glomerular lipoprotein thrombi in a patient with hyperlipoproteinemia.. „Am J Kidney Dis”. 13 (2), s. 148–53, Feb 1989. PMID: 2644825. 
  2. ↑ a b c CY. Cheung, AO. Chan, YH. Chan, KC. Lee i inni. A rare cause of nephrotic syndrome: lipoprotein glomerulopathy.. „Hong Kong Med J”. 15 (1), s. 57–60, Feb 2009. PMID: 19197098. 
  3. ↑ T. Saito, A. Matsunaga, S. Oikawa. Impact of lipoprotein glomerulopathy on the relationship between lipids and renal diseases.. „Am J Kidney Dis”. 47 (2), s. 199–211, Feb 2006. DOI: 10.1053/j.ajkd.2005.10.017. PMID: 16431249. 
  4. ↑ A. Meyrier, F. Dairou, P. Callard, B. Mougenot. Lipoprotein glomerulopathy: first case in a white European.. „Nephrol Dial Transplant”. 10 (4), s. 546–9, 1995. PMID: 7624001. 
  5. ↑ B. Zhang, ZH. Liu, CH. Zeng, JM. Zheng i inni. Plasma level and genetic variation of apolipoprotein E in patients with lipoprotein glomerulopathy.. „Chin Med J (Engl)”. 118 (7), s. 555–60, Apr 2005. PMID: 15820086. 
  6. ↑ A. Matsunaga, J. Sasaki, T. Komatsu, K. Kanatsu i inni. A novel apolipoprotein E mutation, E2 (Arg25Cys), in lipoprotein glomerulopathy.. „Kidney Int”. 56 (2), s. 421–7, Aug 1999. DOI: 10.1046/j.1523-1755.1999.00572.x. PMID: 10432380. 
  7. ↑ M. Ando, J. Sasaki, H. Hua, A. Matsunaga i inni. A novel 18-amino acid deletion in apolipoprotein E associated with lipoprotein glomerulopathy.. „Kidney Int”. 56 (4), s. 1317–23, Oct 1999. DOI: 10.1046/j.1523-1755.1999.00677.x. PMID: 10504484. 
  8. ↑ a b PA. Andrews, PJ. O'Donnell, SA. Dilly, SA. Snowden i inni. Recurrence of lipoprotein glomerulopathy after renal transplantation.. „Nephrol Dial Transplant”. 12 (11), s. 2442–4, Nov 1997. PMID: 9394344. 
  9. ↑ Gerd Herold: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 828. ISBN 83-200-3018-8.
  10. ↑ a b T. Miyata, S. Sugiyama, M. Nangaku, D. Suzuki i inni. Apolipoprotein E2/E5 variants in lipoprotein glomerulopathy recurred in transplanted kidney.. „J Am Soc Nephrol”. 10 (7), s. 1590–5, Jul 1999. PMID: 10405216. 
  11. ↑ HP. Chen, ZH. Liu, RJ. Gong, Z. Tang i inni. Lipoprotein glomerulopathy: clinical features and pathological characteristics in Chinese.. „Chin Med J (Engl)”. 117 (10), s. 1513–7, Oct 2004. PMID: 15498375. 
  12. ↑ A. Djamali, JP. Cristol, C. Turc-Baron, I. Beucler i inni. [Lipoprotein glomerulopathy: a new French case with recurrence on the transplant]. „Presse Med”. 25 (17), s. 798–802, May 1996. PMID: 8762276. 
  13. ↑ G. Mourad, A. Djamali, C. Turc-Baron, JP. Cristol. Lipoprotein glomerulopathy: a new cause of nephrotic syndrome after renal transplantation.. „Nephrol Dial Transplant”. 13 (5), s. 1292–4, May 1998. PMID: 9623574. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Klinger Marian: Glomerulopatia lipoproteinowa, w rozdziale: Glomerulopatie wtórne. W: Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 2]. Cz. V: Choroby nerek i dróg moczowych. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1302–3. ISBN 83-7430-069-8.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Glomerulopatia_lipoproteinowa&oldid=65656909”