Wikipedysta:Wojtalex/brudnopis2

Rak części nosowej gardła lub rak jamy nosowo-gardłowej (łac. carcinoma nasopharyngis)- złośliwy nowotwór rozwijający się w części nosowej gardła. Jego cechą charakterystyczną jest zwykle skryty rozwój początkowy oraz późniejsze objawy, które mogą pozornie nie mieć związku z okolicą nosogardła. Wynika to z kierunku rozprzestrzeniania się nowotworu podstawę czaszki

Anatomia patologiczna

Najczęściej punktem wyjścia raka jest boczna ściana jamy nosowo-gardłowej: zachyłek Rosenmüllera położony tuż za ujściem gardłowym trąbki słuchowej lub też sama okolica jej ujścia. Może on rozwijać się także na górnej ścianie części nosowej gardła czyli na stopie gardła. Rozwija się zwykle rosnąc wgłąb podłoża (endofitycznie) rzadko przybierając postać kalafiorowato rozrośniętego guza (egzofityczną). Rośnie on także często pod niezmienioną błoną śluzową. Rak części nosowej gardła charakteryzuje się dużą złośliwością miejscową. Wynika ona głównie z "krytycznego" położenia części nosowej gardła: punktem wyjścia zwykle jest szczelinowata przestrzeń na ścianie bocznej, ku górze znajduje się podstawa czaszki a w niej liczne otwory i szczeliny, które bez trudu ułatwiają ekspansje nowotworu na sąsiadujące tkanki. Rak części nosowej gardła posiada także zdolność do niszczenia kości (osteolizy)

Epidemiologia

Rak nosogardła jest stosunkowo rzadko występującym nowotworem. W Polsce co roku stwierdza się około 150 nowych przypadków Występuje on jednak także endemicznie głównie w rejonach południowo-wschodniej Azji: Chin, na Tajwanie oraz w Singapurze, gdzie zachorowalność może być nawet do 40% większa niż w pozostałytch krajach. Nowotwór może występować w każdym wieku ale obserwuje się dwa szczyty zachorowań: pomiędzy 15 a 25 rokiem życia oraz po 45 roku życia. Ze względu na skryty przebieg początkowy, pacjenci zgłaszają się do lekarza często gdy nowotwór jest już w stadium zaawansowanym.

Etiologia

Etiologia tego nowotworu nie jest do końca poznana. W przypadku występowania endemicznego mówi się przede wszystkim o: Do najczęśtszych czynników etiologicznych raka cześci nosowej gardła należą:

• zakażenie wirusem EBV — obecnie wirus jest uznany za kancerogen. Zakażenie wystpujeu osób z wysokim mianem przeciwciał w klasie IgA oraz IgG.
• czynniki genetyczne, które mogą tłumaczyć endemiczne występowanie raka w niektórych regionach świata

czynniki srodowiskowe, do których należą spożywanie konserwowanych ryb w soli oraz hipowitaminoza C.

Podział

Klasyfikacja WHO wyróżnia trzy typy guza:

• rak rogowaciejący (I grupa)
• rak nierogowaciejący (II grupa)
• rak niezróżnicowany (III grupa)

Dawniej nowotwory z grup II i III nazywano rakami z komórek przejściowych (ang. transitional cell carcinoma) lub nabłoniakami (łac. lymphoepithelioma) co sugerowało ich pochodzenie z komórek nabłonkowych naczyń chłonnych.

Diagnostyka

Poza wywiadem w badaniu ORL należy zwrócić uwagę na badanie części nosowej gardła sposobem rynoskopii tylnej, która nierzadko musi być poparta badaniami endoskopowymi. Metody endoskopowe badania jamy nosowo-gardłowej (nazofaryngoskopia) wykonywane są cienkimi fiberoskopami wkładanymi przez jamę nosową lub od strony jamy ustnej. Szzcególną uwagę u dorosłych należy zwrócić na stan błony bebenkowej. Każde wysiękowe zapalenie ucha środkowego lub ostre zapalenie ucha środkowego, (które należą do chorób otolaryngologii dziecięcej) występujące u dorosłego powinno wzbudzić podejrzenie rozwoju guza w części nosowej gardła. Ważna jest też ocena węzłów chłonnych szyi. Z badań dodatkowych należy wymienić badanie histopatologiczne wycinków z nosogardzieli. Materiał do badań mikroskopowych uzyskiwany jest przez otolaryngologów podczas endoskopii jamy nosowo-gardłowej. Z innych ważnych badań diagnostycznych należy wymienić badanie TK głowy, które pozwoli na dokładną ocenę ekspansji nowotworu, zajęcia przez guz kości podstawy czaszki itp. W przypadku zajęcia węzłów chłonnych szyi niekiedy nieodzowne jest badanie obrazowe tego regionu (USG, MRI szyi), celem oceny zajęcia przez naciek nowotworowy dużych naczyń szyjnych. Ponadto ze względu na dużą dynamikę wzrostu tego nowotworu do panelu badań należy rtg klatki piersiowej oraz USG jamy brzusznej celem wykluczenia przerzutów odległych.

Objawy i przebieg

Raki nosogardła charakteryzują się dużą dynamiką wzrostu. Ponadto mogą wcześnie dawać przerzuty. Nierzadko zdarza się, że pierwszym objawem raka części nosowej gardła jest "guz na szyi", który w istocie jest zmienionym przerzutowo węzłem chłonnym. Zdarza się także, że stosunkowo dużemu przerzutowi w węzłach chłonnych szyi towarzyszy małe ognisko miejscowe (w nosogardle).

Leczenie

Ze względu na bliskość części nosowej gardła i podstawy czaszki oraz ze strukturami ważnymi życiowo (nerwy i naczynia) leczenie chirurgiczne właściwie nie wchodzi w grę. Może się ono ograniczać jedynie do wyjątkowych przypadków. Raki części nosowej gardła są promienioczułe (wrażliwe na radioterapię) oraz podatne na chemioterapię i te dwie metody są stosowane jako leczenie z wyboru. W przypadkach bardziej zaawansowanych raki części nosowej gardła leczy się dwoma metodami jednocześnie: radiochemioterapia. W przypadku przerzutów do węzłów chłonnych szyi oprócz radio- lub radiochemioterapii w leczeniu ogniska pierwotnego stosuje się resekcję układu chłonnego szyi w różnych modyfikacjach, w tym operację Crile'a. Wg niektórych autorów węzły chłonne szyi także można objąć naświetlaniem.

Rokowanie

Ze względu na "krytyczne" położenie anatomiczne części nosowej gardła powodujące skryty przebieg początkowy, objawy "odległe" od części nosowej gardła wynikające z nacieku nerwów czaszkowych oraz bliskość mózgoczaszki rokowanie jest niepewne.

The sinus of Morgagni is an opening in the pharyngobasilar fascia through which the levator palatini and eustachian tube pass to the fascia to reach the nasopharyngeal mucosal space. This defect is located close to the lateral pharyngeal recess, which is most common site for the development of NPC. Tumor extension to the parapharyngeal space frequently occurs at this point. On CT scans, the parapharyngeal space is the most common region in which lateral extension is revealed, with involvement occurring in 84% of the patients. Parapharyngeal extension is associated with serous otitis media due to the blockage of the eustachian tube. Opacification of the middle ear and mastoid air cells is seen frequently on CT scans