Neuropatia słuchowa

Neuropatia słuchowa – inaczej: zaburzenie synchronizacji neuronalnej; jedna z postaci pozaślimakowych zaburzeń słuchu, która w znaczny sposób ogranicza korzyści z używania aparatów słuchowych. Neuropatię słuchową można rozpoznać u pacjentów, u których obserwuje się nieprawidłowości zapisu wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR) i brak odruchów strzemiączkowych w audiometrii impedancyjnej mimo rejestracji otoemisji akustycznych. Pacjenci z tym zaburzeniem mają duże trudności z rozumieniem mowy, szczególnie w hałasie.

Etiologia i patogeneza

Czynniki predysponujące do wystąpienia neuropatii słuchowej:

• obciążenia okołoporodowe (hipoksja lub hyperbilirubinemia),
• schorzenia genetyczne (na przykład typ I i II zespołu Charcot-Marie-Tooth bądź zespół Guillain-Barre) – przypuszcza się, że są przyczyną około 40% przypadków,
• równoległe występowanie chorób: cukrzycy i mocznicy,
• działania niepożądane leczenia cisplatyną.

Badania nad patomechanizmem neuropatii słuchowej przez wiele lat prowadził William Gibson. Związał on neuropatię słuchową z zachowaniem czynności komórek słuchowych zewnętrznych przy uszkodzeniu komórek słuchowych wewnętrznych. Tę hipotezą oparł na badaniach elektrofizjologicznych, podczas których rejestrował duże potencjały mikrofoniczne (CM, ang. Cochlear Microphonic) i nieprawidłowo dodatnie potencjały sumacyjne (APSP, ang. Abnormal Positive Summating Potential) w elektrokochleografii. Obserwował również desynchronizację neuronalną w badaniu akustycznie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu (ABR, ang. Auditory Brainstem Responce), przy prawidłowym zapisie (świadczącym o dobrej synchronizacji) w elektrycznie wywołanych potencjałach słuchowych pnia mózgu (EABR, ang. Electric Auditory Brainstem Responce). Badania prowadzone przez innych naukowców sugerują, że patomechanizm neuropatii słuchowej może wiązać się z zaburzeniami synchronizacji we włóknach nerwu ósmego lub brakiem współdziałania między aferentną i eferentną drogą słuchową.

Obraz kliniczny

U osób dotkniętych neuropatią słuchową stwierdza się niedosłuch odbiorczy o charakterze pozaślimakowym od niewielkiego do głębokiego stopnia, przy czym próg słyszenia najczęściej jest bardziej podwyższony w zakresie małych częstotliwości.

Objawy oraz wyniki badań audiologicznych i radiologicznych:

• słabe rozumienie mowy, szczególnie w obecności hałasu,
• niedosłuch fluktuacyjny (zmienny próg słyszenia w audiometrii tonalnej, okresowo lepsze rozumienie mowy w audiometrii słownej),
• brak odpowiedzi lub nieprawidłowa morfologia zapisu słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu,
• obecność emisji akustycznych oraz zniesienie ich eferentnej supresji przy stymulacji kontralateralnej,
• niewystępowanie odruchów mięśnia strzemiączkowego (przy ipsi- i kontralateralnym podaniu bodźca),
• brak poprawy rozumienia mowy po zastosowaniu aparatów słuchowych u większości pacjentów,
• prawidłowy wynik badań obrazowych (tomografii komputerowej i magnetycznego rezonansu jądrowego) przemawiający przeciwko istnieniu patologii,
• choroba może występować jako samodzielna jednostka lub uogólniony proces neuropatologiczny, tj. z towarzyszącymi neuropatiami obwodowymi.

Objawy centralnych zaburzeń słuchu (zaburzenia centralnych procesów przetwarzania słuchowego):

• zaburzenia rozumienia mowy, szczególnie w obecności hałasu,
• zaburzenia koncentracji uwagi z nadreaktywnością (ADHD),
• zaburzenia koncentracji uwagi,
• trudności w wypełnianiu poleceń, szczególnie podawanych werbalnie,
• złe wyniki w nauce przy prawidłowym poziomie inteligencji, mierzonym testami niewerbalnymi,
• zaburzenia lokalizacji dźwięku.

Diagnostyka

Odkąd neuropatię słuchową uznaje się za zaburzenie funkcji nerwu słuchowego lub komórek słuchowych wewnętrznych, przy jednoczesnym zachowaniu czynności komórek zewnętrznych, za najprzydatniejsze uważa się testy:

• otoemisję akustyczną,
• elektrokochleografię,
• badanie wywołanych potencjałów słuchowych pnia mózgu,
• audiometrię impedancyjną.

Bibliografia

• [1]