Twardzina

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Twardzina układowa
Scleroderma
ICD-10 M34
M34.0 Postępująca twardzina uogólniona
M34.1 Zespół CR(E)ST
M34.2 Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi
M34.8 Inne postacie stwardnienia układowego
M34.9 Nieokreślona twardzina układowa
Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym refluksem żołądkowo-jelitowym. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.

Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka[1], przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom (w CREST).

Występuje w dwóch postaciach − ograniczonej (skóra palców, przedramion i twarzy) i układowej (zmiany w skórze, układzie naczyniowym, mięśniowym, kostnym i w narządach wewnętrznych).

Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

Zespół CREST[edytuj | edytuj kod]

Łagodną postacią twardziny jest zespół CREST[2] (od Calcinosis (ogniskowych wapnień), objaw Raynauda, Esophageal dysmotility (zaburzenia czynności przełyku), Sclerodactylia (stwardnienie skóry palców) i Teleangiectasia (rozszerzenia drobnych naczyń)).

Z czasem dochodzi do zwiększenia ilości i pogrubienia wiązek kolagenu, zaniku odczynu zapalnego i zaniku przydatków skórnych "zatopionych" w kolagenie.

Przypisy

  1. Twardzina.
  2. Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, s. 361-83, 1964. PMID 14171636. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.