| Zespół Arnolda-Chiariego |
| syndroma Arnold-Chiari |
|
|
Schematyczne przedstawienie malformacji Arnolda-Chiariego typu II
[1]
Zespół Arnolda-Chiariego (malformacja Arnolda-Chiariego, ang. Arnold-Chiari malformation, Chiari malformation, ACM, CM) – malformacja mózgowia polegająca na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego. Może współistnieć z przepukliną oponowo-rdzeniową[2].
Objawy i przebieg [edytuj]
MRI głowy w projekcji strzałkowej u pacjenta z malformacją Arnolda i Chiariego typu I; strzałka wskazuje wpuklenie migdałków móżdżku do otworu wielkiego mniejsze niż 3 mm
[3].
Wyróżniamy IV typy ACM, z których typ I jest najlżejszy a typ IV najcięższy.
Typy malformacji Arnolda-Chiariego
| Typ |
Opis |
| I |
Przemieszczone migdałki móżdżku, często współistnieje łagodne wodogłowie |
| II |
Przemieszczenie robaka móżdżku, opuszki i mostu łącznie z komorą IV |
| III |
W otworze potylicznym znajduje się cały móżdżek |
| IV |
Oprócz przemieszczenia móżdżku zaburzenia jego budowy |
Ilustracja z klasycznej monografii Hansa Chiariego przedstawiająca zmiany w móżdżku pacjenta z zespołem Arnolda-Chiariego
Pierwszy opis malformacji pnia mózgu i móżdżku u dzieci z przepukliną rdzenia kręgowego przedstawił szkocki lekarz John Cleland[4], ale jego odkrycie nie zostało dostrzeżone. Kilka lat później austriacki patolog Hans von Chiari opublikował pracę w której przedstawił szereg przypadków malformacji, i zaproponował teorię powstawania wodogłowia u tych pacjentów [5]; pięć lat później przedstawił klasyczną monografię na ten temat[6]. Niemiecki patolog Julius Arnold trzy lata po pierwszej pracy Chiariego opisał przypadek niemowlęcia, z przepukliną rdzenia kręgowego w odcinku piersiowo-lędźwiowym, zaburzonym rozwojem pnia mózgu, z częścią móżdżku i IV komorą przemieszczonymi do kanału rdzenia[7]. Dwóch studentów Arnolda, w tym Ernst Schwalbe w 1907 napisało pracę, w której podkreślili związek między przepukliną rdzeniową a deformacją tylnego dołu czaszki, i wprowadzili termin Arnoldsche und Chiarische Missbildung.
Przypisy
- ↑ Rekate HL. The definition and classification of hydrocephalus: a personal recommendation to stimulate debate. „Cerebrospinal Fluid Res”. 5, s. 2, 2008. doi:10.1186/1743-8454-5-2. PMID 18211712.
- ↑ Anna Dobrzańska, Józef Ryżko Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego Urban & Partner 2005 ISBN 83-89581-25-6.
- ↑ Sekula RF Jr, Jannetta PJ, Casey KF, Marchan EM, Sekula LK, McCrady CS. Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent. „Cerebrospinal Fluid Research”. 2. 11, 2005. PMID 16359556.
- ↑ Cleland J. Contribution to the study of spina bifida, encephalocele and anencephalus. Journal of Anatomy and Physiology 17, 257 (1883).
- ↑ Chiari H. Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Deutsche medicinische Wochenschrift, Berlin 17, 1172-1175 (1891)
- ↑ Chiari H: Über Veränderungen des Kleinhirns, der Pons und der Medulla oblongata, infolge von congenitaler Hydrocephalie des Grosshirns. Denkschriften der Akademie der Wissenschaften in Wien 63, 71 (1895).
- ↑ Arnold J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie 16, 1-28 (1894)
Linki zewnętrzne [edytuj]
