Zwyrodnienie żółtkowate plamki

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Zwyrodnienie żółtkowate plamki
Dystrophia maculae vitelliformis
ICD-10 H35.5
Dziedziczna dystrofia siatkówki
OMIM 153700

Zwyrodnienie żółtkowate plamki (dystrofia żółtkowata plamki, łac. Dystrophia maculae vitelliformis, ang. Vitelliform macular dystrophy) – genetycznie uwarunkowana choroba charakteryzująca się zmianami w obrębie plamki żółtej siatkówki oka, mogąca prowadzić do stopniowej utraty wzroku. Opisane zostało po raz pierwszy w 1905 roku przez niemieckiego okulistę F. Besta jako dziedziczne zwyrodnienie plamki żółtej.

Patofizjologia[edytuj | edytuj kod]

Rozróżnia się dwie postacie żółtkowatego zwyrodnienia plamki żółtej:

  • postać młodzieńczą, zwaną chorobą Besta (ang. Juvenile vitelliform macular distrophy - JVMD),
  • postać rozpoczynającą się u dorosłych (ang. Adult-onset vitelliform macular distrophy - AVMD).

Dziedziczenie[edytuj | edytuj kod]

Zwyrodnienie żółtakowate plamki charakteryzuje się dziedziczeniem autosomalnym dominującym ze zmienną

Objawy[edytuj | edytuj kod]

  • pogorszenie ostrości wzroku,
  • niekiedy zniekształcenia obrazu,
  • w badaniu dna oczu w okolicy plamki żółtej stwierdza się obecność żółtego okrągławego ogniska położonego podsiatkówkowo.

Badania dodatkowe[edytuj | edytuj kod]

  • Badanie elektro-okulograficzne (EOG) – wynik jest nieprawidłowy nawet u pacjentów bezobjawowych
  • Angiografia fluoresceinowa (AF) – w zależności od stopnia zaawansowania choroby stwierdza się osłabienie fluorescencji w obrębie zmian żółtkowatych lub jej wzmożenie w obrębie blizny lub ognisk neowaskularyzacji
  • Optyczna tomografia koherencyjna (OCT) – wykazuje zmiany w sąsiedztwie warstwy nabłonka barwnikowego siatkówki

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Nie ma specyficznego leczenia. Konieczna jest systematyczna obserwacja.

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.