Zespół Polanda

Inne wrodzone wady rozwojowe układu mięśniowo-szkieletowego
	Klasyfikacje
ICD-10	Q79.8

Klatka piersiowa kobiety z zespołem Polanda

Mammogram pacjentki z zespołem Polanda wykazujący brak mięśnia piersiowego większego i nieprawidłową architekturę gruczołu piersiowego po lewej stronie w porównaniu z prawidłową prawą stroną^[1]

Zespół Polanda (anomalia Polanda, ang. Poland syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, na który składają się jednostronna hipoplazja lub aplazja mięśni klatki piersiowej i brodawki sutkowej, krótkopalczastość i zrosty palców (syndaktylia) po tej samej stronie.

Objawy i przebieg

Bardzo często jednostronnej hipoplazji klatki piersiowej (która jest objawem wiodącym) towarzyszą:

wady przewodu pokarmowego
brachydaktylia (krótkie palce)
dekstrokardia
przepuklina przeponowa
wady kości ramiennej
wady dróg żółciowych
oligodaktylia (brak niektórych palców)
wady kości promieniowej
mikromelia
syndaktylia
wady żeber
wady kości łokciowej
agenezja nerki^[2].

Etiologia

Przyczyna zespołu nie jest znana. Wydaje się, że wada ma charakter dysrupcji i polega na zaburzeniu przepływu przez tętnicę podobojczykową około 46. dnia życia płodowego^[3].

Historia

Zespół został opisany po raz pierwszy przez chirurga Alfreda Polanda po przeprowadzeniu autopsji zmarłego skazańca, George′a Elta w 1841 roku^[4]. Termin „zespół Polanda” został użyty po raz pierwszy ponad sto lat później przez Patricka Wensleya Clarksona.

Przypisy

↑ Salhab M, Al Sarakbi W, Perry N, Mokbel K. Pneumothorax after a clinical breast fine-needle aspiration of a lump in a patient with Poland's syndrome. „International Seminars in Surgical Oncology”. 2. 14, 2005. DOI: 10.1186/1477-7800-2-14. PMID: 16111483.
↑ Assadi FK., Salem M. Poland syndrome associated with renal agenesis.. „Pediatric nephrology (Berlin, Germany)”. 4 (17), s. 269–71, kwiecień 2002. DOI: 10.1007/s00467-001-0804-z. PMID: 11956880.
↑ Poullin P, Toussirot E, Schiano A, Serratrice G. Complete and dissociated forms of Poland's syndrome (5 cases). „Rev Rhum Mal Osteoartic”. 59. 2, s. 114-20, 1992. PMID: 1604222.
↑ Alfred Poland. Deficiency of the pectoral muscles. „Guy’s Hospital Reports”. VI, s. 191-193, 1841.

Bibliografia

Lech Korniszewski: Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna. Wyd. II, PZWL 2005 ISBN 83-200-3042-0.

Linki zewnętrzne

POLAND SYNDROME w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
https://web.archive.org/web/20070517041853/http://www.polands-syndrome.com/index.htm ^{[martwy link]}
Artykuł z eMedicine (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] Salhab M, Al Sarakbi W, Perry N, Mokbel K. Pneumothorax after a clinical breast fine-needle aspiration of a lump in a patient with Poland's syndrome. „International Seminars in Surgical Oncology”. 2. 14, 2005. DOI: 10.1186/1477-7800-2-14. PMID: 16111483.

[pmid11956880-2] Assadi FK., Salem M. Poland syndrome associated with renal agenesis.. „Pediatric nephrology (Berlin, Germany)”. 4 (17), s. 269–71, kwiecień 2002. DOI: 10.1007/s00467-001-0804-z. PMID: 11956880.

[3] Poullin P, Toussirot E, Schiano A, Serratrice G. Complete and dissociated forms of Poland's syndrome (5 cases). „Rev Rhum Mal Osteoartic”. 59. 2, s. 114-20, 1992. PMID: 1604222.

[4] Alfred Poland. Deficiency of the pectoral muscles. „Guy’s Hospital Reports”. VI, s. 191-193, 1841.

[1]

[2]

[3]

[4]