Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych
ICD-10 [1]
OMIM 116920
MeSH D018370

Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych, LAD (ang. Leukocyte adhesion deficiency) - rzadkie, autosomalne, recesywne schorzenie charakteryzujące się wrodzonym niedoborem odporności powodującym nawracające infekcje[1]. LAD dzieli się na co najmniej 2 podtypy: LAD1 i LAD2.

Charakterystyka[edytuj | edytuj kod]

LAD został po raz pierwszy uznany za osobną jednostkę kliniczną w 1970 roku. Typowymi opisywanymi objawami były nawracające infekcje bakteryjne, defekt w przyleganiu neutrofilów oraz opóźnienie odpadania kikuta pępowiny. Defekt w adhezji neutrofilów doprowadza do upośledzenia ich zdolności do chemotaksji i fagocytozy.

Osoby z LAD borykają się z infekcjami bakteryjnymi już od wieku niemowlęcego. Najczęstszymi dolegliwościami są zapalenie dziąseł, płuc, pępka, otrzewnej oraz ropnie.

Przypisy