Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
D84.8 |
|---|---|
| MeSH | |
Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych, LAD (ang. Leukocyte adhesion deficiency) - rzadkie, autosomalne, recesywne schorzenie charakteryzujące się wrodzonym niedoborem odporności powodującym nawracające infekcje[1]. LAD dzieli się na 3 podtypy: LAD-I, LAD-II oraz LAD-III[2].
Charakterystyka[edytuj | edytuj kod]
LAD został po raz pierwszy uznany za osobną jednostkę kliniczną w 1970 roku. Typowymi opisywanymi objawami były nawracające infekcje bakteryjne, defekt w przyleganiu neutrofilów oraz opóźnienie odpadania kikuta pępowiny. Defekt w adhezji neutrofilów doprowadza do upośledzenia ich zdolności do chemotaksji i fagocytozy. U chorych stwierdza się niedobór integryn, które uniemożliwiają przyleganie komórek żernych do śródbłonka. Defekt dotyczy zaburzeń w cząsteczkach CD11 i CD15, odpowiadają za migrację komórek żernych z naczyń do ognisk zapalnych.
Osoby z LAD borykają się z infekcjami bakteryjnymi już od wieku niemowlęcego. Najczęstszymi dolegliwościami są zapalenie dziąseł, płuc, pępka, otrzewnej oraz ropnie.
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Leukocyte Adhesion Deficiency: Immunodeficiency Disorders: Merck Manual Professional. [dostęp 2008-03-01].
- ↑ Leukocyte adhesion deficiency. orphanet. [dostęp 2018-07-21].