Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią
fascitis diffusa cum eosinophilia
ICD-10 M35.4
Rozlane (eozynofilowe) zapalenie powięzi

Rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią (łac. fascitis diffusa cum eosinophilia, ang.diffuse fascitis with eosinophilia), choroba Shulmana, dawniej zwana eozynofilowym zapaleniem powięzi – rzadka postać zapalenia powięzi, do tej pory opisano na świecie około 1000 przypadków, choroba o nieznanej etiologii, przebiegająca przewlekle, powodująca postępujące stwardnienie powłok (jak drewno) i wystąpienie eozynofilii we krwi obwodowej. Chorobę opisano po raz pierwszy w 1974[1]. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn[2], choć inni autorzy uważają, że występuje częściej u mężczyzn w wieku 50–60 lat[3]

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Przyczyna choroby nie jest znana. W około 50% pojawia się po nadmiernym wysiłku fizycznym. Postuluje się również jej związek z zakażeniem Borrelia burgdorferi[4]. Współistnienie rozlanego zapalenia powięzi z eozynofilią z różnymi schorzeniami o tle autoimmunologicznym (zapalenie tarczycy, małopłytkowość, niedokrwistość, zespół mielodysplastyczny, szpiczak mnogi) oraz pojawienie się często zmian poziomu immunoglobulin, zwłaszcza IgG, sugeruje tło autoimmunologiczne tej choroby. Według niektórych autorów, choroba ta nie jest oddzielną jednostką chorobową tylko specyficznie przebiegająca twardziną[5].

Obraz kliniczny[edytuj | edytuj kod]

Choroba zwykle rozpoczyna się nagle, stanem podgorączkowym, bólem stawów, skóry i mięśni. Pojawiają się symetryczne obrzęki przedramion i dłoni oraz podudzi i stóp. Skóra ulega przebarwieniu lub odbarwieniu, pojawia się objaw skórki pomarańczy i objaw bruzdy, staje się napięta, co może spowodować wystąpienie przykurczu w stawach kończyn. Stan ten jest często określany przez chorych, jakby skóra była zbyt ciasna.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Pewne rozpoznanie można postawić na podstawie wyniku badania histologicznego wycinka skóry. Pomocne bywa stwierdzenie eozynofilii w krwi obwodowej, podwyższenie OB. Charakterystyczne jest podwyższenie aktywności aldolazy przy prawidłowej aktywności kinazy kreatynowej. Pomocne może być MRI, które wykazuje wzrost sygnału w obrębie powięzi.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

W leczeniu stosuje się kortykosterydy[6]. Początkowo w indukcji ustąpienia zmian stosuje się prednizon w dawce 1 mg/kg/doba, w przypadku braku poprawy po 1 miesiącu zwiększa się dawkę do 1,5 mg/kg/doba i dodaje się hydroksychlorochinę[7] lub chlorochinę w dawce 500–750 mg/doba. W 2 fazie dawkę kortykosterydów stopniowo się zmniejsza. Całe leczenie trwa 9–12 miesięcy. W przypadku ich nieskuteczności stosuje się metotreksat lub azatioprynę.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Choroba rozpoczyna się nagle, występuje ból, obrzęk i zaczerwienie skóry. Jednak nawet nieleczona ma tendencję do samoograniczania i przechodzi w fazę przewlekłą, lub nawet może wystąpić samoistna remisja, do której dochodzi w okresie 2–5 lat. Czasami obserwuje się nawroty choroby, a przy niekorzystnym przebiegu mogą wystąpić przykurcze w obrębie stawów kończyn.

Zobacz też[edytuj | edytuj kod]

Przypisy

  1. Shulman LE. Diffuse fasciitis with eosinophilia: a new syndrome?. „Trans Assoc Am Physicians”. 88, s. 70-86, 1976. PMID 1224441. 
  2. Wojas-Pelc A., Wielowieyska-Szybińska D., Lipko-Godlewska S. [Eosinophilic fasciitis--current database]. „Pol Merkur Lekarski”. 96 (16), s. 585-8, czerwiec 2004. PMID 15510903. 
  3. Danuta Bobrowska-Snarska, Lidia Ostanek, Marek Brzosko:Eozynofilowe zapalenie powięzi Opis 5 przypadków i przegląd literatur.POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2007; 117 (4)
  4. GRANTER S. R. (1) ; BARNHILL R. I. (1) ; HEWINS M. E. ; DURAY P. H.;Identification of Borrelia burdgorferi in diffuse fascitis with peripheral eosinophilia : borrelial fasciitis
  5. Danuta Bobrowska-Snarska, Lidia Ostanek, Marek Brzosko;Eozynofilowe zapalenie powięzi.POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2007; 117 (4)
  6. Antic M., Lautenschlager S., Itin PH. Eosinophilic fasciitis 30 years after – what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature.. „Dermatology”. 213. 2, s. 93-101, 2006. doi:10.1159/000093847. PMID 16902285. 
  7. Lakhanpal S., Ginsburg WW., Michet CJ., Doyle JA., Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases.. „Semin Arthritis Rheum”. 4 (17), s. 221-31, maj 1989. PMID 3232080. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Andrzej Szczeklik: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM. T. 2. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1676-1678. ISBN 83-7430-069-8.

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.