Samoistna duktopenia dorosłych
Samoistna duktopenia dorosłych (ang. idiopathic adulthood ductopenia, IAD) – rzadka choroba cholestatyczna wątroby o nieokreślonej etiologii, polegająca na zaniku drobnych dróg żółciowych[1].
Dostępne nieliczne publikacje dotyczą pojedynczych przypadków samoistnej duktopenii, nie przeprowadzono badań na dużych grupach chorych[2]. Termin idiopathic adulthood ductopenia zaproponował w 1988 Jurgen Ludwig z Kliniki Mayo[3]. Przyczyna choroby jest nieokreślona, w jednej z publikacji opisano rodzinne występowanie zaburzenia[4]. Schorzenie stwierdza się przede wszystkim u młodych mężczyzn. Obserwuje się objawy cholestazy o zmiennym nasileniu. W diagnostyce wykonuje się ECPW i USG jamy brzusznej jako badania wykluczające inne przyczyny cholestazy – w samoistnej duktopenii nie stwierdza się zmian patologicznych[5]. W badaniu histopatologicznym materiału pobranego w czasie biopsji wątroby obserwuje się zanik drobnych dróg żółciowych w co najmniej 50%[5]. W rozpoznaniu różnicowym bierze się pod uwagę inne choroby wątroby, takie jak: autoimmunologiczne zapalenie wątroby, wirusowe zapalenie wątroby, polekowe i inne toksyczne uszkodzenia wątroby, pierwotne zapalenie dróg żółciowych i sarkoidozę.
Samoistna duktopenia dorosłych zwykle prowadzi do marskości wątroby[5], choć opisywano też przypadki o łagodnym przebiegu[1][6][7]. Niektórzy autorzy wyróżniają dwa typy samoistnej duktopenii dorosłych: typ 1 o mniejszej progresji i typ 2 prowadzący do rozległego uszkodzenia wątroby[8]. W leczeniu stosuje się kwas ursodeoksycholowy[1][5] poprawiający wewnątrzkomórkowy transport kwasów żółciowych i działający protekcyjnie na hepatocyty[9][10]. W przypadkach zaawansowanych wykonuje się przeszczepienie wątroby[11].
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ a b c C. Müller, W. Ulrich, E. Penner. Manifestation late in life of idiopathic adulthood ductopenia.. „Liver”. 15 (4), s. 213–8, Aug 1995. PMID: 8544645.
- ↑ Idiopathic adulthood ductopenia. Pubmed.gov. [dostęp 2009-11-21]. (ang.).
- ↑ R. Rios, JI. Herrero, J. Quiroga, B. Sangro i inni. Idiopathic adulthood ductopenia: long-term follow-up after liver transplantation.. „Dig Dis Sci”. 46 (7), s. 1420–3, Jul 2001. PMID: 11478493.
- ↑ KW. Burak, DC. Pearson, MG. Swain, J. Kelly i inni. Familial idiopathic adulthood ductopenia: a report of five cases in three generations.. „J Hepatol”. 32 (1), s. 159–63, Jan 2000. PMID: 10673081.
- ↑ a b c d A. Moreno, V. Carreño, A. Cano, C. González. Idiopathic biliary ductopenia in adults without symptoms of liver disease.. „N Engl J Med”. 336 (12), s. 835–8, Mar 1997. PMID: 9062092.
- ↑ G. Faa, P. Van Eyken, L. Demelia, E. Vallebona i inni. Idiopathic adulthood ductopenia presenting with chronic recurrent cholestasis. A case report.. „J Hepatol”. 12 (1), s. 14–20, Jan 1991. PMID: 2007771.
- ↑ M. Domínguez-Antonaya, JM. Coba-Ceballos, M. Gómez-Rubio, B. de Cuenca i inni. Idiopathic adulthood ductopenia: a diagnosis: two clinicopathologic courses.. „J Clin Gastroenterol”. 30 (2), s. 210–2, Mar 2000. PMID: 10730931.
- ↑ H. Khanlou, D. Sass, K. Rothstein, C. Manzarbeitia i inni. Idiopathic adulthood ductopenia: case report and review of the literature.. „Arch Intern Med”. 160 (7), s. 1033–6, Apr 2000. PMID: 10761970.
- ↑ Zbigniew Gonciarz, Włodzimierz Mazur: Cholestaza wewnątrzwątrobowa, w rozdziale: Choroby wątroby. W: Stanisław J. Konturek: Gastroenterologia i hepatologia kliniczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 702. ISBN 83-200-3188-5.
- ↑ G. Paumgartner, U. Beuers. Ursodeoxycholic acid in cholestatic liver disease: mechanisms of action and therapeutic use revisited.. „Hepatology”. 36 (3), s. 525-31, Sep 2002. DOI: 10.1053/jhep.2002.36088. PMID: 12198643.
- ↑ J. Ludwig. Idiopathic adulthood ductopenia: an update.. „Mayo Clin Proc”. 73 (3), s. 285–91, Mar 1998. PMID: 9511789.
Bibliografia[edytuj | edytuj kod]
- Zbigniew Gonciarz, Włodzimierz Mazur: Cholestaza wewnątrzwątrobowa, w rozdziale: Choroby wątroby. W: Stanisław J. Konturek: Gastroenterologia i hepatologia kliniczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 703. ISBN 83-200-3188-5.
