Stwardnienie koncentryczne Baló

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Stwardnienie koncentryczne [Baló]
ICD-10 G37.5
Neuropatologia stwardnienia koncentrycznego Baló[1]

Stwardnienie koncentryczne Baló (łac. sclerosis concentrica, ang. Balo concentric sclerosis) – rzadki wariant neuropatologiczny stwardnienia rozsianego. Chorobę opisał jako pierwszy węgierski patolog József Baló w 1927 roku[2][3]. W 1933 roku Julius Hallervorden i Hugo Spatz przedstawili opisy neuropatologii choroby i jako pierwsi zauważyli podobieństwo uformowania ognisk demielinizacyjnych do figur Liesganga[4]. W 2007 roku przedstawiono model matematyczny podający możliwy mechanizm tworzenia się tych niezwykłych zmian.

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Stwardnienie koncentryczne częstsze jest w populacjach chińskiej, japońskiej i filipińskiej niż w populacji kaukaskiej[5][6][7].

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Obraz kliniczny schorzenia przypomina ostrą postać stwardnienia rozsianego. Występują niedowłady, zaburzenia widzenia, zaburzenia psychiczne.

Patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Model matematyczny[edytuj | edytuj kod]

W 2007 roku Khonsari i Calvez przedstawili model matematyczny wyjaśniający układ demielinizacji w przebiegu choroby, nawiązujący do fenomenu precypitacji Lieseganga i zjawiska samoorganizacji[1][8].

Obraz neuropatologiczny[edytuj | edytuj kod]

Charakterystyczną cechą stwardnienia koncentrycznego jest współośrodkowy, koncentryczny rozpad mieliny. Podobny wzór demielinizacji obserwowany jest niekiedy w postępującej leukodystrofii wieloogniskowej. W klasyfikacji Lassmanna ogniska demielinizacji obserwowane w stwardnieniu koncentrycznym określane są jako typ III (dystalna oligodendrogliopatia)[potrzebne źródło].

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Do niedawna uważane za niepomyślne (podobnie jak w wariancie Marburga), obecnie rokowanie w leczonych przypadkach choroby jest lepsze.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

W ostatnich latach postęp technik neuroobrazowania pozwolił na przyżyciowe rozpoznanie choroby w badaniu MRI[9], także w technice DWI (diffusion-weighted images)[10]. Za patognomoniczne uznano obrazy nieregularnych, koncentrycznych stref zwiększonego sygnału w obrazach T2-zależnych[11]. Zaleca się dożylne podanie kontrastu Gd-DTPA.

Przypisy

  1. 1,0 1,1 Khonsari RH, Calvez V. The Origins of Concentric Demyelination: Self-Organization in the Human Brain. „PLoS ONE”. 2. 1, s. e150, 2007. PMID 17225855.  PDF
  2. Baló J. Leukoencephalitis periaxialis concentrica. „Ról Magy Orv Arch”. 28, s. 108–124, 1927. 
  3. Baló J. Encephalitis periaxialis concentrica. „Arch Neurol Psychiatry”. 19, s. 242–264, 1928. 
  4. Hallervorden J, Spatz H. Über die konzentrische Sklerose und die physicalisch-chemischen Faktoren bei der Ausbreitung von Entmarkungsprozessen. „Arch Psychiat Nervenkr”. 98, s. 641–701, 1933. 
  5. Chen CJ, Chu NS, Lu CS, Sung CY. Serial magnetic resonance imaging in patients with Baló's concentric sclerosis: natural history of lesion development. „Ann Neurol”. 46, s. 651–656, 1999. PMID 10514104. 
  6. Chen CJ. Serial proton magnetic resonance spectroscopy in lesions of Baló concentric sclerosis. „J Comput Assist Tomogr”. 25, s. 713–718, 2001. PMID 11584230. 
  7. Itoyama Y, Tateishi J, Kuroiwa Y. Atypical multiple sclerosis with concentric or lamellar demyelination lesions: two Japanese patients studied post-mortem. „Ann Neurol”. 17, s. 481–487, 1984. PMID 4004171. 
  8. Khonsari RH, Calvez V. Concentric demyelination by self-organization: a new hypothesis for Baló's sclerosis. „Nat Clin Pract Neurol”. 3, s. E1, 2007. 
  9. Karaarslan E, Altintas A, Senol U, Yeni N, Dincer A, Bayindir C, Karaagac N, Siva A. Baló's Concentric Sclerosis: Clinical and Radiologic Features of Five Cases. „Am J Neuroradiol”. 22. 7, s. 1362-7, 2001. PMID 11498428. 
  10. Kavanagh EC, Heran MK, Fenton DM, Lapointe JS, Nugent RA, Graeb DA. Diffusion-weighted imaging findings in Balo concentric sclerosis. „Br J Radiol”. 79. 943, s. e28-31, 2006. PMID 16823051. 
  11. Caracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM, Murtagh FR. Pathognomonic MR imaging findings in Balo concentric sclerosis. „AJNR Am J Neuroradiol”. 22. 2, s. 292-3, 2001. PMID 11156771. 

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.