Zapalenie mózgu Rasmussena

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Zapalenie mózgu Rasmussena
Ilustracja
Obraz w tomografii komputerowej głowy ośmioletniej dziewczynki z zapaleniem mózgu Rasmussena.
Klasyfikacje
ICD-10

G04.8
Inne zapalenia mózgu, rdzenia kręgowego oraz rdzenia kręgowego i mózgu

Preparat bioptatu mózgu dziecka z CFE, barwienie immunohistochemiczne na obecność antygenu CD8 uwidoczniło limofyty T cytotoksyczne

Zapalenie mózgu Rasmussena, zespół Rasmussena (ang. Rasmussen’s encephalitis, chronic focal encephalitis, CFE) – rzadkie przewlekłe, ogniskowe, zapalenie mózgu o niewyjaśnionej etiologii, które prowadzi do postępującego zaniku jednej półkuli mózgu[1][2][3]. Na obraz kliniczny choroby składają się drgawki kloniczno-toniczne albo napady złożone częściowe i padaczka częściowa ciągła oraz postępujące porażenie połowicze (zwłaszcza u dzieci i młodzieży)[4], zaburzenia funkcji poznawczych[5]. U części pacjentów wykryto przeciwciała skierowane przeciwko receptorom glutaminianowym typu 3 (GluR3).

Chorobę opisał jako pierwszy Theodore Rasmussen i wsp. w 1958 roku[3][6].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Zapalenie mózgu Rasmussena występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych[1]. Jej częstość występowania to około 2–3/10 000 000 dzieci, zapadalność jest szacowana na 2,4/10 000 000 osób poniżej 18 roku życia na rok[2][7]. Nie donoszono o częstszym występowaniu u określonej płci czy grupy etnicznej[1].

Etiologia i patogeneza[edytuj | edytuj kod]

Etiologia i patogeneza zapalenia mózgu Rasmussena nie została wyjaśniona.

Proponowano podłoże autoimmunologiczne[1][8] – wykrywa się autoprzeciwciała skierowane przeciw receptorowi glutaminergicznemu GluR3[9] i przeciw podjednostce alfa 7 neuronalnego receptora acetylocholinowego[5].

Ponadto obserwowano poprawę po gancyklowirze i wykryto genom wirusów CMV oraz HSV-1. Jednakże w badaniach ultrastukturalnych nie wykazano obecności cząstek wirusa[9].

Badania dodatkowe[edytuj | edytuj kod]

Badania neuroobrazowe wykazują postępujący zanik płata skroniowego[9]. W MR na wczesnym etapie choroby w obrazach T2 i FLAIR stwierdza się ogniska o podwyższonym sygnale w obrębie kory mózgu po stronie uszkodzonej. W późniejszych fazach choroby występują cechy połowiczego zaniku mózgu[5].

W badaniu neuropatologicznym makroskopowo wykazano cechy ogniskowego zaniku o różnym nasileniu.

Mikroskopowo cechy przewlekłego zapalenia mózgu z wieloogniskowymi naciekami zapalnymi, często zgrupowanymi wokół naczyń, złożonymi głównie z limfocytów T. Ponadto występują: neuronofagia, grudki mikroglejowe i cechy zgąbczenia z towarzyszącą reaktywną astroglejozą powierzchownych warstw kory. Zmiany są najbardziej nasilone w korze. Obserwuje się zanik komórek piramidowych formacji hipokampa. Charakterystyczna jest proliferacja naczyń włosowatych[9].

EEG: ogniskowe zwolnienie i potencjały padaczkokształtne po stronie uszkodzonej. EPC (padaczka ogniskowa ciągła – nawracające ogniskowe napady drgawkowe bez zaburzeń świadomości) jest często niewidoczne z odprowadzeń powierzchniowych[5].

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie farmakologiczne zwykle nieskuteczne. Hemisferektomia lub hemisferotomia – 90% dzieci, które były poddane tego typu leczeniu, było wolnych od napadów[5].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. ↑ a b c d Sophia Varadkar, Christian G. Bien, Carol A. Kruse, Frances E. Jensen i inni. Rasmussen’s encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances. „Lancet neurology”. 13 (2), s. 195–205, 2014-2. DOI: 10.1016/S1474-4422(13)70260-6. ISSN 1474-4422. PMID: 24457189. PMCID: PMC4005780. 
  2. ↑ a b Geoffrey C. Owens, Kate L. Erickson, Colin C. Malone, Calvin Pan i inni. Evidence for the involvement of gamma delta T cells in the immune response in Rasmussen encephalitis. „Journal of Neuroinflammation”. 12, 2015-07-19. DOI: 10.1186/s12974-015-0352-2. ISSN 1742-2094. PMID: 26186920. PMCID: PMC4506578. 
  3. ↑ a b Guoming Luan, Qing Gao, Yuguang Guan, Feng Zhai i inni. Upregulation of Adenosine Kinase in Rasmussen Encephalitis. „Journal of Neuropathology and Experimental Neurology”. 72 (11), s. 1000–1008, 2013-11. DOI: 10.1097/01.jnen.0000435369.39388.5c. ISSN 0022-3069. PMID: 24128682. PMCID: PMC3815008. 
  4. ↑ Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 404. ISBN 83-200-3244-X.
  5. ↑ a b c d e Fields i inni, Rowan, podstawy EEG z miniatlasem, wyd. Wyd. 2 pol., Wrocław: Edra Urban & Partner, [cop. 2017], ISBN 978-83-65835-02-4, str. 147, 159
  6. ↑ Rasmussen T, Olszewski J, Lloydsmith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. „Neurology”. 8 (6), s. 435–445, czerwiec 1958. PMID: 13566382. 
  7. ↑ Christian G. Bien i inni, Rasmussen encephalitis: incidence and course under randomized therapy with tacrolimus or intravenous immunoglobulins, „Epilepsia”, 54 (3), 2013, s. 543–550, DOI: 10.1111/epi.12042, ISSN 1528-1167, PMID: 23216622 [dostęp 2018-01-04].
  8. ↑ Carlos Cepeda i inni, In Rasmussen Encephalitis, Hemichannels Associated with Microglial Activation are linked to Cortical Pyramidal Neuron Coupling: A Possible Mechanism for Cellular Hyperexcitability, „CNS neuroscience & therapeutics”, 21 (2), 2015, s. 152–163, DOI: 10.1111/cns.12352, ISSN 1755-5930, PMID: 25438677, PMCID: PMC4303544 [dostęp 2018-01-05].
  9. ↑ a b c d P.P. Liberski, W. Papierz, Neuropatologia Mossakowskiego, 2005, s. 338, 340.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Zapalenie_mózgu_Rasmussena&oldid=72982634”