Zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych

Naczyniaki jamiste typowe dla BRBNS na skórze klatki piersiowej^[1]

Zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych (zespół Beana, ang. blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS, Bean syndrome) – rzadki zespół, na którego obraz kliniczny składają się mnogie, bolesne i tkliwe, niebieskawej barwy naczyniaki jamiste skóry i, niekiedy, podobne zmiany naczyniowe w obrębie przewodu pokarmowego i w obrębie mózgu. Inne lokalizacje zmian mogą prowadzić do problemów natury ortopedycznej, trwałych zniekształceń stawów i kręgosłupa^[2].

Leczenie jest zachowawcze i polega na usuwaniu zmian w przewodzie pokarmowym, będących przyczyną krwawienia i przewlekłej utraty krwi przez chorych.

Chorobę opisał jako pierwszy George Gaskoin w 1860^[3]. W 1958 William Bennett Bean przedstawił pełniejszy opis choroby i wprowadził używaną do dziś nazwę^[4]. Do dziś opisano około 150 przypadków^[5].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

↑ ^a ^b Lee C, Debnath D, Whitburn T, Farrugia M, Gonzalez F. Synchronous multiple small bowel intussusceptions in an adult with blue rubber bleb naevus syndrome: Report of a case and review of literature. „World Journal of Emergency Surgery”. 3. 3, 2008.
↑ McCarthy JC, Goldberg MJ, Zimbler S Orthopedic dysfunction in the blue rubber bleb nevus syndrome. L Bone Joint Surg. 1982; 64:280-283
↑ Gascoyen GG. Case of naevus involving the parotid gland and causing death from suffocation: naevi of the viscera. Trans Pathol Soc London 1860;11:267.
↑ Bean WB. Bleeding from the gut in rare disorders with diagnostic lesions of the skin and mucous membranes. In: Bean WB, editor. Rare diseased and lesions: their contributions to clinical medicine. Springfield (IL): Charles C. Thomas; 1967. p. 3-29.
↑ Moodley M, Ramdial P Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature. Pediatrics. 1993; 92:160-162

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

ManikumM. Moodley ManikumM., PratistadeviP. Ramdial PratistadeviP., Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature, „Pediatrics”, 92 (1), 1993, s. 160-162, PMID: 8516068 .
DanielaD. Dobru DanielaD. i inni, Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and literature review, „Romanian Journal of Gastroenterology”, 13 (3), 2004, s. 237-240, PMID: 15470538 [dostęp 2017-04-01] [zarchiwizowane z adresu 2016-03-07] .
ManishaM. Dwivedi ManishaM., Sri PrakashS.P. Misra Sri PrakashS.P., Blue rubber bleb nevus syndrome causing upper GI hemorrhage: a novel management approach and review, „Gastrointestinal Endoscopy”, 55 (7), 2002, s. 943-946, DOI: 10.1067/mge.2002.124212, PMID: 12024162 .
Susan Bayliss Mallory, Alanna Bree, Peggy Chern: Dermatologia pediatryczna. Diagnostyka i leczenie. Lublin: Wydawnictwo Czelej, 2007, s. 291. ISBN 978-83-60608-31-9.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

BLUE RUBBER BLEB NEVUS w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
Bean's syndrome w bazie Who Named It (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[lee-1] Lee C, Debnath D, Whitburn T, Farrugia M, Gonzalez F. Synchronous multiple small bowel intussusceptions in an adult with blue rubber bleb naevus syndrome: Report of a case and review of literature. „World Journal of Emergency Surgery”. 3. 3, 2008.

[2] McCarthy JC, Goldberg MJ, Zimbler S Orthopedic dysfunction in the blue rubber bleb nevus syndrome. L Bone Joint Surg. 1982; 64:280-283

[3] Gascoyen GG. Case of naevus involving the parotid gland and causing death from suffocation: naevi of the viscera. Trans Pathol Soc London 1860;11:267.

[4] Bean WB. Bleeding from the gut in rare disorders with diagnostic lesions of the skin and mucous membranes. In: Bean WB, editor. Rare diseased and lesions: their contributions to clinical medicine. Springfield (IL): Charles C. Thomas; 1967. p. 3-29.

[5] Moodley M, Ramdial P Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature. Pediatrics. 1993; 92:160-162

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]