Zwężenie drogi odpływu prawej komory

Zwężenie zastawki tętnicy płucnej
	stenosis valvae pulmonalis
	; Schemat zwężenia ujścia prawej komory serca

Zwężenie drogi odpływu prawej komory – określenie wad zastawki tętnicy płucnej i nieprawidłowości przyległych odcinków prawej komory i pnia płucnego, powodujących utrudnienie odpływu krwi z prawej komory do tętnicy płucnej w trakcie skurczu^[1].

Etiologia

W 80% przypadków przyczyną zwężenia drogi odpływu prawej komory jest stenoza zastawki tętnicy płucnej, zazwyczaj wrodzona.

Wrodzone wady zastawki płucnej mogą być izolowane, albo stanowić część zespołów wad wrodzonych, takich jak:

zespół różyczki wrodzonej
zespół Noonan: zwężenie zastawkowe lub nadzastawkowe
zespół Alagille’a: zwężenie zastawkowe lub nadzastawkowe
zespół Williamsa: zwężenie nadzastawkowe.

Zastawkowe, podzastawkowe lub nadzastawkowe zwężenie drogi odpływu prawej komory stanowi część tetralogii Fallota (razem z wtórnym do niego przerostem prawej komory, dużym ubytkiem przegrody międzykomorowej i dekstrapozycją aorty).

Klasyfikacja

Zwężenie drogi odpływu może być:

zastawkowe (najczęściej)
podzastawkowe
nadzastawkowe.

Stopień zwężenia określa gradient ciśnień między komorą a pniem płucnym:

w zwężeniu łagodnym 25–49 mm Hg
w zwężeniu umiarkowanym 50–79 mm Hg
w zwężeniu ciasnym >80 mm Hg.

Objawy i przebieg

Objawy podmiotowe

męczliwość
duszność
ból w klatce piersiowej
utraty przytomności
napady anoksemiczne.

Objawy przedmiotowe

szmer wyrzutowy z punctum maximum w II lewej przestrzeni międzyżebrowej, promieniuje do lewego obojczyka, poniżej lewej łopatki
towarzyszący mu mruk skurczowy (może być nieobecny w niewielkiej stenozie)
prawidłowy I ton serca (S1)
sztywne rozdwojenie II tonu (S2) z cichą składową płucną (w ciasnej stenozie)
niekiedy czwarty ton serca (S4).

Nieprawidłowości w badaniach dodatkowych

EKG: cechy przerostu prawej komory
RTG klatki piersiowej: sylwetka serca zazwyczaj jest niepowiększona, w zwężeniu zastawkowym poszerzeniu ulega pień płucny i lewa tętnica płucna
ECHO serca: pozwala potwierdzić rozpoznanie, określić charakter zmian morfologicznych zastawki i stopień zwężenia.

Zastawkowe zwężenie - przebieg naturalny

Przebieg naturalny zależny jest od stopnia zwężenia. W przypadku umiarkowanego zwężenia przerost mięśnia prawej komory serca może przez wiele lat je kompensować. W zwężeniu ciasnym występują objawy niedokrwienia podwsierdziowego, zwłóknienie mięśnia prawej komory serca i/lub komorowe zaburzenia rytmu serca. U noworodków i niemowląt z krytycznym zwężeniem możliwe jest wystąpienie ostrej niewydolności serca. W łagodnym zwężeniu podczas wysiłku obserwujemy prawidłowy wzrost rzutu serca. W przypadku średniego do ciasnego zwężenia rzut serca w spoczynku może być prawidłowy, ale nie wystąpi jego wzrost podczas wysiłku.

Leczenie zwężenia zastawkowego

Farmakologiczne - noworodki i niemowlęta z ciasnym zwężeniem wymagają natychmiastowego leczenia. Dla poprawy przepływu płucnego dzięki któremu poprawiamy utlenowanie krwi podajemy Prostaglandyny E we wlewie dożylnym w celu utrzymania otwartego przewodu tętniczego, lub jego ponownego otwarcia. Wlew z prostaglandyny wykonujemy podczas cewnikowania serca, które wykonujemy dla potwierdzenia rozpoznania i dla przeprowadzenia poszerzenia zwężenia zastawkowego balonem (valvuloplastyka). Podanie preparatów naparstnicy i leków moczopędnych może krótkotrwale zmniejszyć objawy niewydolności prawokomorowej.

Poszerzenie balonem (valvuloplastyka) – jest metodą z wyboru w przypadku zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej^[1]. Zabiegi te wykonują kardiolodzy inwazyjni. Gradient ciśnienia 50 - 55mm Hg, lub wyższy między prawą komorą serca i tętnicą płucną jest wskazaniem do interwencyjnego poszerzenia balonem, lub w przypadku jego nieskuteczności (pozostaje duży gradiant po poszerzeniu) decyzja o leczeniu operacyjnym. Najkorzystniejsze efekty uzyskuje się stosując balony o średnicy 1,2-1,25 razy większej średnicy od średnicy pierścienia zastawki płucnej. Wyniki odległe leczenia interwencyjnego przy odpowiednich wskazaniach są dobre i nie odbiegają od wyników leczenia operacyjnego^[2].

Powikłania są rzadkie: przejściowy, albo utrwalony blok prawej odnogi, narastające zwężenia podzastawkowe, zerwanie mięśnia brodawkowatego zastawki trójdzielnej, drgawki, zatrzymanie akcji serca. Pierwszy w świecie poszerzenie balonem wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej dokonał Kan JS w 1982^[3], a w Polsce Kuroczyński W. w 1984^[4].

Operacyjne - tzw. komisurotomię zastawki tętnicy płucnej wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym z użyciem sztucznego płuco-serca. Zabieg ten można wykonać też w tzw. zatrzymaniu napływu. Wówczas chirurg dysponuje 1 - 2 minutami na rozdzielenie zrośniętych spoideł zastawki tętnicy płucnej. Przy współistnieniu zwężenia podzastawkowego wycinamy je jednoczasowo. W przypadku hypoplastycznego pierścienia zastawki płucnej istnieje możliwość jego poszerzenia przez wszycie łaty w tej okolicy. Wyniki leczenia operacyjnego prostych zastawkowych zwężeń są dobre. Pierwsze operacyjne poszerzenie wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej przez dostęp prawokomorowy na bijącym sercu wykonał RC Brock w 1948^[5].

Podzastawkowe izolowane zwężenie

Podzastawkowe zwężenie może mieć formę membrany, włóknistego pierścienia między drogą napływu i odpływu z prawej komory, lub formę przerośniętych mięśni zwężających drogę odpływu na jej całej długości, aż do zastawki tętnicy płucnej. Zwężenie może mieć charakter dynamiczny, zależny od czynności skurczowej mięśni. U części chorych w wyniku zwłóknienia przerosłych beleczek mięśniowych oraz bliznowato zmienionego wsierdzia, średnica drogi wypływu jest stała (nie dochodzi do nasilenia zwężenia w czasie skurczu prawej komory serca).

Dwujamowa komora prawa

Forma zwężenia mięśniowego, podzastawkowego, które oddziela napływ i wypływ z prawej komory. W miarę upływu czasu narasta przerost mięśni i wraz z postępującym zwłóknieniem wsierdzia nasila się stopień zwężenia. Często wadzie tej towarzyszy ubytek w przegrodzie międzykomorowej.

Leczenie zwężenia podzastawkowego

Leczenie polega na chirurgicznym wycięciu włóknistego pierścienia, a w przypadku przerośniętych mięśni ich wycięcie. U niektórych chorych wymagane jest poszerzenie drogi odpływu dodatkowo łatą z tworzyw sztucznych, lub własnego osierdzia chorego.

Nadzastawkowe zwężenie

Nadzastawkowe zwężenie jest rzadkie i może występować w formie izolowanej, lub być składową złożonych wrodzonych wad serca. W zależności od lokalizacji dzielimy je na:

zwężenie pnia tętnicy płucnej
zwężenie rozwidlenia (bifurkacja) tętnicy płucnej
zwężenia mnogie obwodowe

Leczenie zwężenia nadzastawkowego

Chirurgiczne metody leczenia obwodowych zwężeń nie dają dobrych wyników odległych. W przypadku valvuloplastyki uzyskuje się w ponad 50% przypadków poprawę przepływu poza zwężeniem^[6]. Często występują powikłania, ponieważ średnica używanego balonu do poszerzenia jest 3 - 4 razy większa od średnicy miejsca poszerzanego. Zastosowanie tzw. stentów celem stabilizacji poszerzanego odcinka tętnicy płucnej poprawia wyniki leczenia^[7].

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: I37.0	Niereumatyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej
ICD-10: I09.8	Reumatyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej
ICD-10: Q22.1	Wrodzone zwężenie zastawki tętnicy płucnej

Przypisy

↑ ^a ^b Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 929 - 930, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6
↑ Rao PS: Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty:State of the art.. Catheter Cardiovasc Interv, 2007;69,(5):, s. 747-763.
↑ Kan JS, White RI, Mitchell SE, Gardner TJ: Percutaneous ballon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary valve stenosis.. N Engl J Med, 1982;302:, s. 540-542.
↑ Kuroczyński W: Przezskórne poszerzenie wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej ( Percutaneous angioplasty in the congenital valvular stenosis of the pulmonary artery).. Przeg Ped, 1984;XIV, 3:, s. 195-197.
↑ Brock RC: Pulmonary valvotomy for the relief of congenital pulmonary stenosis (report of three cases).. Brit Med J, 1948;1:, s. 1121-1126.
↑ Kan JS, Marvin WI, Bass IL, Muster A, Murphy I: Balloon angioplasty-branch pulmonary artery stenosis: results of the valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry.. Am J Cardiol, 1990;65:, s. 798-801.
↑ O'Laughlin MP, Perry SB, Lock IE, Mullins CE: Use of endovascular stents in congenital heart disease.. Circulation, 1991;83:, s. 1923-1939.

Bibliografia

Juergen Apitz (red.): Paediatrische Kardiologie. Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Heranwachsenden.. Darmstadt: Steinkopff, 1998, s. 213-225. ISBN 3-7985-1036-9.

Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 264-265. ISBN 83-7430-031-0.

Zbigniew Religa (red.): Zarys kardiochirurgii.. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1993, s. 140-150. ISBN 83-200-1732-7.

Zobacz też

Zwężenie drogi odpływu lewej komory

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[Beers-1] Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 929 - 930, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6

[ReferenceA-2] Rao PS: Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty:State of the art.. Catheter Cardiovasc Interv, 2007;69,(5):, s. 747-763.

[ReferenceB-3] Kan JS, White RI, Mitchell SE, Gardner TJ: Percutaneous ballon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary valve stenosis.. N Engl J Med, 1982;302:, s. 540-542.

[ReferenceC-4] Kuroczyński W: Przezskórne poszerzenie wrodzonego zastawkowego zwężenia tętnicy płucnej ( Percutaneous angioplasty in the congenital valvular stenosis of the pulmonary artery).. Przeg Ped, 1984;XIV, 3:, s. 195-197.

[ReferenceD-5] Brock RC: Pulmonary valvotomy for the relief of congenital pulmonary stenosis (report of three cases).. Brit Med J, 1948;1:, s. 1121-1126.

[ReferenceE-6] Kan JS, Marvin WI, Bass IL, Muster A, Murphy I: Balloon angioplasty-branch pulmonary artery stenosis: results of the valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry.. Am J Cardiol, 1990;65:, s. 798-801.

[ReferenceF-7] O'Laughlin MP, Perry SB, Lock IE, Mullins CE: Use of endovascular stents in congenital heart disease.. Circulation, 1991;83:, s. 1923-1939.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]