Ubytek przegrody międzykomorowej

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania
Ubytek przegrody międzykomorowej
Ilustracja
echokardiograficzny obraz ubytku w części mięśniowej przegrody międzykomorowej
ICD-10

Q21.0
Wrodzony ubytek przegrody międzykomorowej

ICD-10

I51.0
Nabyty ubytek przegrody międzykomorowej

Ubytek przegrody międzykomorowej (ang. ventricular septal defect, VSD) – to ubytek w przegrodzie międzykomorowej, ściany dzielącej lewą i prawą komorę serca. Wielkość ubytku może być wielkości np. od 1 mm do całkowitego braku przegrody, tworząc serce jednokomorowe. VSD z 35% występowaniem wśród wszystkich wrodzonych wad serca stanowi najczęstszą wadę wrodzoną serca[1].

Przegroda komorowa składa się z dolnej części mięśniowej i górnej części błoniastej. VSD najczęściej występuje w obrębie części błoniastej i jest typam najczęstszym wśród wymagających leczenia chirurgicznego (do 80%)[2].

VSD może również powstać kilka dni po zawale mięśnia sercowego (atak serca) z powodu mechanicznego rozerwania ściany przegrody, przed powstaniem stabilnej tkanki bliznowatej (blizna pozawałowa)[3].

Historia[edytuj | edytuj kod]

Wadę opisał w 1879 Henri Louis Roger[4], stąd niekiedy jeszcze używa się dawnej nazwy choroby Rogera - tylko w przypadku małych VSD w części mięśniowej przegrody międzykomorowej (maladie de Roger). Na początku lat 50. XX w. zastosowano leczenie paliatywne polegające na sztucznym zwężeniu pnia tętnicy płucnej zmniejszając w ten sposób przeciek lewo-prawy[5]. Wcześniejsze próby zamknięcia ubytku pod kontrolą wzroku były nieudane. W 1955 Lillehei przeprowadził udaną operację zamknięcia VSD pod kontrolą wzroku w tzw. krążeniu skrzyżowanym[6].

Obecnie od skonstruowania i zastosowania sztucznego płucoserca operacje zamknięcia VSD przeprowadza sie w krążeniu pozaustrojowym z użyciem oksygenatora[5].

Przebieg naturalny[edytuj | edytuj kod]

Przebieg nie leczonej wady jest bardzo różny i zależy głównie od wielkości ubytku, wielkości przecieku krwi i od reakcji naczyń płucnych na zwiększony przepływ krwi i ciśnienie. Wiele małych ubytków (20-40%) zamyka się samoistnie w pierwszych 4 latach życia, szczególnie położone w części mięśniowej przegrody. Ubytki charakteryzyjące się dwukrotnie większym przepływem płucnym w stosunku do przepływu systemowego mogą powodować nieodwracalne zmiany w naczyniach płucnych, w wyniku których dojdzie do nadciśnienia płucnego wyższego od ciśnienia systemowego w wyniku czego przeciek odwraca się i dochodzi do powstania zespołu Eisenmengera. Klinicznie objawia się on coraz mniejszą tolerancją wysiłku, narastającą sinicą, krwiopluciem i doprowadza do śmierci[7].

Anatomia wady[edytuj | edytuj kod]

Opracowano kilka klasyfikacji VSD, jednym z najczęściej używanych podziałów jest ten zaproponowany przez Soto[8]:

  • Ubytek w części napływowej VSD (5-10%),
  • Ubytek w części beleczkowej (5-20%),
  • Ubytek w części odpływowej (5-7%, u Azjatów 25-30%),
  • Ubytek w części błoniastej (75-80%).

W kardiochirurgii najczęściej używa się klasyfikacji wg. Kirklina[7]:

  • typ I - pod zastawką aortalną
  • typ II - w obszarze części błoniastej (najczęstszy)
  • typ III - w drodze napływu prawej komory pod płatkiem przegrodowym zastawki trójdzielnej (leży najbliżej układu bodźcoprzewodzącego i z tego powodu występuje największe niebezpieczeństwo jego uszkodzenia podczas opercji)
  • typ IV - w części mięśniowej przegrody, najczęściej w okolicy koniuszka serca
Opis wideo w języku angielskim

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

W okresie noworodkowym wada może być bezobjawowa.

W początkowym okresie wada objawia się klinicznie:

  • mrukiem (szmer) w okolicy przedsercowej,
  • unoszącym uderzeniem koniuszkowym,
  • głośnym (3 stopnie w skali Levine'a) wstęgowym, szorstkim szmerem holosystolicznym, pokrywającym II ton serca.
  • mała masa ciała przy normalnym wzroście (brak rozwoju) - dzieci z VSD są często bardzo szczupłe.
  • w przypadku bardzo dużych defektów niewydolność serca może więc wystąpić bardzo wcześnie ze wzrostem naczyniowego oporu płucnego z odwróceniem przecieku - reakcja Eisenmengera.

Wada zazwyczaj rozpoznawana jest w 1. tygodniu życia noworodka.

Wyniki badań dodatkowych[edytuj | edytuj kod]

  • badanie radiologiczne: powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, wzmożony rysunek naczyń płucnych, poszerzenie prawej komory i pnia płucnego, zwiększony wskaźnik sercowo–płucny,
  • badanie USG serca pozwala precyzyjnie określić wielkość i lokalizację ubytku oraz wielkość przecieku,
  • badanie EKG: patologiczny lewogram, głębokie załamki S w odprowadzeniach przedsercowych V1–V3, wysokie załamki R w odprowadzeniach V4-V6.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Wybór metody leczenia operacyjnego zależy od lokalizacji i wielkości ubytku. Wskazaniem do pilnej operacji są ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza podaortalne, oraz ubytki bardzo duże.

Ubytki części mięśniowej, szczególnie te małe (2–3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i, o ile są izolowane, zazwyczaj nie powodują poważnych zaburzeń hemodynamicznych.

  • operacyjne - jest podstawową metodą leczenia, która zapewnia bezpieczne i efektywne zamknięcie VSD. Dzięki terminowej, skutecznej i bez komplikacji przeprowadzonej operacji można osiągnąć normalną oczekiwaną długość życia pacjenta. VSD jest zwykle zamykany przez pośrodkową sternotomię w krążeniu pozaustrojowym z zastosowaniem sztucznego płucoserca na zatrzymanym sercu po otworzeniu prawgo przedsionka przez zastawkę trójdzielną. Możliwe są minimalnie inwazyjne dostępy, takie jak częściowa dolna sternotomia i torakotomia przednio-boczna lub środkowo-pachowa. Z reguły ubytek zamykany jest łatą (najczęściej Dacron lub PTFE, rzadziej autologiczne osierdzie) techniką szwów ciągłych lub szwami pojedynczymi. Czasami zamknięcie VSD można również wykonać za pomocą szwów bezpośrednich. Ryzyko śmierci w przypadku zamknięcia VSD jest bardzo niskie. Powikłania chirurgiczne (blok przedsionkowo-komorowy, przeciek resztkowy, niewydolność zastawki trójdzielnej lub zastawki aortalnej) są dziś bardzo rzadkie. Konieczność wszczepienia rozrusznika serca z powodu pooperacyjnego bloku przedsionkowo-komorowego serca wynosi od 0% do 3,7%[9][10].
Cewnik z zapinką do interwencyjnego zamknięcia VSD
  • interwencyjne (podczas cewnikowania serca) - możliwe u dzieci starszych przy korzystnym umiejscowieniu i odpowiedniej wielkości VSD. W tym przypadku cewnik ze specjalną podwójną zapinką (parasol), np. Amplatzer™ Muscular VSD Occluder lub Amplatzer™ Membranous VSD Occluder, jest wprowadzany przez nakłucie np. żyły udowej do serca i po odpowiednim umiejscowieniu w ubytku zamyka VSD[9][11][12][13][14].

Kontrola po zamknięciu VSD[edytuj | edytuj kod]

Jeżeli niewielki ubytek przegrody międzykomorowej zamyka się samoistnie, dalsze leczenie lub dalsza kontrola nie jest już konieczna. Dzieci są zdrowe[10][12].

Jeśli ubytek przegrody międzykomorowej został zamknięty chirurgicznie lub przez cewnik, czasami może być konieczne tymczasowe odciążenie serca za pomocą leków na kilka tygodni. Ogólnie, dzieci z wadą przegrody międzykomorowej, które były operowane bez żadnych problemów, można uznać za mające zdrowe serce pod względem sprawności fizycznej i umysłowej. Nie ma żadnych ograniczeń, jeśli chodzi o sport, przyszłe wybory zawodowe czy donoszenie ciąży. Jednak niezbędna jest opieka długoterminowa, ze szczególnym uwzględnieniem funkcji komór serca i późniejszego występowania zaburzeń rytmu serca[12].

Zgodnie z nowymi zaleceniami Niemieckiego Towarzystwa Kardiologii Dziecięcej profilaktyka zapalenia wsierdzia nie jest już obowiązkowa u pacjentów z istniejącą wadą przegrody międzykomorowej, ale można ją rozważyć w indywidualnych przypadkach. Jednak nadal jest zalecany pacjentom z ubytkiem resztkowym po zabiegu chirurgicznym lub leczeniu interwencyjnym z użyciem zapinki[12].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. Gerd Herold: Innere Medizin 2019, Eigenverlag, Köln, 2018, s. 188, ISBN 978-3-9814660-8-9
  2. Julien I. E Hoffman, Samuel Kaplan: The incidence of congenital heart disease. JACC, 39, 12, 2002, 1890-1900.. www.sciencedirect.com. [dostęp 2022-04-26].
  3. Schumacher Kurt R: The incidence of congenital heart disease. JACC, 39, 12, 2002, 1890-1900.. medlineplus.gov. [dostęp 2022-04-26].
  4. Roger HL. Recherches cliniques sur le communication congénitale des deux coeurs par inocclusion du septum intrerventriculiare. Bulletin de l’Académie de médecine, 1879, série 2,8: 1074-1094, 1189-1191.
  5. a b Zbigniew Religa 1993 ↓, s. 137.
  6. Denton A. Cooley: King of Hearts: The True Story of the Maverick Who Pioneered Open Heart Surgery. Ann Neurol, 1990, 28, 477-486. www.ncbi.nlm.nih.gov. [dostęp 2022-04-26].
  7. a b Zbigniew Religa 1993 ↓, s. 134.
  8. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ, et al. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J 1980;43(3):332-43.
  9. a b Aus der Klinik für Angeborene Herzfehler / Kindekardiologie des Deutschen Herzzentrums Berlin. DISSERTATION (18.09.2020): Langzeitergebnisse nach interventionellem Verschluss des kongenitalen Ventrikelseptumdefektes.. refubium.fu-berlin.de. [dostęp 2022-04-07].
  10. a b [https://www.dgpk.org/fileadmin/user_upload/Leitlinien/10%20LL%20VentrikelseptumdefektAS.pdf DEUTSCHE GESELLSCHAFT FÜR PÄDIATRISCHE KARDIOLOGIE: 11 Leitlinie Pädiatrische Kardiologie: Ventrikelseptumdefekt Autoren: S. Dittrich (Erlangen), P. Ewert (Berlin), T.-P. Lê (Hamburg), K. R. Schirmer (Hamburg), J. Hörer (München).]. www.dgpk.org. [dostęp 2022-04-07].
  11. Amplatzer™ VSD Occluders.. www.cardiovascular.abbott. [dostęp 2022-04-07].
  12. a b c d Ventrikelseptumdefekt (VSD).. www.www.uksh.de. [dostęp 2022-04-07].
  13. Ventrikelseptumdefekt (VSD).. www.kinderherzen.de. [dostęp 2022-04-07].
  14. Kristen N. Brown; Ghufran Adnan; Arun Kanmanthareddy: Catheter Management Of Ventricular Septal Defect. StatPearls Publishing, 09.03.2019. europepmc.org. [dostęp 2022-04-26, PMID: 30844204].zły zapis daty dostępu

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.