Choroba Foixa-Alajouanine
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
---|
Choroba Foixa-Alajouanine (łac. myelopathia dysgenetica necroticans, ang. Foix-Alajouanine syndrome) – rzadka choroba spowodowana bezpośrednią przetoką łączącą tętnicę z żyłą z pominięciem odżywiającej sieci naczyń włosowatych w obrębie opony twardej w rdzeniu kręgowym (przetoka tętniczo-żylna opony twardej rdzenia - ang. spinal dural arteriovenous fistulas). Prowadzi to do niedokrwienia, chociaż czasami przetoki nie dają objawów. Przetoki są główną przyczyną powstania mielopatii zastoinowej. Chorobę opisali wspólnie w 1926 roku Charles Foix i Théophile Alajouanine jako podostre martwicze zapalenie rdzenia[1].
Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]
Szacuje się, że występuje od 5-10 zachorowań rocznie na milion ludzi. Na jedną chorą kobietę przypada 4,6 chorych mężczyzn. Średni wiek zdiagnozowania chorych mieści się między 55-60 lat. Chorzy poniżej 30 lat stanowią mniej niż 1% chorych. Zachorowanie w średnim wieku sugeruje, że przetoki są schorzeniem nabytym. Rzadko występuje więcej niż jedna przetoka u chorego. Na ogół są zlokalizowane na odcinku piersiowo-lędźwiowym.
Objawy[edytuj | edytuj kod]
- Trudności w chodzeniu
- Zaburzenia czucia np. parestezja
- Zaburzenia oddawania moczu i kału, zaburzenia seksualne
W momencie postawienia diagnozy, średnio ok. 2 lata po wystąpieniu choroby, u 2/3 pacjentów stwierdza się kombinację powyższych objawów. Przetoka tętniczo-żylna opony twardej rdzenia często mylona jest z polineuropatią. Jednak w przypadku wystąpienia przetoki choroba w odróżnieniu od polineuropatii:
- Rzadko dotyka rąk.
- Chociaż początkowo utrata czucia często dotyczy stóp, to z czasem rozszerza się do pasa. W polineuropatii zaburzenia czucia w okolicach krzyża występują wyjątkowo.
- Zaburzenia oddawania moczu, głównie zatrzymania, występują u prawie 80% chorych a są rzadkie w polineuropatii.
- Początkowe zaburzenia czucia lub ruchu są często asymetryczne w przypadku przetoki, w przypadku polineuropatii objawy są zazwyczaj symetryczne.
Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]
Zasadniczymi badaniami do stwierdzenia przetoki jest MRI i angiografia cyfrowa (DSA). Centralne zmiany hiperintensywne w MRI są czasami trudne do interpretacji i mogą przypominać zawał tętnicy rdzeniowej przedniej, zapalenie rdzenia kręgowego, nowotwór rdzenia, przetrwały kanał centralny rdzenia kręgowego.
Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]
Chorobę Foixa-Alajouanine różnicuje się przede wszystkim z malformacjami tętniczo-żylnymi rdzenia. Średni wiek zdiagnozowania malformacji jest znacznie niższy, wynosi ok. 30 lat, i dlatego uważa się ją za wadę wrodzoną. Przetoki nigdy nie zdarzają się w parenchymie rdzeniowej w przeciwieństwie do malformacji. Chorzy z przetokami bardzo rzadko doznają krwotoku rdzeniowego. Malformacje występują częściej na odcinku szyjnym.
Leczenie[edytuj | edytuj kod]
Stosuje się zabieg embolizacji (zaklejenia) albo chirurgiczne podwiązanie. Embolizacja jest metodą znacznie mniej inwazyjną, ale znacznie mniej efektywną – u 46% pacjentów leczenie kończy się sukcesem w porównaniu do 98% pacjentów poddanych operacji podwiązania.
Rokowanie[edytuj | edytuj kod]
Zależy od czasu trwania choroby, stopnia niepełnosprawności i powodzenia zamknięcia przetoki. Po operacyjnym podwiązaniu przetoki poprawę zdrowia stwierdzono u 55% chorych, a pogorszenie u 11%.
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Foix C, Alajouanine T. La myélite nécrotique subaiguë (Myélite centrale angiohypertrophique à évolution progressive). Paraplégie amyotrophique lentement ascendante d'abord spasmodique, puis flasque. „Revue neurologique”. 2, s. 1-42, 1926.
Bibliografia[edytuj | edytuj kod]
- K. Jellema, CC. Tijssen, J. van Gijn. Spinal dural arteriovenous fistulas: a congestive myelopathy that initially mimics a peripheral nerve disorder. „Brain”. 129 (Pt 12), s. 3150-64, grudzień 2006. DOI: 10.1093/brain/awl220. PMID: 16921175.
Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]
- Artykuł z eMedicine (ang.)
- Foix-Alajouanine disease w bazie Who Named It (ang.)