Choroba Foixa-Alajouanine

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Mielopatia naczyniowa
ICD-10 G95.1

Choroba Foixa-Alajouanine (łac. myelopathia dysgenetica necroticans, ang. Foix-Alajouanine syndrome) – rzadka choroba spowodowana bezpośrednim przetoką łączącą tętnicę z żyłą z pominięciem odżywiającej sieci naczyń włosowatych w obrębie opony twardej w rdzeniu kręgowym (przetoka tętniczo-żylna opony twardej rdzenia - ang. spinal dural arteriovenous fistulas). Prowadzi to do niedokrwienia, chociaż czasami przetoki nie dają objawów. Przetoki są główną przyczyną powstania mielopatii zastoinowej. Chorobę opisali wspólnie w 1926 roku Charles Foix i Théophile Alajouanine jako podostre martwicze zapalenie rdzenia[1].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Szacuje się, że występuje od 5-10 zachorowań rocznie na milion ludzi. Na jedną chorą kobietę przypada 4,6 chorych mężczyzn. Średni wiek zdiagnozowania chorych mieści się między 55-60 lat. Chorzy poniżej 30 lat stanowią mniej niż 1% chorych. Zachorowanie w średnim wieku sugeruje, że przetoki są schorzeniem nabytym. Rzadko występuje więcej niż jedna przetoka u chorego. Na ogół są zlokalizowane na odcinku piersiowo-lędźwiowym.

Objawy[edytuj | edytuj kod]

  • Trudności w chodzeniu
  • Zaburzenia czucia np. parestezja
  • Zaburzenia oddawania moczu i kału, zaburzenia seksualne

W momencie postawienia diagnozy, średnio ok. 2 lata po wystąpieniu choroby, u 2/3 pacjentów stwierdza się kombinację powyższych objawów. Przetoka tętniczo-żylna opony twardej rdzenia często mylona jest z polineuropatią. Jednak w przypadku wystąpienia przetoki choroba w odróżnieniu od polineuropatii:

  • Rzadko dotyka rąk.
  • Chociaż początkowo utrata czucia często dotyczy stóp, to z czasem rozszerza się do pasa. W polineuropatii zaburzenia czucia w okolicach krzyża występują wyjątkowo.
  • Zaburzenia oddawania moczu, głównie zatrzymania, występują u prawie 80% chorych a są rzadkie w polineuropatii.
  • Początkowe zaburzenia czucia lub ruchu są często asymetryczne w przypadku przetoki, w przypadku polineuropatii objawy są zazwyczaj symetryczne.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Zasadniczymi badaniami do stwierdzenia przetoki jest MRI i angiografia wziernikowa. Centralne zmiany hiperintensywne w MRI są czasami trudne do interpretacji i mogą przypominać zawał tętnicy rdzeniowej przedniej, zapalenie rdzenia kręgowego, nowotwór rdzenia, przetrwały kanał centralny rdzenia kręgowego.

Różnicowanie[edytuj | edytuj kod]

Chorobę Foixa-Alajouanine różnicuje się przede wszystkim z malformacjami tętniczo-żylnymi rdzenia. Średni wiek zdiagnozowania malformacji jest znacznie niższy, wynosi ok. 30 lat, i dlatego uważa się ją za wadę wrodzoną. Przetoki nigdy nie zdarzają się w parenchymie rdzeniowej w przeciwieństwie do malformacji. Chorzy z przetokami bardzo rzadko doznają krwotoku rdzeniowego. Malformacje występują częściej na odcinku szyjnym.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Stosuje się zabieg embolizacji (zaklejenia) albo chirurgiczne podwiązanie. Embolizacja jest metodą znacznie mniej inwazyjną, ale znacznie mniej efektywną – u 46% pacjentów leczenie kończy się sukcesem w porównaniu do 98% pacjentów poddanych operacji podwiązania.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

Zależy od czasu trwania choroby, stopnia niepełnosprawności i powodzenia zamknięcia przetoki. Po operacyjnym podwiązaniu przetoki poprawę zdrowia stwierdzono u 55% chorych, a pogorszenie u 11%.

Przypisy

  1. Foix C, Alajouanine T. La myélite nécrotique subaiguë (Myélite centrale angiohypertrophique à évolution progressive). Paraplégie amyotrophique lentement ascendante d'abord spasmodique, puis flasque. „Revue neurologique”. 2, s. 1-42, 1926. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • K. Jellema, CC. Tijssen, J. van Gijn. Spinal dural arteriovenous fistulas: a congestive myelopathy that initially mimics a peripheral nerve disorder. „Brain”. 129 (Pt 12), s. 3150-64, grudzień 2006. doi:10.1093/brain/awl220. PMID 16921175. 

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.