Choroba Pageta kości
| Osteitis deformans | |
 CT głowy pacjenta z chorobą Pageta uwidaczniające pogrubienie pokrywy kostnej czaszki | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
M88 |
|---|---|
| M88.0 |
Choroba Pageta dotycząca czaszki |
| M88.8 |
Choroba Pageta innych kości |
| M88.9 |
Choroba Pageta kości, nie określona |
Choroba Pageta kości (łac. osteitis deformans) – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorpcją kości przez osteoklasty.
Historia[edytuj | edytuj kod]
Nazwa choroby została nadana na cześć brytyjskiego chirurga Jamesa Pageta, który w roku 1877 po raz pierwszy opisał to schorzenie[1][2].
Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]
Przebieg może być bezobjawowy lub towarzyszą tej chorobie ból kości, złamanie i/lub zniekształcenie kości, rzadko przemiana nowotworowa. Objawy choroby występują najczęściej w średnim lub podeszłym wieku.
Najczęstsze miejsca występowania ognisk chorobowych:
- czaszka,
- miednica,
- kręgi,
- kość udowa i piszczelowa.
Choroba Pageta zwiększa ryzyko rozwinięcia kostniakomięsaka[3].
Etiologia[edytuj | edytuj kod]
Przyczyna choroby jest nieznana. Badając dwie spokrewnione grupy osób badacze zidentyfikowali gen, który prawdopodobnie mógłby zwiększać skłonność do tej choroby. W osteoklastach, pochodzących ze zmienionych chorobowo kości, zauważono obecność wirusowych ciałek wtrętowych, które przypominały twory w RNA paramiksowirusów, takich jak wirus odry, nosówki i wirus oskrzelowy RSV (respiratory syncytial virus)[4][5][6].
Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]
Częściej chorują mężczyźni (2:1). Największą zachorowalność notuje się w: Wielkiej Brytanii, Nowej Zelandii, Australii, Ameryce Północnej i Europie Zachodniej.
W Stanach Zjednoczonych choruje ok. 1% populacji.
Bardzo rzadko występuje młodzieńcza postać choroby Pageta, o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, gdzie niedobór osteoprotegeryny powoduje od urodzenia przyśpieszony obrót kostny.
Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]
Badania wykorzystywane w diagnostyce choroby Pageta:
- stężenie fosfatazy alkalicznej (izoenzym kostny) we krwi - rośnie w chorobie Pageta
- stężenie wapnia we krwi
- stężenie 25-OH witaminy D3
- stężenie hydroksyproliny w moczu - rośnie w chorobie Pageta
- RTG kości
- scyntygrafia kości
- tomografia komputerowa kości
- rezonans magnetyczny kości
- biopsja kości.
Leczenie[edytuj | edytuj kod]
- część przypadków choroby Pageta nie wymaga leczenia
- leczenie ortopedyczne
- leczenie operacyjne
- sprzęt ortopedyczny
- leczenie farmakologiczne
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Paget J. On a from of chronic inflammation of bones (osteitis deformans). Trans Med-Chir Soc 60, 37-63 (1877)
- ↑ Paget's disease of bone w bazie Who Named It (ang.)
- ↑ MF. Hansen, M. Seton, A. Merchant. Osteosarcoma in Paget's disease of bone. „J Bone Miner Res”. 21 Suppl 2, s. P58-63, Dec 2006. DOI: 10.1359/jbmr.06s211. PMID: 17229010.
- ↑ Baslé MF., Fournier JG., Rozenblatt S., Rebel A., Bouteille M. Measles virus RNA detected in Paget's disease bone tissue by in situ hybridization.. „The Journal of general virology”, s. 907–13, maj 1986. PMID: 3701300.
- ↑ Gordon MT., Anderson DC., Sharpe PT. Canine distemper virus localised in bone cells of patients with Paget's disease.. „Bone”. 3 (12), s. 195–201, 1991. PMID: 1910961.
- ↑ Hoyland JA., Dixon JA., Berry JL., Davies M., Selby PL., Mee AP. A comparison of in situ hybridisation, reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR) and in situ-RT-PCR for the detection of canine distemper virus RNA in Paget's disease.. „Journal of virological methods”. 2 (109), s. 253–9, maj 2003. PMID: 12711070.
