Zespół splenomegalii tropikalnej

Zespół splenomegalii tropikalnej
	; Pacjent z zespołem splenomegalii tropikalnej (wielkość śledziony została zaznaczona na skórze brzucha)
	Klasyfikacje
ICD-10	R16.1; Powiększenie śledziony, gdzie indziej nie sklasyfikowane

Zespół splenomegalii tropikalnej (ang. tropical splenomegaly syndrome, „big spleen” syndrome, Bengal splenomegaly, idiopathic splenomegaly and African macroglobulinaemia, hyper-reactive malarial splenomegaly syndrome, HMS) – utrzymujące się ponad dwudziestokrotne powiększenie śledziony spowodowane przewlekłą stymulacją antygenową w przebiegu malarii.

Etiologia

Dokładna etiologia zespołu splenomegalii tropikalnej jest nieznana^[2]. Pacjenci z zespołem splenomegalii tropikalnej mają wysokie poziomy przeciwciał przeciwko zarodźcowi sierpowemu (Plasmodium falciparum), zarodźcowi ruchliwemu (Plasmodium vivax) oraz zarodźcowi owalnemu (Plasmodium ovale) i zespół ten jest najprawdopodobniej spowodowany przewlekłą stymulacją antygenową^[2]. Przewlekła lub powtarzająca się ekspozycja na zarodźca malarii wywołuje nasiloną odpowiedź poliklonalną limfocytów B, co prowadzi do nadmiernej i w części niekontrolowanej produkcji immunoglobuliny M i rozpoczyna proces prowadzący ostatecznie do zespołu splenomegalii tropikalnej^[2].

Epidemiologia

Zespół splenomegalii tropikalnej występuje jedynie u osób zamieszkujących lub odwiedzających strefę międzyzwrotnikową^[3]^[4]. Częstość występowania szacowana jest na 1,6 na 1 000 chorych na malarię^[4]. Natomiast w różnych populacjach może być różna i sięgać do 80-85% chorych na malarię w Upper Watut Valley w Papui-Nowej Gwinei^[4].

Obraz kliniczny

Podstawowymi objawami klinicznymi zespołu splenomegalii tropikalnej jest powiększenie obwodu brzucha oraz ból brzucha^[2]. Powiększenie obwodu brzucha może się zwiększać oraz zmniejszać, natomiast ból brzucha może zarówno przewlekły jak i ostry^[2]. W badaniu fizykalnym uwagę zwracają bladość powłok skóry, niektórzy pacjenci są wyniszczeni i mają żółtaczkę, bez gorączki oraz tachykardii^[2]. Pomimo że śledziona powiększa swoją masę ponad dwudziestokrotnie^[5], cześć chorych nie ma żadnych objawów klinicznych^[4]. Zespół splenomegalii tropikalnej może się rozwinąć wiele lat po opuszczeniu strefy tropikalnej^[2].

W ciąży może dojść do ciężkiej hemolizy, zwykle poprzedzonej napadami gorączki^[2].

Rozpoznanie

Rozpoznanie jest stawiane na podstawie kryteriów określonych w 1981 przez nigeryjskiego lekarza Yisę Moronfolę Fakunle^[4] w modyfikacji Imeldy Bates oraz George’a Bedu-Addo (1997)^[2]^[6].

Duże kryteria	Małe kryteria
utrzymująca się powiększenie śledziony na ponad 10 cm poniżej łuku żebrowego, niemożliwe do wyjaśnienia innymi przyczynami podwyższony poziom przeciwciał (miano powyżej podwójnego odchylenia standardowego od średniej w populacji) pozytywna odpowiedź kliniczna i immunologiczna na długotrwałą profilaktykę lekami przeciwmalarycznymi zmniejszenie się śledziony o 40% po 6 miesiącach leczenia miano przeciwciał przeciw zarodźcowi ponad 1:800	limfocytoza wewnątrzzatokowa w wątrobie prawidłowa odpowiedź odpornościowa komórkowa i odpowiedź odpornościowa humoralna na prowokację antygenem, włącznie ze stymulacją fitohemaglutyniną (PHA) hipersplenizm proliferacja limfocytów rodzinne lub plemienne występowanie

Diagnostyka różnicowa

Zespół splenomegalii tropikalnej należy różnicować z zespołami limfoproliferacyjnymi, brucelozą, reakcją Jarischa-Herxheimera podczas leczenia schistosomatozy oraz malarii, zespołem Felty’ego, hemofagocytarną limfohistiocytozą, mononukleozą zakaźną, leiszmaniozą, talasemią, salmonellozą, niedokrwistością sierpowatokrwinkową, chłoniakiem śledziony, trypanosomozą oraz gruźlicą^[2].

Leczenie

W leczeniu stosowane są leki przeciwmalaryczne^[4]^[2]. Leczenie jest zależne od miejsca zamieszkania pacjenta^[4]. Pacjenci zamieszkali poza strefą występowania malarii wymagają jedynie leczenia zgodnego ze schematem leczenia ostrego epizodu malarii, natomiast pacjenci, którzy są narażeni na stały kontakt z zarodźcem, wymagają najprawdopodobniej przewlekłego leczenia, które zwykle powinno być stosowane do końca życia pacjenta^[4]^[2]. Jednakowo skuteczne są chlorochina oraz prokwanil^[2].

Splenektomia jest obciążona dużym ryzykiem zgonu (31-39%) i jest wskazana jedynie u pacjentów z bardzo dużą splenomegalią i bardzo dużymi objawami klinicznymi^[4]. Po splenektomii u części pacjentów dochodzi do stopniowo narastającej hepatomegalii^[4].

Rokowanie

Zespół splenomegalii tropikalnej jest obciążony poważnym rokowaniem^[4] i u pacjentów leczonych jest obciążony śmiertelnością od 20 do 57%, która wzrasta wraz z wielkością śledziony^[2]. Śmiertelność wrasta u pacjentów nieleczonych bądź pobierających leczenie nieregularnie^[2].

Przypisy

↑ R16.1 Splenomegaly, not elsewhere classified. ICD10Data.com. [dostęp 2016-06-14]. (ang.).
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ^l ^m ⁿ ^o Mundeep K Kainth, Mudra Kumar, Vikramjit S Kanwar, Robert J Arceci, J Martin Johnston. Tropical Splenomegaly Syndrome. „Medscape”, 2015. (ang.).
↑ WR. Pitney. The tropical splenomegaly syndrome.. „Trans R Soc Trop Med Hyg”. 62 (5), s. 717-28, 1968. PMID: 4179153.
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k S. Leoni, D. Buonfrate, A. Angheben, F. Gobbi i inni. The hyper-reactive malarial splenomegaly: a systematic review of the literature.. „Malar J”. 14, s. 185, 2015. DOI: 10.1186/s12936-015-0694-3. PMID: 25925423.
↑ Józef P. Knap (red.), Przemysław Myjak (red.): Malaria w Polsce i na świecie - wczoraj i dziś.. Bielsko-Biała: α-medica press, 2009, s. 119. ISBN 978-83-7522-036-0.
↑ I. Bates, G. Bedu-Addo. Review of diagnostic criteria of hyper-reactive malarial splenomegaly.. „Lancet”. 349 (9059), s. 1178, Apr 1997. DOI: 10.1016/S0140-6736(05)63061-9. PMID: 9113040.

Linki zewnętrzne

Zdjęcia obrazujące powiększoną śledzionę z rozstępami na powłokach brzusznych, preparat histopatologiczny z obrazem limfocytozy wewnątrzzatokowej oraz odwirowane osocze krwi z krioglobulinemią.. [dostęp 2016-06-14].

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[ICDdata-1] R16.1 Splenomegaly, not elsewhere classified. ICD10Data.com. [dostęp 2016-06-14]. (ang.).

[Kainth-2] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ^l ^m ⁿ ^o Mundeep K Kainth, Mudra Kumar, Vikramjit S Kanwar, Robert J Arceci, J Martin Johnston. Tropical Splenomegaly Syndrome. „Medscape”, 2015. (ang.).

[Pitney-3] WR. Pitney. The tropical splenomegaly syndrome.. „Trans R Soc Trop Med Hyg”. 62 (5), s. 717-28, 1968. PMID: 4179153.

[Leoni-4] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k S. Leoni, D. Buonfrate, A. Angheben, F. Gobbi i inni. The hyper-reactive malarial splenomegaly: a systematic review of the literature.. „Malar J”. 14, s. 185, 2015. DOI: 10.1186/s12936-015-0694-3. PMID: 25925423.

[Malaria-5] Józef P. Knap (red.), Przemysław Myjak (red.): Malaria w Polsce i na świecie - wczoraj i dziś.. Bielsko-Biała: α-medica press, 2009, s. 119. ISBN 978-83-7522-036-0.

[Bates-6] I. Bates, G. Bedu-Addo. Review of diagnostic criteria of hyper-reactive malarial splenomegaly.. „Lancet”. 349 (9059), s. 1178, Apr 1997. DOI: 10.1016/S0140-6736(05)63061-9. PMID: 9113040.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]