Żółtaczka (medycyna)

Żółtaczka
Żółtaczka: charakterystyczne zabarwienie skóry i twardówki
ICD-10 P57 Żółtaczka jąder podkorowych P57.0 Żółtaczka jąder podkorowych spowodowana izoimmunizacją P57.8 Inna określona żółtaczka jąder podkorowych P57.9 Żółtaczka jąder podkorowych o nieokreślonej przyczynie
ICD-10 P58 Żółtaczka noworodków spowodowana inną nadmierną hemolizą P58.0 Żółtaczka noworodków spowodowana wylewami podskórnymi krwi P58.1 Żółtaczka noworodków spowodowana krwawieniem P58.2 Żółtaczka noworodków spowodowana zakażeniem P58.3 Żółtaczka noworodków spowodowana zagęszczeniem krwi P58.4 Żółtaczka noworodków spowodowana przez leki lub toksyny przekazywane od matki lub podawane noworodkowi P58.5 Żółtaczka noworodków spowodowana połknięciem krwi matki P58.8 Żółtaczka noworodków spowodowana inną określoną nadmierną hemolizą P58.9 Żółtaczka noworodków spowodowana nadmierną hemolizą, nie określoną
ICD-10 P59 Żółtaczka noworodków spowodowana innymi i nieokreślonymi przyczynami P59.0 Żółtaczka noworodków związana z porodem przedwczesnym P59.1 Zespół zagęszczonej żółci P59.2 Żółtaczka noworodków spowodowana innym i nie określonym uszkodzeniem komórek wątroby P59.3 Żółtaczka noworodków spowodowana inhibitorem w mleku matki P59.8 Żółtaczka noworodków spowodowana innymi określonymi przyczynami P59.9 Żółtaczka noworodków, nie określona
ICD-10	R17 Żółtaczka, nie określona
DiseasesDB	7038
MedlinePlus	003243
MeSH	D007565

Żółtaczka (łac. icterus) – objaw polegający na zażółceniu skóry, błon śluzowych i białkówki oczu wskutek nagromadzenia się bilirubiny w surowicy krwi i tkankach organizmu. Prawidłowy poziom bilirubiny (całkowitej) w surowicy krwi człowieka wynosi 0,3–1,0 mg/dl lub 5,1–17,0 μmol/l.

Etiologia i podział

• żółtaczka hemolityczna – spowodowana przyczynami przedwątrobowymi, jako skutek zwiększonej produkcji bilirubiny przez wątrobę wynikającej z masywnego rozpadu krwinek czerwonych lub wchłaniania się rozległego krwiaka śródtkankowego.
• żółtaczka miąższowa – spowodowana przyczynami wewnątrzwątrobowymi jako wynik upośledzenia wnikania bilirubiny do wątroby i sprzęgania jej z glukuronianem lub jej wydzielania do żółci (uszkodzenie toksyczne wątroby, wirusowe zapalenie wątroby, marskość wątroby)

W obrębie żółtaczek miąższowych możemy wyróżnić choroby spowodowane wrodzonymi defektami enzymatycznymi przemiany bilirubiny (np. zespół Criglera-Najjara, zespół Gilberta, zespół Dubina-Johnsona)

• żółtaczka mechaniczna zwana inaczej zaporową, zastoinową – spowodowana przyczynami pozawątrobowymi jako wynik zwężenia lub zamknięcia dróg żółciowych (kamica, nowotwory), co uniemożliwia prawidłowy spływ żółci do dwunastnicy.

Do głównych składowych objawu należą: żółte zabarwienie twardówki oka, skóry (widoczne u ludzi rasy białej), błon śluzowych, ciemne zabarwienie moczu, w niektórych przypadkach świąd skóry oraz odbarwienie stolca.

Żółtaczki dzieli się również ze względu na stopień nasilenia:

• subicterus – bilirubina <43 μmol/l
• icterus – bilirubina <171 μmol/l (10 mg%)
• żółtaczka o dużym nasileniu – bilirubina >171 μmol/l

Przemiana bilirubiny

Bilirubina występuje w dwóch formach: wolnej oraz w postaci sprzężonej z kwasem glukuronowym. Sprzęganie bilirubiny zachodzi w hepatocytach.

Bilirubina wolna (zwana inaczej pośrednią) we krwi łączy się z albuminami. W tej postaci nie może ona przeniknąć przez błonę podstawną kłębuszków nerkowych i przedostać się do moczu, jest nierozpuszczalna w wodzie. Może za to przenikać przez barierę krew-mózg i w dużych stężeniach działać neurotoksycznie.

Bilirubina połączona z kwasem glukuronowym jako glukuronid bilirubiny (tzw. bilirubina bezpośrednia, sprzężona, związana) nie łączy się z białkami krwi, dzięki czemu z łatwością przedostaje się przez błonę filtracyjną nefronu, do moczu, jest rozpuszczalna w wodzie. Wydzielana przez wątrobę do żółci bilirubina przedostaje się do światła jelita, gdzie na skutek działania bakterii ulega utlenieniu do sterkobilinogenu. Sterkobilinogen wchłaniany jest częściowo w dalszej części przewodu pokarmowego z powrotem do krwi, skąd wychwytują go na nowo hepatocyty (tzw. krążenie jelitowo-wątrobowe bilirubiny). Kiedy wątroba nie jest w stanie przetworzyć całego dostarczanego sterkobilinogenu, na skutek uszkodzenia hepatocytów lub zbyt dużego napływu substratu, jego część przedostaje się do moczu (i jest nazywany urobilinogenem).

Różnicowanie żółtaczek

	Żółtaczka przedwątrobowa (hemolityczna)	Żółtaczka wątrobowa (miąższowa)	Żółtaczka pozawątrobowa (zastoinowa, mechaniczna)
Bilirubina pośrednia	podwyższona	w normie (rzadziej podwyższona)	w normie
Bilirubina bezpośrednia	w normie	podwyższona	podwyższona
Bilirubina bezpośrednia w moczu	w normie	podwyższona (ciemny mocz)	podwyższona (ciemny mocz)
Urobilinogen w moczu	podwyższony	podwyższony	zmniejszony lub brak
Barwa stolca	ciemna	jasna lub ciemna	jasna
Sterkobilinogen w kale	podwyższony	obniżony	znacznie obniżony
Wynik prób wątrobowych AspAT i AlAT	ujemny	"silnie" dodatni	dodatni
Fosfataza alkaliczna, GGTP	w normie	podwyższone	znacznie podwyższone
LDH	< 1,3	> 1,64	–
Haptoglobina	obniżona	w normie	w normie
Świąd skóry	nie	możliwy	tak

Żółtaczka hemolityczna

• diagnostyka:
  • wzrost stężenia bilirubiny pośredniej, wolnej we krwi
  • wzrost stężenia urobilinogenu w moczu
  • próby wątrobowe AlAT i AspAT w normie
  • dehydrogenaza mleczanowa wzrost
• klinicznie:
  • jasny mocz
  • ciemny kał
  • często powiększona śledziona (splenomegalia)

Żółtaczka miąższowa

• diagnostyka:
  • próby wątrobowe wykazują podwyższoną aktywność AlAT i AspAT
  • wzrost stężenia urobilinogenu w moczu
• klinicznie:
  • niekiedy poprzedzona występowaniem objawów grypopodobnych
  • ciemny mocz
  • jasny kał
  • bóle mięśni

Żółtaczka mechaniczna

• diagnostyka:
  • brak lub bardzo niskie stężenie urobilinogenu w moczu – przerwanie krążenia jelitowo-wątrobowego bilirubiny
  • podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej w surowicy
  • początkowo próby wątrobowe – AlAT i AspAT nie wykazują zmian
  • podwyższone stężenie bilirubiny bezpośredniej we krwi
• klinicznie:
  • ciemne zabarwienie moczu
  • odbarwienie kału – żółć nie przedostaje się do światła jelita
  • kiedy powstała jako powikłanie kamicy żółciowej – poprzedza ją napad kolki, stężenie bilirubiny w surowicy nie przekracza zwykle 10 mg%, żółtaczka zwykle samoistnie ustępuje po kilku dniach
  • spowodowana guzem nowotworowym zamykającym drogi żółciowe – narasta powoli i stale, stężenie bilirubiny w surowicy często znacznie podwyższone, co powoduje świąd skóry (widoczne liczne przeczosy), bezbólowa, objaw Courvoisiera

Żółtaczka jąder podkorowych (kernicterus)

Objawy uszkodzenia komórek układu pozapiramidowego w przebiegu ciężkiej żółtaczki noworodków (zwykle będącej następstwem konfliktu serologicznego) spowodowanego niedojrzałością bariery krew – mózg w obrębie naczyń krwionośnych jąder podkorowych mózgowia.

Fizjologiczna żółtaczka noworodków

Przejściowy stan hiperbilirubinemii niesprzężonej pojawiający się w pierwszym tygodniu życia, który zanika ok. 10. dnia życia. Jest wynikiem nadmiernej hemolizy (w wyniku rozpadu krwinek zawierających hemoglobinę płodową) i niedojrzałości wątroby do wychwytu, sprzęgania i wydzielania bilirubiny. Przedłużająca się żółtaczka w okresie noworodkowym jest nazywana "ciężką żółtaczką noworodków" (łac. icterus neonatorum gravis) i sugeruje podłoże patologiczne wystąpienia tego objawu.

Badania diagnostyczne

W celu ustalenia rozpoznania wykonuje się różnorodne badania laboratoryjne oraz obrazowe. Kanonem diagnostyki jest wykonanie USG oraz oznaczenie aktywności AlAT i AspAT oraz stężenia bilirubiny całkowitej oraz jej frakcji (sprzężonej i wolnej), albumin, czasu protrombinowego, stężenia żelaza w surowicy.

Wskaźniki uszkodzenia hepatocytów

• aktywność AlAT
• aktywność AspAT
• stężenie żelaza w surowicy
• aktywność γ-GT (gamma-glutamylotransferazy)

Wskaźniki cholestazy

• fosfataza alkaliczna (fosftaza zasadowa, FZ)
• bilirubina całkowita w surowicy
• stężenie miedzi w surowicy
• stężenie cholesterolu całkowitego w surowicy
• stężenie kwasów żółciowych w surowicy
• aktywność γ-GT

Wskaźniki prawidłowej funkcji syntetycznej i odtruwającej

• czas protrombinowy
• stężenie albumin we krwi
• test BSP
• test z zielenią indocyjanową
• stężenie amoniaku w surowicy
• stężenie kwasów żółciowych w surowicy
• próba tymolowa

Zobacz też

• wątroba
• drogi żółciowe
• zespół Criglera-Najjara
• zespół Gilberta
• zespół Dubina-Johnsona
• Przeszczepienie wątroby
• Marskość wątroby

Linki zewnętrzne

• Żółtaczka w Medycyna Praktyczna

Przypisy

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.