Rozlane krwawienie pęcherzykowe

Rozlane krwawienie pęcherzykowe (łac. haemorrhagia alveolaris diffusa, ang. diffuse alveolar hemorrhage, DAH) - wydobywanie się krwi z naczyń włosowatych w obrębie płuc i wypełnianie przez tę krew pęcherzyków płucnych. Zaburzenie to występuje w szeregu jednostek chorobowych oraz po niektórych lekach.

Podział i etiologia

Rozlane krwawienie pęcherzykowe z zapaleniem naczyń
Ta postać rozlanego krwawienia pęcherzykowego występuje w poniższych chorobach i stanach:

• ziarniniakowatość Wegenera,
• mikroskopowe zapalenie naczyń,
• zapalenie naczyń włosowatych płucnych - izolowane,
• pierwotny zespół antyfosfolipidowy,
• krioglobulinemia mieszana,
• choroba Goodpasture'a,
• plamica Schönleina i Henocha,
• choroba Behçeta,
• postacie kłębuszkowego zapalenia nerek przebiegające w wytworzeniem kompleksów antygen-przeciwciało,
• toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej,
• ostre odrzucanie przeszczepu.

Rozlane krwawienie pęcherzykowe bez zapalenia naczyń
Pojawia się w następujących sytuacjach:

• idiopatyczna hemosyderoza,
• choroba Goodpasture'a,
• nadciśnienie płucne
• po lekach takich jak penicylamina, kokaina, po przedawkowaniu acenokumarolu,
• ARDS.

Najczęściej rozlane krwawienie pęcherzykowe zdarza się w przebiegu układowych zapaleń naczyń i innych chorób tkanki łącznej, nieco rzadziej występuje ono w chorobie Goodpasture’a i w hemosyderozie. Zapalenie włosowatych naczyń płucnych predysponujące do DAH pojawia się najczęściej w przebiegu tych schorzeń, w których patogenezie biorą udział przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ziarniniakowatość Wegnera i mikroskopowe zapalenie naczyń).

Objawy

W przebiegu rozlanego krwawienia pęcherzykowego można stwierdzić duszność, kaszel, krwioplucie oraz objawy choroby, która wywołała DAH. Nasilenie objawów może być różne.

Badania dodatkowe

W badaniach krwi stwierdza się zwykle niedokrwistość, która w przypadku przewlekłego rozlanego krwawienia pęcherzykowego może przebiegać z niedoborem żelaza. U chorych z układowymi zapaleniami naczyń czy innymi układowymi chorobami tkanki łącznej w badaniach serologicznych stwierdza się obecność autoprzeciwciał. W badaniu rentgenowskim klatki piersiowej widoczne są plamiste lub rozsiane zmiany naciekowe mogące zmieniać położenie i ulegać regresji. W badaniu tomokomputerowym widoczne są tzw. zmiany o charakterze mlecznego szkła. W badaniu zdolności dyfuzyjnej płuc stwierdza się początkowo zwiększenie wartości zdolności dyfuzyjnej (co jest związane z wiązaniem się tlenku węgla z hemoglobiną przechodzącą do pęcherzyków płucnych) a następnie jej zmniejszenie wynikające z uszkodzenia pęcherzyków. W bronchoskopii stwierdza się zwykle krew wydobywającą się z ujść oskrzeli segmentarnych. W przypadku rozlanego krwawienia pęcherzykowego można też wykonać płukanie oskrzelowo-płucne, gdzie w popłuczynach stwierdza się ponad 20% makrofagów obładowanych hemosyderyną.

Leczenie

Należy leczyć przede wszystkim jednostkę chorobową, która wywołała rozlane krwawienie pęcherzykowe. W przypadku hemosyderozy płucnej stosuje się metyloprednizolon. Opisywano także jako skuteczną metodę leczenia podawanie rekombinowanego aktywowanego czynnika VII przez drogi oddechowe lub dożylnie, lek ten stosowano jednak do tej pory u nielicznych pacjentów.

Przebieg i rokowanie

Nawracające krwawienie pęcherzykowe, o ile nie występuje duże krwioplucie, prowadzi do stopniowego uszkodzenia płuc przez zalegającą w pęcherzykach płucnych krew i do wystąpienia niewydolności oddechowej. Z kolei masywne krwioplucie w przebiegu DAH bywa niekiedy stanem bezpośredniego zagrożenia życia. Rokowanie zależy od choroby, która wywołała krwawienie pęcherzykowe.

Bibliografia

1. Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 1]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005, s. 583-4. ISBN 83-7430-031-0.