Wspólny pień tętniczy: Różnice pomiędzy wersjami

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
[wersja przejrzana][wersja przejrzana]
Usunięta treść Dodana treść
Paweł Ziemian BOT (dyskusja | edycje)
m zamieniam magiczny ISBN na szablon
rozszerzenie tekstu, wikizacja, źródła/przypisy, ilustracja, infobox
Linia 1: Linia 1:
{{Choroba infobox
'''Wspólny pień tętniczy''' ([[język angielski|ang.]] persistent truncus arteriosus, PTA) - rzadka [[wada serca]] polegająca na odchodzeniu od serca pojedynczego naczynia tętniczego, w którym płynie krew do krążenia systemowego, wieńcowego i płucnego. Wada powstaje w wyniku przetrwaniu [[pień tętniczy|pnia tętniczego]] na skutek nie wytworzenia się przegrody aortalno-płucnej. Z komór serca odchodzi jedno wspólne naczynie, które następnie rozdziela się na [[aorta|aortę]] i tętnice płucne. Dochodzi do ciągłego mieszania się krwi utlenowanej z nieutlenowaną. Wada jest zaliczana do wad wczesnosiniczych.
|nazwa = Wspólny pień tętniczy
|nazwa łacińska = Truncus arteriosus communis
|grafika = Truncus arteriosus.jpg
|podpis grafiki = Schematyczny obraz wspólnego pnia tętniczego
|ICD10 = Q20.0
|ICD10 nazwa = Truncus arteriosus communis
|2. ICD10 =
|2. ICD10 nazwa =
|DSM nazwa =
|DSM nazwa łacińska =
|DSM =
|ICDO =
|DiseasesDB =
|OMIM =
|MedlinePlus =
|MeshID =
|MeshYear =
}}
'''Wspólny pień tętniczy''' ([[język angielski|ang.]] persistent truncus arteriosus, PTA) - rzadka [[wada serca]] (ok. 1%) polegająca na odchodzeniu od serca pojedynczego naczynia tętniczego, w którym płynie krew do krążenia [[Krążenie ogólne|systemowego]], [[Krążenie wieńcowe|wieńcowego]] i [[Krążenie małe|płucnego]]. Wada powstaje w wyniku przetrwaniu [[pień tętniczy|pnia tętniczego]] na skutek nie wytworzenia się przegrody aortalno-płucnej. Z komór serca odchodzi jedno wspólne naczynie w formie wspólnego pnia tętniczego, które następnie rozdziela się na [[aorta|aortę]] i [[Tętnica płucna|tętnice płucne]]. [[Zastawka aorty|Zastawka aortalna]] w tym wypadku nazywana jest zastawką wspólnego pnia i często jest nieprawidłowo wykształcona. Dochodzi do ciągłego mieszania się krwi utlenowanej z nieutlenowaną, która zaopatruje tętnice wieńcowe, tętnice płucne i krążenie stemowe. Wada jest zaliczana do wad wczesnosiniczych. Chorzy, którzy nie są leczeni we wczesnym okresie po urodzeniu rzadko przeżywają do okresu dorosłości<ref name="ncbi">{{Cytuj stronę |url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4683288/ | tytuł = Dorra Abid, MD, Sahar Ben Kahla, MD, Souad Mallek at all.: Unrepaired persistent truncus arteriosus in a 38-year-old woman with an uneventful pregnancy. Cardiovasc J Afr. 2015 Jul-Aug; 26(4): e6–e8 |opublikowany = ncbi.nlm.nih.gov|data dostępu = 2022-04-26}}</ref><ref name="nlm">{{Cytuj stronę |url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4812612/ | tytuł = Wen Ruan, Yee Jim Loh, Kenneth Wei Qiang Guo, and Ju Le Tan: Surgical correction of persistent truncus arteriosus on a 33-year-old male with unilateral pulmonary hypertension from migration of pulmonary artery band. J Cardiothorac Surg. 2016; 11: 39 |opublikowany = ncbi.nlm.nih.gov|data dostępu = 2022-04-26}}</ref><ref name="annalsthoracicsurgery">{{Cytuj stronę |url = https://www.annalsthoracicsurgery.org/action/showPdf?pii=S0003-4975%2820%2931329-1 | tytuł =
Phillip S. Naimo and Igor E. Konstantinov: Surgery for Truncus Arteriosus: Contemporary Practice. Ann Thorac Surg 2021;111:1442-1450 |opublikowany = www.annalsthoracicsurgery.org|data dostępu = 2022-04-26}}</ref>.


Wada po raz pierwszy została zauważona podczas autopsji w 1798 przez Wilsona<ref>Wilson J, Baillie M. A description of a very unusual forma- tion of the human heart. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1798;88:346-356</ref>. Anatomiczne szczegóły zostały opisane w latach późniejszych przez Buchanana<ref>Buchanan G. Malformation of the heart, undivided truncus arteriosus. Heart otherwise double. Trans Pathol Soc Lond. 1864;15:89-91</ref>.
[[Plik:Truncus arteriosus video.webm|thumb|Wspólny pień tętniczy - video z opisem w języku angielskim ]]
== Klasyfikacja ==
== Klasyfikacja ==
Najbardziej znaną klasyfikacją jest system opracowany przez Collett i Edwards:
Najbardziej znaną klasyfikacją jest system opracowany przez Collett i Edwards w 1947{{odn|Zbigniew Religa|1999|s=197}}:
* Typ I: pień płucny odchodzi od wspólnego pnia tętniczego, następnie rozdziela się na dwie tętnice płucne
* Typ I: pień płucny odchodzi od wspólnego pnia tętniczego, następnie rozdziela się na dwie tętnice płucne
* Typ II: tętnice płucne odchodzą bezpośrednio od pnia tętniczego blisko siebie - powstają dwie tylne lub tylno boczne tętnice płucne
* Typ II: tętnice płucne odchodzą bezpośrednio od pnia tętniczego blisko siebie - powstają dwie tylne lub tylno boczne tętnice płucne
Linia 24: Linia 46:


== Leczenie ==
== Leczenie ==
Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. Zabieg przeprowadza się w pierwszych tygodniach życia z niską śmiertelnością. Wcześniejsza operacja chroni krążenie płucne przed powstaniem nadciśnienia w krążeniu małym i przed niewydolnością serca. Lepsze wyniki osiąga się dzięki naprawie zastawki wspólnego pnia, niż przy jej wymianie<ref name="semtcvspeds">{{Cytuj stronę |url = https://www.semtcvspeds.com/article/S1092-9126(02)70024-0/pdf | tytuł = Mark D. Rodefeld
Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne.
Frank L. Hanley: Neonatal truncus arteriosus repair: Surgical techniques and clinical management. SURGICAL TECHNIQUES AND CLINICAL MANAGEMENT, 2002, 5, 1, 212-217 |opublikowany = www.semtcvspeds.com|data dostępu = 2022-04-26}}</ref>.

Operacja wykonywana jest w [[Krążenie pozaustrojowe|krążeniu pozaustrojowym]] w [[Hipotermia|hipotermii]] ok. 20°C często z krótkotrwałym zatrzymaniem krążenia. Po otworzeniu serca zamyka się [[VSD]] łatą ze sztucznego tworzywa ([[Poli(tereftalan etylenu)|dakron]]). Po odseparowaniu naczyń płucnych od wspólnego pnia zamyka się otór (otwory) po ich usunięciu. Następnie rekonstruuje się ciągłość między prawą komorą serca a naczyniami płucnymi z użyciem homograftu, czy heterograftu (proteza naczyniowa z zastawką lub bez), lub heterogrft biologiczny np. proteza zastawkowa Contegra{{odn|Zbigniew Religa|1999|s=200}}<ref name="pubmed">{{Cytuj stronę |url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22143013/ | tytuł = Panagiotis G Sfyridis, Dimosthenis P Avramidis, George V Kirvassilis at all.: The contegra® valved heterograft conduit for right ventricular outflow tract reconstruction: a reliable solution. SURGICAL TECHNIQUES AND CLINICAL MANAGEMENT, 2002, 5, 1, 212-217 |opublikowany = pubmed.ncbi.nlm.nih.gov|data dostępu = 2022-04-26}}</ref>.

Pacjenci po operacyjnym leczeniu wymagają okresowej kontroli kardiologicznej ponieważ w późniejszym okresie mogą wystąpić zaburzenia w zakresie zastawki aortalnej, oraz wraz ze wzrostem pacjentów homografty wymagają wymiany na nowe o większej średnicy{{odn|Zbigniew Religa|1999|s=200}}<ref name="pubmed" />.

Długoterminowy stan funkcjonalny osób, które przeżyły, jest dobry, a ich jakość życia zbliżona do grupy kontrolnej w tym samym wieku. Wydolność zastawki aortalnej wydaje się być najważniejszym czynnikiem wpływającym na wczesne i późne wyniki. Dzieci z łagodną niewydolnością zastawki aortalnej są wolne od reoperacji z tego powodu przez okres do 25 lat<ref name="annalsthoracicsurgery" />.

== Przypisy ==
{{Przypisy}}


== Bibliografia ==
== Bibliografia ==
* Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. {{ISBN|83-7430-031-0}}.
* Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. {{ISBN|83-7430-031-0}}.
* Hieronim Bartel: Embriologia podręcznik dla studentów. Warszawa: PZWL 2002.
* Hieronim Bartel: Embriologia podręcznik dla studentów. Warszawa: PZWL 2002.
* {{Cytuj |autor = [[Zbigniew Religa]] (redakcja)| tytuł= Zarys kardiochirurgii. W: Marian Zembala - Wspólny pień tętniczyj| wydanie= I| miejsce= Warszawa| wydawca= PZWL| data= 1999|isbn= 83-200-1732-7 |odn=tak}}


{{Zastrzeżenia|Medycyna}}
{{Zastrzeżenia|Medycyna}}

Wersja z 22:12, 26 kwi 2022

Wspólny pień tętniczy
{{{nazwa naukowa}}}
{{{alt grafiki}}}
{{{opis grafiki}}}
Synonimy

{{{synonimy}}}

Specjalizacja

{{{specjalizacja}}}

Objawy

{{{objawy}}}

Powikłania

{{{powikłania}}}

Początek

{{{początek}}}

Czas trwania

{{{czas trwania}}}

Typy

{{{typy}}}

Przyczyny

{{{przyczyny}}}

Czynniki ryzyka

{{{czynniki ryzyka}}}

Rozpoznanie

{{{rozpoznanie}}}

Różnicowanie

{{{różnicowanie}}}

Zapobieganie

{{{zapobieganie}}}

Leczenie

{{{leczenie}}}

Leki

{{{leki}}}

Rokowanie

{{{rokowanie}}}

Zapadalność

{{{zapadalność}}}

Śmiertelność

{{{śmiertelność}}}

Klasyfikacje
ICD-11

{{{ICD11}}}
{{{ICD11 nazwa}}}

ICD-10

Q20.0
Truncus arteriosus communis

DSM-5

{{{DSM-5}}}
{{{DSM-5 nazwa}}}

DSM-IV

{{{DSM-IV}}}
{{{DSM-IV nazwa}}}

Wspólny pień tętniczy (ang. persistent truncus arteriosus, PTA) - rzadka wada serca (ok. 1%) polegająca na odchodzeniu od serca pojedynczego naczynia tętniczego, w którym płynie krew do krążenia systemowego, wieńcowego i płucnego. Wada powstaje w wyniku przetrwaniu pnia tętniczego na skutek nie wytworzenia się przegrody aortalno-płucnej. Z komór serca odchodzi jedno wspólne naczynie w formie wspólnego pnia tętniczego, które następnie rozdziela się na aortę i tętnice płucne. Zastawka aortalna w tym wypadku nazywana jest zastawką wspólnego pnia i często jest nieprawidłowo wykształcona. Dochodzi do ciągłego mieszania się krwi utlenowanej z nieutlenowaną, która zaopatruje tętnice wieńcowe, tętnice płucne i krążenie stemowe. Wada jest zaliczana do wad wczesnosiniczych. Chorzy, którzy nie są leczeni we wczesnym okresie po urodzeniu rzadko przeżywają do okresu dorosłości[1][2][3].

Wada po raz pierwszy została zauważona podczas autopsji w 1798 przez Wilsona[4]. Anatomiczne szczegóły zostały opisane w latach późniejszych przez Buchanana[5].

Wspólny pień tętniczy - video z opisem w języku angielskim

Klasyfikacja

Najbardziej znaną klasyfikacją jest system opracowany przez Collett i Edwards w 1947[6]:

  • Typ I: pień płucny odchodzi od wspólnego pnia tętniczego, następnie rozdziela się na dwie tętnice płucne
  • Typ II: tętnice płucne odchodzą bezpośrednio od pnia tętniczego blisko siebie - powstają dwie tylne lub tylno boczne tętnice płucne
  • Typ III: tętnice płucne odchodzą bezpośrednio od pnia tętniczego w pewnym oddaleniu od siebie - powstają dwie boczne tętnice płucne
  • Typ IV: nie spełnia embriologicznych kryteriów tej wady, jest w rzeczywistości atrezją tętnicy płucnej. Obecnie nie jest uznawana za formę PTA przez większość źródeł

Zmiany anatomiczne

  • jedna, wspólna tętnica odchodzi z prawej i lewej komory
  • zaburzenia w zastawce pnia płucnego
  • prawostronne odejście łuku aorty w około 30% przypadków
  • duży ubytek przegrody międzykomorowej
  • mieszanie się krwi na poziomie dużych naczyń
  • nadciśnienie płucne

Objawy

  • sinica od urodzenia
  • niewydolność serca
  • szmer skurczowy osłuchiwalny przy lewej krawędzi mostka
  • przerost obu komór serca
  • głośny drugi ton serca

Leczenie

Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne. Zabieg przeprowadza się w pierwszych tygodniach życia z niską śmiertelnością. Wcześniejsza operacja chroni krążenie płucne przed powstaniem nadciśnienia w krążeniu małym i przed niewydolnością serca. Lepsze wyniki osiąga się dzięki naprawie zastawki wspólnego pnia, niż przy jej wymianie[7].

Operacja wykonywana jest w krążeniu pozaustrojowym w hipotermii ok. 20°C często z krótkotrwałym zatrzymaniem krążenia. Po otworzeniu serca zamyka się VSD łatą ze sztucznego tworzywa (dakron). Po odseparowaniu naczyń płucnych od wspólnego pnia zamyka się otór (otwory) po ich usunięciu. Następnie rekonstruuje się ciągłość między prawą komorą serca a naczyniami płucnymi z użyciem homograftu, czy heterograftu (proteza naczyniowa z zastawką lub bez), lub heterogrft biologiczny np. proteza zastawkowa Contegra[8][9].

Pacjenci po operacyjnym leczeniu wymagają okresowej kontroli kardiologicznej ponieważ w późniejszym okresie mogą wystąpić zaburzenia w zakresie zastawki aortalnej, oraz wraz ze wzrostem pacjentów homografty wymagają wymiany na nowe o większej średnicy[8][9].

Długoterminowy stan funkcjonalny osób, które przeżyły, jest dobry, a ich jakość życia zbliżona do grupy kontrolnej w tym samym wieku. Wydolność zastawki aortalnej wydaje się być najważniejszym czynnikiem wpływającym na wczesne i późne wyniki. Dzieci z łagodną niewydolnością zastawki aortalnej są wolne od reoperacji z tego powodu przez okres do 25 lat[3].

Przypisy

  1. Dorra Abid, MD, Sahar Ben Kahla, MD, Souad Mallek at all.: Unrepaired persistent truncus arteriosus in a 38-year-old woman with an uneventful pregnancy. Cardiovasc J Afr. 2015 Jul-Aug; 26(4): e6–e8. ncbi.nlm.nih.gov. [dostęp 2022-04-26].
  2. Wen Ruan, Yee Jim Loh, Kenneth Wei Qiang Guo, and Ju Le Tan: Surgical correction of persistent truncus arteriosus on a 33-year-old male with unilateral pulmonary hypertension from migration of pulmonary artery band. J Cardiothorac Surg. 2016; 11: 39. ncbi.nlm.nih.gov. [dostęp 2022-04-26].
  3. a b Phillip S. Naimo and Igor E. Konstantinov: Surgery for Truncus Arteriosus: Contemporary Practice. Ann Thorac Surg 2021;111:1442-1450. www.annalsthoracicsurgery.org. [dostęp 2022-04-26].
  4. Wilson J, Baillie M. A description of a very unusual forma- tion of the human heart. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1798;88:346-356
  5. Buchanan G. Malformation of the heart, undivided truncus arteriosus. Heart otherwise double. Trans Pathol Soc Lond. 1864;15:89-91
  6. Zbigniew Religa 1999 ↓, s. 197.
  7. [https://www.semtcvspeds.com/article/S1092-9126(02)70024-0/pdf Mark D. Rodefeld Frank L. Hanley: Neonatal truncus arteriosus repair: Surgical techniques and clinical management. SURGICAL TECHNIQUES AND CLINICAL MANAGEMENT, 2002, 5, 1, 212-217]. www.semtcvspeds.com. [dostęp 2022-04-26].
  8. a b Zbigniew Religa 1999 ↓, s. 200.
  9. a b Panagiotis G Sfyridis, Dimosthenis P Avramidis, George V Kirvassilis at all.: The contegra® valved heterograft conduit for right ventricular outflow tract reconstruction: a reliable solution. SURGICAL TECHNIQUES AND CLINICAL MANAGEMENT, 2002, 5, 1, 212-217. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. [dostęp 2022-04-26].

Bibliografia

  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
  • Hieronim Bartel: Embriologia podręcznik dla studentów. Warszawa: PZWL 2002.
  • Zbigniew Religa, Zarys kardiochirurgii. W: Marian Zembala - Wspólny pień tętniczyj, wyd. I, Warszawa: PZWL, 1999, ISBN 83-200-1732-7.