Postępujące porażenie nadjądrowe

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Skocz do: nawigacji, wyszukiwania
Postępujące porażenie nadjądrowe
Obraz MR T1-zależny pokazuje atrofię śródmózgowia z zachowaniem objętości mostu i zanik pokrywy śródmózgowia, zwłaszcza wzgórków górnych. Obraz ten razem z objawami klinicznymi (postępująca demencja; ataksja; inkontynencja; oczopląs) sugeruje rozpoznanie postępującego porażenia nadjądrowego
Obraz MR T1-zależny pokazuje atrofię śródmózgowia z zachowaniem objętości mostu i zanik pokrywy śródmózgowia, zwłaszcza wzgórków górnych. Obraz ten razem z objawami klinicznymi (postępująca demencja; ataksja; inkontynencja; oczopląs) sugeruje rozpoznanie postępującego porażenia nadjądrowego
ICD-10 G23.1
DiseasesDB 10723
OMIM 601104
MeSH D013494

Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego, ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii. Objawy zespołu przypominają chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.

Historia[edytuj | edytuj kod]

Chorobę opisali Jerzy Olszewski, John Clifford Richardson i John Steele w 1963 roku[1][2].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

Choroba określana jest jako rzadka; jej częstość szacuje się na 6,5:100 000[3]. Występuje w starszym wieku, najczęściej w 6. dekadzie życia.

Etiologia[edytuj | edytuj kod]

Ze względu na etiologię PSP zaliczane jest do tauopatii. W mózgowiu obserwuje się postępujący zanik, glejozę i zwyrodnienie neurofibrylarne komórek nakrywki śródmózgowia, istoty czarnej i czasem kory płatów skroniowych. W związku z zanikami dochodzi do poszerzenia III i IV komory mózgu.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Na obraz zespołu składają się:

Choroba nieodwracalnie prowadzi do całkowitego unieruchomienia. Mediana przeżycia wynosi mniej niż 6 lat od momentu postawienia rozpoznania.

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Zaproponowano kryteria rozpoznania PSP. "Prawdopodobne" rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są przynajmniej trzy kryteria dodatkowe, "możliwe" gdy spełnione są dwa kryteria dodatkowe + kryteria podstawowe[4].

Kryteria podstawowe
  1. wiek powyżej 40 lat
  2. postępujący przebieg
  3. oftalmoplegia nadjądrowa
Kryteria dodatkowe
  1. częste upadki występujące od początku przebiegu choroby
  2. spowolnienie ruchowe i psychiczne
  3. dyzartria i (lub) dysfagia
  4. sztywność mięśni, zwłaszcza osiowa
  5. zespół płata czołowego.

Rozpoznanie różnicowe[edytuj | edytuj kod]

W diagnostyce różnicowej PSP należy uwzględnić przede wszystkim chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Nie jest znane skuteczne leczenie. Próby stosowania lewodopy, agonistów amantadyny i dopaminy są mało skuteczne. Postęp choroby prowadzi nieodwracalnie do unieruchomienia chorego i konieczności żywienia pozajelitowego. Przyczyną śmierci są powikłania związane z unieruchomieniem pacjenta.

Przypisy

  1. Richardson JC, Steele J, Olszewski J. Supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. A clinical report on eight cases of "heterogeneous system degeneration". Trans Am Neurol Assoc 1963;88:25-9. PMID 14272249
  2. Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359. PMID 14107684.
  3. Steele JC. Progressive supranuclear palsy. Historical notes. J Neural Transm Suppl 1994;42:3–14.
  4. Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 286-287. ISBN 83-200-3244-X.

Linki zewnętrzne[edytuj | edytuj kod]

Star of life.svg Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.