Postępujące porażenie nadjądrowe
| Postępujące porażenie nadjądrowe | |||
 Obraz MR T1-zależny pokazuje atrofię śródmózgowia z zachowaniem objętości mostu i zanik pokrywy śródmózgowia, zwłaszcza wzgórków górnych. Obraz ten razem z objawami klinicznymi (postępująca demencja; ataksja; inkontynencja; oczopląs) sugeruje rozpoznanie postępującego porażenia nadjądrowego |
|||
|
|||
| DiseasesDB | 10723 | ||
| OMIM | 601104 | ||
| MeSH | D013494 | ||
Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego, ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii. Objawy zespołu przypominają chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.
Spis treści |
Historia [edytuj]
Chorobę opisali Jerzy Olszewski, John Clifford Richardson i John Steele w 1963 roku[1][2].
Epidemiologia [edytuj]
Choroba określana jest jako rzadka; jej częstość szacuje się na 6,5:100 000[3]. Występuje w starszym wieku, najczęściej w 6. dekadzie życia.
Etiologia [edytuj]
Ze względu na etiologię PSP zaliczane jest do tauopatii. W mózgowiu obserwuje się postępujący zanik, glejozę i zwyrodnienie neurofibrylarne komórek nakrywki śródmózgowia, istoty czarnej i czasem kory płatów skroniowych. W związku z zanikami dochodzi do poszerzenia III i IV komory mózgu.
Objawy i przebieg [edytuj]
Na obraz zespołu składają się:
- sztywność mięśniowa (osiowa)
- spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
- zaburzenia ruchomości gałek ocznych; początkowo dotyczy kierunku pionowego (objaw Parinauda), potem wszystkich kierunków
- dystoniczne odchylenie głowy ku tyłowi (retrocollitis)
- zespół psychoorganiczny o charakterze demencji podkorowej ze spowolnieniem intelektualnym (bradyfrenia), dysfazją, trudnościami w wykonywaniu złożonych czynności.
Choroba nieodwracalnie prowadzi do całkowitego unieruchomienia. Mediana przeżycia wynosi mniej niż 6 lat od momentu postawienia rozpoznania.
Rozpoznanie [edytuj]
Zaproponowano kryteria rozpoznania PSP. "Prawdopodobne" rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są przynajmniej trzy kryteria dodatkowe, "możliwe" gdy spełnione są dwa kryteria dodatkowe + kryteria podstawowe[4].
- Kryteria podstawowe
- wiek powyżej 40 lat
- postępujący przebieg
- oftalmoplegia nadjądrowa
- Kryteria dodatkowe
- częste upadki występujące od początku przebiegu choroby
- spowolnienie ruchowe i psychiczne
- dyzartria i (lub) dysfagia
- sztywność mięśni, zwłaszcza osiowa
- zespół płata czołowego.
Rozpoznanie różnicowe [edytuj]
W diagnostyce różnicowej PSP należy uwzględnić przede wszystkim chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.
Leczenie [edytuj]
Nie jest znane skuteczne leczenie. Próby stosowania lewodopy, agonistów amantadyny i dopaminy są mało skuteczne. Postęp choroby prowadzi nieodwracalnie do unieruchomienia chorego i konieczności żywienia pozajelitowego. Przyczyną śmierci są powikłania związane z unieruchomieniem pacjenta.
Przypisy
- ↑ Richardson JC, Steele J, Olszewski J. Supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. A clinical report on eight cases of "heterogeneous system degeneration". Trans Am Neurol Assoc 1963;88:25-9. PMID 14272249
- ↑ Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359. PMID 14107684.
- ↑ Steele JC. Progressive supranuclear palsy. Historical notes. J Neural Transm Suppl 1994;42:3–14.
- ↑ Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 286-287. ISBN 83-200-3244-X.
Linki zewnętrzne [edytuj]
- SUPRANUCLEAR PALSY, PROGRESSIVE, 1; PSNP1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- Steele-Richardson-Olszewski disease w bazie Who Named It (ang.)
- Strona PSP Association
