Zarośnięcie zastawki trójdzielnej
| atresia tricuspidalis | |
 Atrezja zastawki trójdzielnej | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
Q22.4 |
|---|---|
Zarośnięcie zastawki trójdzielnej, atrezja zastawki trójdzielnej (łac. atresia tricuspidalis) – wrodzona sinicza wada serca charakteryzującą się niedrożnością zastawki przedsionkowo-komorowej związanej z morfologicznie prawą komorą serca wskutek braku lub zarośnięcia ujścia zastawki trójdzielnej. Wadzie towarzyszy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, powiększenie pierścienia zastawki dwudzielnej, powiększenie lewej komory i hipoplazja prawej komory. Wada jest przedstawicielem fizjologii serca jednokomorowego. Ponieważ komora systemowa jest morfologiczną lewą komorą, pacjenci z atrezją zastawki trójdzielnej mają zwykle lepsze rokowanie w porównaniu z innymi wadami o fizjologii serca jednokomorowego[1][2].
Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]
Stanowi około 1% – 3% wszystkich wad serca. Jest trzecią co do częstości wadą siniczą serca po tetralogii Fallota i przełożeniu wielkich pni tętniczych[2][3].
Klasyfikacja[edytuj | edytuj kod]
Atrezja zastawki trójdzielnej dzieli się na kilka typów w zależności od rodzaju połączeń komorowo-tętniczych oraz na podtypy w zależności od ukrwienia płuc.
- Typ I – z prawidłową relacją wielkich pni tętniczych w stosunku do komór, 70% przypadków:
- Typ IA – zarośnięcie pnia tętnicy płucnej, bez ubytku przegrody międzykomorowej i hipoplazją komory prawej – dopływ krwi do płuc odbywa się przez drożny przewód tętniczy i kolaterale aortalno-płucne (ang. major aortopulmonary collateral arteries). Klinicznie dominuje hipoksemia i kwasica, sinica, nie występuje niewydolność krążenia.
- Typ IB – zwężenie pnia płucnego, z ubytkiem przegrody międzykomorowej, zastawka pnia płucnego zwykle jest dwupłatkowa, przepływ płucny jest skąpy, sinica znacznie nasilona.
- Typ IC – bez zwężenia pnia płucnego, krew przepływa przez duży ubytek przegrody międzykomorowej do pnia płucnego. Jeśli przepływ płucny jest zwiększony może dojść do wczesnego rozwoju niewydolności serca. W części przypadków z wiekiem następuje zmniejszanie się ubytku międzykomorowego co jest równoznaczne ze zmniejszeniem przepływu płucnego, rozwojem niewydolności serca, pogorszeniem utlenowania krwi i rozwojem sinicy.
- Typ II – z całkowitym przełożeniem wielkich pni tętniczych:
- Typ IIA – z zarośnięciem pnia płucnego, przewód tętniczy jest niewystarczający do zapewnienia perfuzji płuc.
- Typ IIB – zwężenie pnia płucnego.
- Typ IIC – bez zwężenia pnia płucnego, z niewydolnością serca.
Objawy kliniczne[edytuj | edytuj kod]
Objawy kliniczne zależą od anomalii anatomicznych.
- Pacjenci ze zmniejszonym przepływem płucnym – u takich pacjentów przepływ płucny zależy od przecieku przez ubytek przegrody międzykomorowej i drożny przewód tętniczy oraz stan lewej komory. Dominującym objawem jest sinica, która nasila się w momencie zamykania przewodu tętniczego. Występuje duszność i zła tolerancja wysiłku. Przy utrudnieniu odpływu z prawego do lewego przedsionka rozwijają się objawy niewydolności prawokomorowej – pojawia się tętnienie wątroby, żył szyjnych oraz nasila się sinica.
- Pacjenci ze zwiększonym przepływem płucnym – dominują objawy niewydolności serca. Występuje tętnienie żył szyjnych, wątroba jest powiększona i tętniąca, występują uogólnione obrzęki.
U chorych z ubytkiem przegrody międzykomorowej stwierdza się szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka. Zanikanie tego szmeru może być objawem zamykania się ubytku. W przypadku zwężenia zastawki płucnej słyszalny jest szmer śródskurczowy nad tętnicą płucną, ton II jest rozdwojony, w przypadku zarośnięcia pnia ton II jest pojedynczy.
Diagnostyka[edytuj | edytuj kod]
- elektrokardiografia – patologiczny lewogram, przerost lewego przedsionka i lewej komory
- echokardiografia – ocena niedrożności zastawki, wielkości ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, zwężeń odpływów komór, wielkość przepływów pomiędzy jamami serca
- cewnikowanie serca
Leczenie[edytuj | edytuj kod]
U noworodków z hipoksją ważne jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą wlewu prostaglandyn. Konieczne bywa wykonanie atrioseptektomii balonowej (zabieg Rashkinda) w celu powiększenia połączenia pomiędzy przedsionkami w celu zwiększenia przecieku prawo-lewego na poziomie przedsionków, jeżeli połączenie między przedsionkami jest niedostateczne. Wykonuje się również wycięcie przegrody międzyprzedsionkowej (operacja Blalock-Hanlon). Anatomiczna korekcja tej wady nie jest możliwa ze względu na hipoplazję prawej komory. Całkowita korekcja wady wymaga leczenia wieloetapowego. Większość pacjentów wymaga operacji paliatywnych, zwiększających lub zmniejszających przepływ płucny. W tym celu wykonywane jest założenie podwiązki na pień płucny (tak zwany banding) i zespolenie systemowo-płucne (połączenie tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną) tuż po urodzeniu. Następnie w 4-6 miesiącu życia wykonuje się dwukierunkowe zespolenie Glenna lub zabieg hemi-Fontan (połączenie żyły głównej górnej z tętnicą płucną i zamknięcie łatką dopływu krwi z prawego przedsionka do żyły głównej). W trzecim etapie w 2 r.ż. wykonuje się zmodyfikowaną operację Fontana, polegającą na połączeniu żyły głównej górnej i dolnej z tętnicą płucną z ominięciem serca jako pompy dla przepływu płucnego, który zapewniany jest przez ciśnienie panujące w układzie żył głównych. Zapewnia ona oddzielenie krążenia płucnego od ogólnoustrojowego bez obciążania objętościowego lewej komory[4][5].
Rokowanie[edytuj | edytuj kod]
Rokowanie u pacjentów nieleczonych jest złe – 50% z nich umiera do 6 miesiąca życia, około 75% do 1 roku życia.
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Religa 1993 ↓, s. 194.
- ↑ a b Critical Heart Disease in Infants and Children (Third Edition): 65 - Tricuspid Atresia, 2019, Pages 765-777.e3.. www.sciencedirect.com ISBN 978-1-4557-0760-7. [dostęp 2022-04-27].
- ↑ Julien I.E Hoffman, Samuel Kaplan: The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002 Jun, 39 (12) 1890–1900. www.jacc.org. [dostęp 2022-04-27].
- ↑ Religa 1993 ↓, s. 195–196.
- ↑ Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3098-3099, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6
Bibliografia[edytuj | edytuj kod]
- Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3786-9.
- Zbigniew Religa, Zarys kardiochirurgii. W: Zbigniew Religa - Atrezja zastawki trójdzielnej, wyd. I, Warszawa: PZWL, 1993, ISBN 83-200-1732-7.
